а) Терминология:
• Определение: односторонняя аномалия уха, лица, нижней челюсти, зубов, глазницы неизвестной природы
• Синонимы: окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия, синдром Гольденхара, синдром 1-й и 2-й жаберной дуги, латеральная дисплазия лица, краниофациальная микросомия
б) Визуализация:
• Недоразвитие мыщелка нижней челюсти:
о Вариабельное: маленький мыщелок — аплазия мыщелка
о Суставная ямка сформирована пропорционально развитию и функции мыщелка
• Уменьшение ипсилатеральной ветви и тела
• Маленькая скуловая кость и скуловая дуга
• Гипоплазия сосцевидного отростка
• Дистопия глазницы: смещение глазницы кнаружи и книзу
(Слева) На фотографии семилетней девочки с синдромом гемифациальной микросомии (ГФМ) видны характерные изменения уха: микротия, атрезия слухового прохода, ушные «метки».
(Справа) На трехмерной реформатированной КЛКТ определяется дефект скуловой дуги; венечный отросток отсутствует, угол нижней челюсти тупой, антегониальная вырезка выражена отчетливо. Нижняя челюсть асимметрична, нижний край справа и слева - на разных уровнях.
(Слева) На трехмерной реконструкции (КЛКТ, вид спереди) у этой же пациентки определяется элевация окклюзионной плоскости справа наряду с недоразвитием правой половины нижней челюсти и высоким положением угла справа. Обратите внимание на смещение срединной линии нижней челюсти вправо.
(Справа) На панорамной реформатированной КЛКТ у этой же пациентки определяется снижение высоты тела нижней челюсти, укорочение ветви, заднее отклонение мыщелкового отростка. Суставное возвышение отсутствует. Это ГФМ IIb типа.
г) Клинические особенности:
• Преаурикулярные «метки» или ямки
• Асимметрия лица:
о Отклонение подбородка в сторону поражения
• Уменьшение размеров лица
• Приподнятая окклюзионная плоскость на стороне поражения
• Импактные зубы на стороне поражения
д) Диагностическая памятка:
• Исключите подмыщелковый перелом со смещением, полученный в родах
• Асимметрия нижней челюсти:
о Мыщелок, ветвь, тело
о Глазница, скуловая кость, ухо, жевательные мышцы
