Первичные опухоли перикарда встречаются очень редко и в отличие первичных опухолей сердца чаще являются злокачественными.
Поскольку серозные листки перикарда выстланы мезотелиальными клетками, неудивительно, что половину первичных новообразований перикарда составляет мезотелиома перикарда. Однако и она встречается крайне редко.
В одном из исследований, куда были включены 500000 аутопсий, частота этой опухоли не превысила 0,0022%. Мезотелиома перикарда связана с мезотелиомами плевры, тогда как связь ее с воздействием асбеста не установлена.
Однако примерно в трети случаев у пациентов все же удается выявить в анамнезе контакт с асбестом. Как и мезотелиома плевры, мезотелиома перикарда с гистопатологической точки зрения может быть эпителиоидной, саркоматоидной или бифазной.
На ранней стадии заболевания при КТ и МРТ в полости перикарда обнаруживается выпот сложного состава и утолщение перикарда, что может быть ошибочно принято за острый или хронический перикардит.
К сожалению, цитологическое исследование перикардиального выпота позволяет обнаружить злокачественные клетки только в 20% случаев. По мере прогрессирования заболевания опухоль заполняет перикард и нередко прорастает в смежные анатомические структуры, в т.ч. в сердце и сосуды (рис. 1). Прогноз неблагоприятный, лишь немногие пациенты живут более года после постановки диагноза.
Рисунок 1. Мезотелиома перикарда у пациента 61 года с жалобами на одышку. На аксиальной КТ-томограмме показаны многочисленные новообразования перикарда и выпот в его полости (стрелки). Мезотелиома перикарда хотя и встречается очень редко, является самой частой первичной опухолью перикарда
Помимо мезотелиомы первичные злокачественные опухоли перикарда включают саркомы, лимфомы и герминальноклеточные опухоли. Первичные саркомы перикарда подразделяются на многочисленные подтипы, в т.ч ангиосаркому, синовиальную саркому, фибросаркому, липосаркомы, рабдомиосаркому и недифференцированную саркому.
Большинство лимфом, поражающих перикард, являются частью системного процесса, однако существуют и первичные лимфомы перикарда. Их картина в значительной степени вариабельна. Они могут выглядеть как солитарные опухоли, напоминая другие новообразования (рис. 2).
Рисунок 2. Перикардиальная лимфома у пациента 62 лет. (А) На МР-томограмме в проекции короткой оси, полученной с использованием последовательности свободной прецессии в устойчивом состоянии, показано крупное однородное объемное образование в области правой атриовентрикулярной борозды (белые звездочки), заключающее в себе правую коронарную артерию (белая стрелка). Также опухоль прорастает в правое предсердие (черная стрелка). В полости перикарда присутствует небольшое количество выпота (черная звездочка). (B) На четырехкамерном SSFP изображении видно, что значительная часть образования (звездочка) находится в полости перикарда. (C) На Т1-ВИ с контрастным усилением видно диффузное усиление сигнала опухоли (черная стрелка), которая заключает в себе правую коронарную артерию (черная стрелка). Также видно сопутствующее утолщение перикарда (белые стрелки) и небольшой выпот в его полости (белые звездочки). На основании представленной картины изначально подозревалась ангиосаркома, однако гистологическое исследование показало, что это диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома. Других очагов опухоли обнаружено не было. (D) На аксиальной томограмме полученной шесть лет спустя показан небольшой мягкотканный компонент с центральной кальцификацией (стрелка), что соответствуют изменениям тканей после лечения
Кроме того, у пациентов с ВИЧ-инфекцией встречается первично-эффузивная лимфома, которая проявляется выпотом значительного объема в полости перикарда (рис. 3). Большинство интраперикардиальных герминальноклеточных опухолей — это опухоли детского возраста, представляющие собой доброкачественные тератомы.
Рисунок 3. Первично-эффузивная лимфома перикарда у пациентки 57 лет с ВИЧ-инфекцией. (А) На аксиальной бесконтрастной томограмме в полости перикарда определяется умеренное количество выпота (стрелки). При перикардиоцентезе получена геморрагическая жидкость с большим содержанием атипичных лимфоцитов, соответствующих В-клеточной лимфоме. (B) На аксиальном композитном ПЭТ/КТ изображении после проведенного перикардиоцентеза в полости перикарда определяется остаточный выпот и множественные участки повышенного накопления фтордезоксиглюкозы (стрелка). Аналогичных очагов где-либо еще у этой пациентки выявлено не было
Встречаются и злокачественные герминальноклеточные опухоли, о которых нужно думать при обнаружении у ребенка любого неоднородного интраперикардиального объемного образования (рис. 4).
Рисунок 4. Злокачественная опухоль желточного мешка в перикарде у пациентки 21 года, поступившей с клинической картиной сердечной тампонады и повышенным уровнем альфа-фетопротеина. На сагиттальной (А) и фронтальной (B) томограммах с контрастным усилением определяется мягкотканное кистозное образование (белые стрелки) в перикарде (B, черная стрелка). В полости перикарда определяется большое количество выпота (звездочка, А и B). (C) На четырехкамерном MP-изображении, полученном с использованием последовательности свободной прецессии в устойчивом состоянии, определяется частично солидное/частично кистозное неоднородное новообразование в перикарде (белая стрелка) и значительное количество выпота в полости перикарда (звездочка). Опухоль вызвала практическую полную облитерацию правого предсердия (ПП) и выраженное сдавление правого желудочка (ПЖ) и левого предсердия (ЛП). Левый желудочек (ЛЖ) оттеснен латерально. Вскоре после этого исследования пациентка в связи с развившейся остановкой сердца была прооперирована. (D) Макропрепарат опухоли, представляющей собой смешанное кистозно-солидное новообразование, структура которого соответствует рентгенологической картине
Спектр доброкачественных опухолей перикарда также достаточно широк, однако все они встречаются очень редко. Если в толще интраперикардиальной опухоли у ребенка обнаруживается жировая ткань, следует думать о тератоме или липобластоме. У взрослого пациента, если опухоль полностью образована жировой тканью, диагноз будет соответствовать липоме (рис. 5).
Рисунок 5. Интраперикардиальная липома, ставшая случайной находкой у пациента 78 лет. На аксиальной томограмме показано жировое новообразование (звездочка) между висцеральным (черная стрелка) и париетальным (белая стрелка) листками перикарда. Липомы — это доброкачественные опухоли, которые могут развиваться в перикарде, сердце или средостении
Параганглиомы в грудной полости обычно локализуются в переднем средостении, однако описаны и интраперикардиальные параганглиомы. Хотя это и доброкачественные опухоли, они могут проникать в соседние анатомические структуры.
Эти опухоли характеризуются ярким контрастным усилением при КТ и МРТ и интенсивно ярким сигналом в Т2-взвешенных последовательностях (рис. 6).
Рисунок 6. Интраперикардиальная параганглиома у пациентки 32 лет с неконтролируемой гипертензией. (А) На аксиальном Т2-ВИ показано объемное образование, расположенное между аортой и легочной артерией (звездочка). Образование в Т2-взвешенных последовательностях имеет интенсивно яркий сигнал. (B) На фронтальном косом КТ-изображении 10 месяцев спустя после безуспешной попытки резекции опухоли определяется опухоль (звездочка), прорастающая в легочную артерию (стрелка). Хотя параганглиомы и доброкачественны по своей природе, они могут характеризоваться локально агрессивным ростом и прорастать в окружающие структуры
Вторичные опухоли перикарда встречаются намного чаще первичных. Самыми частыми злокачественными опухолями, метастазирующими в перикард, являются рак легкого, рак молочной железы и лимфома. Метастазы могут попадать в перикард лимфогенным, гематогенным путем или путем прямой инвазии.
Лимфогенный путь метастазирования является довольно частым механизмом метастатического поражения перикарда, поскольку висцеральный перикард содержит большое количество лимфатических каналов. Многие опухоли, в т.ч. рак молочной железы и лимфома, обсеменяют перикард именно за счет этих каналов.
Меланома обычно метастазирует гематогенным путем, а поражение перикарда при этой опухоли обычно является частью генерализованного процесса. Для почечноклеточной карциномы также характерно гематогенное метастазирование (рис. 7). Прямая инвазия опухоли обычно характерна для рака легкого, но также возможна при раке пищевода, лимфоме средостения и даже при раке молочной железы.
Рисунок 7. Метастатическое поражение перикарда при почечноклеточной карциноме у пациентки 71 года. На сагиттальной косой томограмме в полости перикарда определяется значительное количество выпота (звездочки) и два доминирующих накапливающих контраст объемных образования (стрелки). При лечебном перикардиоцентезе в полученной жидкости обнаружено большое количество злокачественных клеток. Метастатическое поражение перикарда встречается намного чаще первичных опухолей перикарда
Симптомы опухолевого поражения перикарда связаны с распространением опухоли. Часто встречаются неспецифические симптомы в виде боли в груди и одышки. Выпот нередко имеет геморрагический характер, может достигать значительного объема, вызывая у 16% пациентов клинику тампонады.
Диффузное поражение перикарда ведет снижению его растяжимости и констриктивной симптоматике. КТ и МРТ позволяют выявить как первичный очаг, так и характер поражения перикарда. Обычно обнаруживается утолщение перикарда и в различной степени выраженные узловые его изменения. Однако утолщение может отсутствовать, и единственной находкой может быть выпот в полости перикарда, представляющий собой смесь жидкости с геморрагическим компонентом (рис. 8).
Рисунок 8. Метастазы лимфомы в перикарде у пациента 44 лет с диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомой в анамнезе. (А) На аксиальной томограмме отмечено узловидное утолщение перикарда (стрелки). (B) На композитном ПЭТ/КТ изображении видно, что видимые на предыдущем изображении узлы активно накапливают фтордезоксиглюкозу (стрелки). На основании биопсии установлен диагноз перикардиальной лимфомы
После внутривенного контрастирования отдельные порции перикарда могут накапливать контраст.
