Констриктивный перикардит (КП) — это состояние, характеризующееся снижением растяжимости перикарда, приводящим к повышению диастолического давления в желудочках сердца. КП иногда развивается как исход острого или подострого перикардита, однако чаще он является следствием длительно существующего поражения перикарда, приводящего к его фиброзу, сращениям и кальцификации.
Многочисленные причины КП включают инфекции (например, туберкулез), хроническую почечную недостаточность, заболевания соединительной ткани, ранее перенесенное повреждение (травма или операция на сердце) или облучение перикарда. Однако большинство случаев КП являются исходом идиопатического перикардита.
Патофизиология КП связана с уравниванием давлений во всех камерах сердца, поскольку общий объем камер в условиях КП определяется рубцово измененным и потерявшим эластичность перикардом. Аналогично тампонаде, сердце при КП вынуждено работать в ограниченном пространстве, что сопровождается повышением уровней системного и легочного венозных давлений, необходимых для поддержания наполнения сердечных камер. Ограничение перикардиального пространства также ведет к взаимозависимости объемов желудочков, когда увеличение объема одного желудочка ведет к снижению объема другого.
КП обычно проявляется симптомами снижения сердечного выброса, наиболее выраженными со стороны правых отделов сердца. Первым исследованием у пациентов с подобными симптомами часто становится эхокардиография, которая выявляет одинаковое давление в камерах сердца во время диастолы. Дополнительными признаками КП могут быть усиленная скорость экскурсии медиального митрального кольца по сравнению с латеральным (парадокс кольца) и снижение или реверсия кровотока в печеночных венах во время выдоха по данным допплерографии.
В некоторых случаях информативность эхокардиографии оказывается ограниченной либо результаты ее неоднозначные, и пациентам требуется дополнительное обследование.
КТ и МРТ считаются подтверждающими методами диагностики КП. Оба метода хорошо визуализируют утолщение перикарда (рис. 1 и 2, см. рис. ниже). При КТ у 27% пациентов с КП обнаруживается кальцификация перикарда. Отсроченное контрастное усилением гадолинием наблюдается у половины пациентов с КП и указывает на более выраженную пролиферацию фибробластов и хроническое воспаление перикарда.
Рисунок 1. MP-картина констриктивного перикардита (КП) у пациента 45 лет. (А) На Т1-ВИ в проекции короткой оси отмечается диффузное утолщение пери карда, лучше всего видимое спереди (стрелка). В полости перикарда присутствует небольшое/умеренное количество жидкости (звездочки). На четырехкамерных изображениях, полученных с использованием последовательности свободной прецессии в устойчивом состоянии в начале (B) и середине (C) диастолы, показано характерное для КП движение межжелудочковой перегородки. В начале диастолы повышенное давление в правом желудочке (ПЖ) из-за раннего его наполнения вызывает изгиб перегородки влево (черная стрелка, B). В середину диастолы повышение давления в левом желудочке (ЛЖ) на фоне позднее наступающего его наполнения возвращает перегородку в исходное положение (черная стрелка, C). Видны утолщение перикарда (белые стрелки) и выпот вето полости (звездочка). На следующих двух изображениях из динамической серии, полученных без задержки дыхания и сердечного гейтинга на выдохе (D) и вдохе (E) видны дыхательные вариации морфологии межжелудочковой перегородки при КП. На выдохе давление в ЛЖ превышает давление в ПЖ, и перегородка имеет нормальный вид (черная стрелка, D). В начале вдоха быстрое увеличение из-за усиления венозного возврата давления в ПЖ приводит к выраженному уплощению перегородки (треугольная стрелка, E)
Рисунок 2. Констриктивный перикардит (КП) у пациента 40 лет с гематомой перикарда в анамнезе. (А) На аксиальной томограмме отмечается диффузное утолщение перикарда (белые стрелки) с фокусом кальцификации (черная треугольная стрелка). Кроме того, в полости перикарда определяется осумкованная жидкость (звездочка), вызывающая сдавление передней стенки правого желудочка (белая треугольная стрелка) и его тампонаду. (B) На Т1-ВИ в проекции короткой оси определяются диффузное утолщение перикарда (стрелки) и жидкостное скопление в переднем отделе (звездочка), сдавливающее переднюю стенку правого желудочка (белая треугольная стрелка). На четырехкамерных изображениях, полученных с использованием последовательности свободной прецессии в устойчивом состоянии в начале (C) и середине (D) диастолы, показано характерное для КП движение межжелудочковой перегородки. В начале диастолы перегородка изгибается влево (черная треугольная стрелка, C), а в середину диастолы возвращается в исходное положение (черная треугольная стрелка, D). Помимо этого, имеется неоднородное осумкованное жидкостное скопление (звездочки), вызывающее сдавление передней стенки правого желудочка (черная стрелка), что соответствует тампонаде
Прогрессирование уремического перикардита из фибринозного в фиброзный в течение шести лет наблюдения. На аксиальных бесконтрастных томограммах пациента с хронической почечной недостаточностью, полученных в 2005 году (А) и 2006 году (B) отмечены признаки рецидивирующего воспаления перикарда (стрелки). Фибринозные тяжи в полости перикарда при эхокардиографии выявлялись во время обоих острых эпизодов перикардита. На аксиальных томограммах с контрастным усилением, полученных в 2007 (C) и 2009 (D) годах, отмечается диффузное утолщение перикарда без выпота в его полость (стрелки). Между исследованиями в 2009 и 2010 (E) годах вдоль перикарда появились мелкие очаги кальцификации (стрелка). В 2012 году пациенту в связи с прогрессированием клиники констриктивного перикардита выполнена перикардэктомия. При гистологическом исследовании отмечено фиброзное сращение висцерального и париетального листков перикарда, приведшее к облитерации полости перикарда
Диффузная кальцификация перикарда у пациента 66 лет с туберкулезным перикардитом в анамнезе и текущей клиникой констриктивного перикардита. На рентгенограммах в задне-передней (А) и боковой (B) проекциях отмечается распространенная циркулярная кальцификация перикарда (черные стрелки). (C и D) На фронтальных томограммах с контрастным усилением также показана диффузная кальцификация (белые стрелки). Нижняя полая вена (НПВ) в значительной степени расширена из-за повышенного давления в правом предсердии
На динамических MP-изображениях, реконструированных с использованием ретроспективного гейтинга, и при КТ-ангиографии сердца утративший эластичность перикард и взаимозависимость наполнения желудочков приводит к классической картине «подпрыгивания» межжелудочковой перегородки. При КП за быстрым наполнением желудочков в начале диастолы следует резкий обрыв притока крови через атриовентрикулярные клапаны в связи с достижением сердцем объема перикарда.
Поскольку наполнение правого желудочка наступает несколько раньше левого, раннее увеличение давления в правом желудочке вызывает парадоксальное смещение межжелудочковой перегородки влево. Затем по мере наполнения левого желудочка и выравнивания давлений перегородка обычно возвращается в исходное положение.
Такое возвратно-поступательное движение перегородки формирует характерную картину ее «подпрыгивания». Подобная картина может наблюдаться и при других состояниях, сопровождающихся диастолическим уплощением перегородки, например, при объемной перегрузке правого желудочка, легочном сердце и у пациентов с блокадами проводящих путей, однако при КП эта картина становится гораздо более явной. MP-последовательности с маркировкой, используемые для выявления перикардиальных сращений, позволяют получить дополнительную информацию для диагностики КП, однако наличие очаговых сращений не обязательно приводит к констриктивным изменениям гемодинамики.
На фоне перикардиальных сращений экскурсия медиального митрального кольца может быть выше по сравнению с латеральным (парадоксальное кольцо). Это можно увидеть посредством ультразвуковой допплерографии либо измерить на четырехкамерных MP-изображениях в последовательности SSFP. Показано, что такое продольное смещение митрального кольца имеет высокую положительную прогностическую ценность и специфичность в отношении диагностики КП.
Фазово-контрастное сканирование дает информацию о характере кровотока или составе тканей. Благодаря высокому давлению в предсердиях КП сопровождается быстрым наполнением желудочков, за которым следует быстрое снижение скорости наполнения в конце диастолы. Фазово-контрастное сканирование, выполняемое в плоскости митрального клапана, в таких случаях имеет узкую и высокоскоростную Е волну во время диастолического наполнения. Волна А, соответствующая наполнению желудочков при сокращении предсердий, будет снижена или отсутствовать.
К сожалению, этот признак также определяется и при рестриктивной кардиомиопатии. В качестве дифференциально-диагностического признака в недавнем исследовании была показана ценность фазово-контрастного исследования в реальном времени без задержки дыхания, при котором происходило увеличение на 25% трансмитрального кровотока на выдохе и более, чем на 45%, увеличение транстрикуспидального кровотока на вдохе у всех пациентов с КП, но не у пациентов без КП и у контрольной группы.
Одним из наиболее информативных методов диагностики КП по МРТ считается выявление типичного диастолического смещения межжелудочковой перегородки на динамических MP-изображениях, полученных без задержки дыхания и сердечного гейтинга (см. рис. 1). Благодаря диссоциации между внутригрудным и внутрисердечным давлением при КП отрицательное внутригрудное давление не передается на левые отделы сердца, что снижает венозный возврат из легких в легочные вены. Из-за этого у пациентов с КП отрицательное внутригрудное давление на вдохе увеличивает венозный возврат в правые отделы сердца.
Однако поскольку растяжение правого желудочка ограничено ригидным перикардом, увеличение в нем давления вызывает значительное уплощение межжелудочковой перегородки. Во время выдоха происходит обратное: положительное внутригрудное давление усиливает легочный венозный возврат в левые отделы, и перегородка приобретает нормальную конфигурацию в виде изгиба вправо. Такая картина не встречается при рестриктивной кардиомиопатии, что позволяет дифференцировать эти два состояния.
Утолщение перикарда является достаточно распространенной находкой у пациентов с КП, тогда как объем перикардиального выпота у них обычно невелик. В редких случаях выпот в полости перикарда у этих пациентов может достигать значительного объема и вызывать тампонаду сердца, патофизиология которой аналогична патофизиологии констриктивного перикардита. После эвакуации жидкости констриктивные проблемы у таких пациентов никуда не исчезают. Этот синдром носит название эффузивно-констриктивного перикардита и представляет собой редкое состояние, встречающееся менее, чем у 7% пациентов с тампонадой перикарда.
Как и другие формы перикардита, обычно это идиопатическое состояние, и другими его причинами также могут быть облучение, злокачественное поражение или инфекция.
