Вовлечение сосудов легких может наблюдаться при различных врожденных заболеваниях. Здесь можно остановиться на двух состояниях, не так уж и редко встречающихся в практике рентгенолога,— это легочные артериовенозные мальформации (АВМ) и частичный аномальный легочный венозный возврат (ЧАЛВВ).
а) Артериовенозные мальформации (АВМ). Легочные АВМ — это прямое аномальное сообщение между ЛА и венами. Они являются частым проявлением наследственной геморрагической телеангиоэктазии (НЕТ), или синдрома Ослера-Вебера-Рандю, аутосомно-доминантного генетического заболевания с вариабельной пенетрантностью.
До 80% всех легочных АВМ — это легочные АВМ у пациентов с НЕТ, и до 35% пациентов с НГТ имеют легочные АВМ. Небольшие АВМ могут существовать бессимптомно. Однако эти мальформации могут увеличиваться в размерах и приводить к клинически значимому шунтированию крови справа налево, проявляющемуся одышкой при физической нагрузке, гипоксией, цианозом и утолщением дистальных фаланг пальцев в виде «барабанных палочек».
Шунтирование также сопряжено с риском транзиторных ишемических атак или инфаркта мозга, а также абсцесса мозга. В наиболее тяжелых случаях возможно развитие внутриплеврального или наружного легочного кровотечения.
Рентгенография не обладает значимой чувствительностью, однако АВМ могут быть видны как затемнения легочной ткани, имеющие преимущественно периферическую субплевральную локализацию в нижних отделах легких и не менее двух питающих сосудов.
(А) Легочная артериовенозная мальформация (АВМ) — пациент 61 года с объемным образованием грудной клетки, которому соответствует образование размером 3,5 см в левой верхней доле, накапливающее контраст, имеющее приводящую артерию и отводящую вену, представляющее собой легочную АВМ. (B) Бронхолегочная секвестрация — пациент 61 года с внутридолевой секвестрацией, выглядящей как крупное кистозное жидкостное образование с внутренними перегородками и крупной питающей артерией, отходящей от брюшной аорты, отводящей веной, впадающей в левую нижнюю легочную вену. (C) Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) у пациента 61 года с обычной интерстициальной пневмонией и участком консолидации, связанным с аденокарциномой обеих верхних долей: обратите внимание на расширенную до 3,5 см главную легочную артерию, что является признаком ЛАГ. (D, E) Легочная эмболия —у этого пациента 61 года в области бифуркации главной легочной артерии определяется седловидный эмбол, продолжающийся в обе легочные артерии. Следствием легочной эмболии является перегрузка правых отделов сердца, выраженная в виде расширения полости правого желудочка и уплощения межжелудочковой перегородки. (F, G) Стеноз легочного клапана — у пациентки 80 лет имеет место врожденный стеноз легочного клапана, вызывающий аневризмальную дилятацию главной и левой легочных артерий, при этом правая легочная артерия имеет нормальный калибр. (H) Сидром верхней полой вены (ВПВ) — пациент 64 лет с одышкой, потерей веса и синдромом ВПВ, связанным с мелкоклеточным раком легкого — в данном случае это крупное дольчатое образование средостения, окружающее и сдавливающее трахею, крупные сосуды, прорастающее в ВПВ и плечеголовные вены с обструкцией кровотока в этих сосудах и развитием разветвленной сети коллатералей в грудной стенке и средостении. (I) Синдром верхней апертуры грудной клетки — у пациентки 55 лет, страдающей раком молочной железы в анамнезе, обнаружена короткосегментарная двусторонняя подключичная артерия. Полная облитерация пространства между ключицей и первым ребром позволяет заподозрить в этом случае синдром верхней апертуры грудной клетки
Предпочтительным методом диагностики является МДКТ, чувствительность которой составляет 98% и превосходит даже инвазивную ангиопульмонографию. При КТ АВМ выглядит как клубок с расширенными питающими артериями и дренирующими венами. Примерно в 20% случаев питающих и дренирующих сосудов несколько, а множественные АВМ чаще встречаются при НГТ.
Наиболее важным моментом является измерение диаметра питающей артерии. Если он составляет 3 мм и более, показана эмболизация. Точных рекомендаций, касающихся этого измерения, не существует, однако делать это следует максимально близко к узлу АВМ и вне пределов любых паренхимальных ответвлений. МРТ не уступает по информативности КТ при образованиях размерами >3 мм и может быть альтернативой КТ для динамического наблюдения или скрининга пациентов с НГТ.
Нередко АВМ легких сопутствуют АВМ печени, поэтому печень также может быть включена в область исследования.
Наиболее безопасным и эффективным методом лечения легочных АВМ сегодня считается эндоваскулярная спиральная эмболизация. Таким пациентам могут понадобиться и повторные вмешательства. При отсутствии лечения АВМ с питающими артериями >3 мм сопряжены с 50% риском инсульта, абсцесса мозга и других осложнений.
б) Частичный аномальный легочный венозный возврат (ЧАЛВВ). ЧАЛВВ — это врожденная аномалия, характеризующаяся патологическим дренированием 1-3 легочных вен в системные вены или правое предсердие вместо левого, т.е. шунтированием крови слева направо. Встречаемость в общей популяции оценивается в 0,7%.
Заболевание связано с синдромом Тернера и дефектами межпредсердной перегородки. Типичной картиной является дренирование левой верхней легочной вены в левую плечеголовную вену. В 4% случаев наблюдается двусторонний ЧАЛВВ. Прямое дренирование в правое предсердие наблюдается редко. Синдром турецкой сабли — это отдельный тип ЧАЛВВ, при котором аномальная, имеющая форму полумесяца легочная вена (напоминающая на снимках кривую турецкую саблю) дренирует, как правило, правое легкое целиком.
Частыми сопутствующими аномалиями при этом синдроме являются декстропозиция сердца, гипоплазия правого легкого и системное артериальное кровоснабжение правой нижней доли из брюшной аорты. ЧАЛВВ обычно существует бессимптомно и становится случайной находкой, однако значительное шунтирование крови все же может проявляться такими симптомами, как одышка, утомляемость, сердцебиение и боль в груди.
Рентгенографические признаки зависят от анатомических особенностей ЧАЛВВ и степени шунтирования крови и включают изменение левого контура тени средостения за счет т.н. вертикальной вены, утолщенную правую пара-трахеальную полосу, соответствующую расширенной ВПВ, кардиомегалию за счет расширения правых отделов сердца, отек легких и расширение центральных ЛА. Предпочтительными методами диагностики являются КТ или МРТ, чувствительность которых в отношении ЧАЛВВ приближается к 100%.
КТ позволяет четко визуализировать аберрантные вены и выявить любые сопутствующие аномалии сердечно-сосудистой системы или легких. Альтернативой КТ является МРТ, которая помимо прочего дает возможность количественной оценки степени шунтирования крови слева направо путем измерения отношения Qp:Qs. Значение этого отношения в 1,5 часто служит порогом, превышение которого является показанием к хирургической коррекции. У многих пациентов с ЧАЛВВ также имеет место дефект венозного синуса межпредсердной перегородки, который также лучше всего визуализируется при МРТ.
