Аневризмы и псевдоаневризмы сосудов легких встречаются редко. Обычно они возникают в ЛА, но могут образовываться в легочных венах и бронхиальных артериях. Истинные аневризмы характеризуются вовлечением всех трех слоев сосудистой стенки, тогда как для ложных (псевдо) аневризм это не характерно, и они де-факто являются ограниченными разрывами.
Как и в отношении любых других сосудов, аневризмой считается локальное увеличение диаметра на 50% и более по сравнению с диаметром соседних нормальных участков сосуда. Двумя самыми распространенными причинами образования аневризм ЛА являются травма и инфекция. Аневризма ЛА также являются классическим проявлением болезни Бехчета, редко встречающегося васкулита.
а) Травматические псевдоаневризмы. Травматические аневризмы ЛА обычно имеют ятрогенное происхождение и связаны с катетеризацией ЛА (например, катетером Свана-Ганца), дренированием плевральной полости или биопсией, реже — с проникающим ранением или закрытой травмой груди.
Первичная симптоматика включает боль в груди, гипоксию и кровохарканье. На рентгенограмме можно отметить расширение корня легкого, неспецифическую консолидацию, узел или объемное образование в легком. КТА является диагностическим инструментом выбора и позволяет точно оценить размеры, количество, локализацию и распространение псевдоаневризм. Размеры и форма псевдоаневризм варьируют, однако чаще всего они контрастируются точно так же, как соседние участки артерии.
Повреждение центральной ЛА может выглядеть как нарушение непрерывности ее стенки с образованием медиастинальной гематомы. Смертность вследствие разрыва псевдоаневризм, приводящего к легочному кровотечению, высока, поэтому особую важность здесь имеют ранняя диагностика и лечение. Предпочтительными методами лечения являются спиральная или баллонная эмболизация. Методы второй очереди включают хирургическое лигирование, клиновидную резекцию, лобэктомию и установку эндоваскулярного стент-графта.
б) Инфекционные псевдоаневризмы. До появления антибиотиков наиболее частыми причинами образования инфекционных (микотических) псевдоаневризм ЛА были туберкулез и сифилис. Сегодня такими причинами являются инфекционный эндокардит, инвазивная грибковая инфекция и внутривенное употребление наркотиков.
Микотические псевдоаневризмы развиваются на фоне бактериемии с последующей эмболизацией vasa vasorum, окклюзии сосудов септическими эмболами или эрозии сосудистой стенки вблизи очага инфекции в легких или лимфоузлах. Самым грозным осложнением псевдоаневризм, летальность при котором превышает 50%, является массивное легочное кровотечение.
Аневризма Расмуссена, связанная с кавернозным туберкулезом. На аксиальной томограмме с контрастным усилением показана крупная псевдоаневризма левой верхнедолевой легочной артерии (стрелка) связанная с каверной легкого. Высокая плотность (звездочка) каверны обусловлена кровоизлиянием в ее полость
На рентгенограммах могут быть видны одиночный или множественные округлые узелки, локализованные преимущественно в нижних отделах легких. Наиболее точным методом диагностики и предоперационного планирования является КТ. Острые микотические псевдоаневризмы выглядят как контрастирующиеся узелки, плотность которых аналогична плотности сосудов, расположенные вблизи с участка некротизирующей пневмонии и напоминающие опухоль.
При подострых и хронических псевдоаневризмах основной находкой является расширенный сосуд, тогда как окружающие паренхимальные изменения в легких к этому времени уже разрешаются. Быстрое изменение размеров сосудистого опухолеподобного образования является основанием подозревать скорее инфекционный процесс, а не опухоль. Аневризмы Расмуссена являются разновидностью псевдоаневризм ЛА и встречаются при туберкулезе. Обычно это одиночные, небольшие (<1 см) узелки, окруженные консолидированной паренхимой или расположенные в полости. Однако такие аневризмы могут быть массивными и множественными.
Радикальным методом лечения считается хирургический, включающий аневризмэктомию или аневризморафию, лобэктомию или перевязку. Менее инвазивными альтернативами могут быть баллонная окклюзия или спиральная эмболизация. Обычно также назначается антибактериальная терапия продолжительностью не менее шести недель и прекращаемая при отрицательном результате культурального исследования крови и нормализации воспалительных маркеров.
в) Болезнь Бехчета. Болезнь Бехчета — это хронический рецидивирующий васкулит с мультиорганными поражениями. Чаще всего заболевание регистрируется среди мужчин в третьем десятилетии жизни, проживающих в странах Средиземноморья, Ближнего Востока и в Японии. Классическим проявлением заболевания является увеит с рецидивирующими язвами слизистой рта и гениталий. Вовлечение легких наблюдается лишь в 5% случаев и обычно на поздней стадии заболевания, при этом самой частой находкой при болезни Бехчета с вовлечением легких являются псевдоаневризмы ЛА. ЛА является самым частым после аорты поражаемым сосудом.
Классическая картина — это множественные двусторонние псевдоаневризмы размерами 1-7 см. Чаще поражается правая нижнедолевая ЛА, за которой следуют правая и левая ЛА. Псевдоаневризмы ЛА при болезни Бехчета являются плохим прогностическим признаком, поскольку сопряжены с высоким риском массивного легочного кровотечения. Летальность в течение двух лет после их выявления составляет 30-50%.
На рентгенограммах органов грудной клетки самой частой находкой являются прикорневые узловидные или опухолеподобные образования с одной или обеих сторон. Изредка подобные узелки могут локализоваться на периферии легкого, где при достаточной величине они могут захватывать плевральную поверхность. Сопутствующими паренхимальными изменениями могут быть клиновидные, округлые, неправильной формы или линейные затемнения, представляющие собой зоны ателектаза, кровоизлияния или инфаркта.
Предпочтительным методом диагностики считается КТ, позволяющая выявить контрастирующееся веретеновидное или мешотчатое расширение сосуда с в различной степени выраженным внутрипросветным тромбозом. Сопутствующими находками могут быть признаки вовлечения венозных сосудов, включающие окклюзию или аневризмальную дилятацию ВПВ или брахиоцефальных вен. Может визуализироваться развитая сеть коллатералей, в т.ч. расширенные бронхиальные артерии и артериовенозные шунты. КТ также позволяет более точно оценить состояние паренхимы легких, плевры (выпот) и средостения (перикардиальный выпот, медиастинит).
Нередко псевдоаневризмам ЛА сопутствуют аневризмы или окклюзия брюшной аорты, обследование которой можно выполнить одновременно с легкими.
Псевдоаневризмы при болезни Бехчета могут регрессировать на фоне лечения кортикостероидами и цитостатиками, однако прогрессирующее увеличение размеров аневризмы или рецидивирующее кровохарканье могут потребовать более агрессивного лечения. В последнее время популярность набирает селективная транскатетерная эмболизация аневризмы спиралями или акриловым клеем. Если несмотря на эмболизацию сохраняется кровохарканье, может быть показана эмболизация и бронхиальной артерии.
