Транспозиция крупных артериальных стволов у детей: признаки, диагностика
Аорта соединена с правым желудочком, а лёгочная артерия — с левым. Следовательно, отработанная венозная кровь возвращается в организм, а алая, насыщенная кислородом, кровь поступает в лёгкие. Функционируют два параллельных кровотока; поскольку артериальная и венозная кровь смешиваются, это состояние является несовместимым с жизнью. К счастью, существуют сопутствующие аномалии, например ДМЖП, ДМПП и ОАП, а также терапевтические вмешательства, которые позволяют избежать фатальных последствий.
Клинические особенности транспозиции крупных артериальных стволов у детей
Симптомы транспозиции крупных артериальных стволов у детей. Цианоз является превалирующим симптомом. Он может быть выраженным и жизнеугрожающим; раО2, составляющий 1-3 Па, обычно не наблюдается. Проявление обычно начинается на 1-2-й день жизни, когда закрытие приводит к выраженному снижению смешения ненасыщенной и насыщенной кислородом крови. Цианоз бывает менее тяжёлым и проявление его бывает отсроченным, если сохраняется смешивание крови вследствие других ассоциированных аномалий, например ДМЖП.
Физические признаки транспозиции крупных артериальных стволов у детей:
• Цианоз всегда присутствует.
• Пальцы в виде «барабанных палочек» отмечаются редко у детей с клиническими проявлениями, возникающими после первого года жизни. Оставшиеся этапы обследования сердечно-сосудистой системы будут различаться в зависимости от сопутствующих аномалий. Второй сердечный тон часто одиночный.
• Обычно шумы не выслушиваются, однако может присутствовать систолический шум вследствие увеличения потока крови или стеноза в пределах пути оттока крови (лёгочного) из левого желудочка.
Методы исследования детей при транспозиции крупных артериальных стволов у детей
Рентгенография грудной клетки. На рентгенограмме можно выявить классические признаки суженного вверху средостения с яйцеподобной боковой сердечной тенью (вследствие переднезадних взаимодействий главных сосудов и гипертрофированного правого желудочка соответственно). Увеличенные отметки лёгочных сосудов распространены вследствие повышенного давления в лёгочном кровотоке.
ЭКГ. Этот метод исследования редко помогает поставить диагноз, поскольку кардиограмма обычно соответствует норме.
ЭхоКГ. Этот метод исследования имеет большое значение, поскольку позволяет выявить аномальные соединения артерий и связанные с ними аномалии.
Ведение детей с транспозицией крупных артериальных стволов
Для больных новорождённых с цианозом ключевым моментом является налаживание смешивания обогащенной кислородом крови и отработанной венозной крови. Поддержание проходимости артериального протока с помощью инфузии про-стагландинов является обязательным. Баллонная артериальная септостомия является процедурой, спасающей жизнь, которая может проводиться у детей с любой формой транспозиции крупных артериальных стволов.
Катетер с раздуваемым баллоном на конце проводится через пупочную или бедренную вену и затем заводится в правое предсердие и в овальное окно. Баллон надувается воздухом, находясь в левом предсердии, и затем проводится через межпредсердную перегородку. Это разрывает межпредсердную перегородку, выключает из деятельности створчатый клапан овального окна и, таким образом, позволяет осуществляться смешиванию системной и лёгочной венозной крови внутри предсердия.
Всем пациентам с транспозицией крупных артериальных стволов требуется хирургическое лечение, которое обычно заключается в процедуре поворота артерий. Во время этой операции, выполняемой в первые несколько дней жизни, делается поперечный разрез на лёгочной артерии и аорте над уровнем артериальных клапанов, и затем они меняются местами.
Кроме того, необходимо перенести коронарные артерии поперёк новой аорты. Таким образом, левый желудочек работает как системный желудочек, закачивая полностью оксигенированную кровь в аорту, и правый желудочек выполняет свою более правильную роль по закачиванию крови в лёгкие.
