Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) у детей: клиника, диагностика, лечение
ДМЖП встречается часто, составляя до 30% всех случаев врождённых пороков сердца. Имеется дефект в любом месте межжелудочковой перегородки, обычно перимембранозный (прилежит к трикуспидальному клапану) или мускулярный (полностью окружён мышцами). Они могут оцениваться легче в зависимости от размера дефекта.
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки. Они в диаметре меньше аортального клапана приблизительно до 3 мм.
Клинические особенности небольших дефектом межжелудочковой перегородки
Жалобы. Обычно нет. Физические признаки
• Может определяться дрожание у нижнего края грудины.
• Низкий парасистолический шум у нижнего левого края грудины.
• Тихий второй тон над лёгочной артерией.
Методы исследования дефекта межжелудочковой перегородки
Рентгенография грудной клетки — в норме.
ЭКГ — в норме.
ЭхоКГ демонстрирует точную анатомию дефекта. Даёт возможность для оценки гемодинамических эффектов с использованием допплеровской ЭхоКГ.
Ведение пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Большинство из этих дефектов закрываются самостоятельно. Это подтверждается исчезновением шумов и нормализацией ЭКГ при последующих обследованиях педиатром или педиатром-кардиологом и нормальной картиной на эхокардиограмме.
Пока ДМЖП присутствует, предпринимают попытки предотвращения бактериального эндокардита путём поддержания удовлетворительной гигиены полости рта и антибиотикопрофилактики перед экстракцией зубов или любым хирургическим вмешательством, сопровождающимся кровотечением.
Крупные дефекты межжелудочковой перегородки
Такие дефекты имеют аналогичный размер или больший, чем аортальный клапан.
Клинические особенности ДМЖП
Симптомы ДМЖП:
• Сердечная недостаточность с нарушением дыхания и плохим прибавлением в весе в возрасте старше 1 нед.
• Повторные инфекции грудной полости.
Физические признаки ДМЖП:
• Активная прекордиальная зона.
• Мягкий систолический шум или отсутствие шумов.
• Апикальный среднедиастолический шум (вследствие усиленного кровотока через митральный клапан после того, как кровь совершила циркуляцию через лёгкие).
• Громкий второй тон над лёгочной артерией — вследствие увеличенного диастолического давления в лёгочных артериях.
• Тахипноэ, тахикардия и увеличение печени вследствие сердечной недостаточности.
Методы исследования при ДМЖП
Рентгенография грудной клетки при ДМЖП:
• Кардиомегалия.
• Расширенные лёгочные артерии.
• Усиление сосудистого компонента лёгочного рисунка.
• Отёк лёгкого.
ЭКГ при ДМЖП — бивентрикулярная гипертрофия к двухмесячному возрасту и признаки лёгочной гипертензии.
ЭхоКГ демонстрирует анатомию дефекта, гемодинамические эффекты и тяжесть лёгочной гипертензии.
Ведение пациентов с крупными дефектами ДМЖП
Лекарственная терапия сердечной недостаточности проводится с помощью диуретиков в комбинации с каптоприлом. Требуется дополнительное поступление калорий. Всегда присутствует определённая степень лёгочной гипертензии у детей с обширным лево-правым сбросом. Это наносит повреждение лёгким, поскольку увеличенный кровоток в лёгких и лёгочная гипертензия в конце концов приведут к необратимому повреждению капиллярных сосудистых лож в лёгких.
Это лёгочное сосудистое поражение обычно устанавливается на втором году жизни, однако синдром Эйзенменгера с цианозом в связи с внутрисердечным шунтированием справа налево редко развивается до второй декады жизни. Хирургическое лечение проводится в возрасте 3-6 мес в целях:
• купирования сердечной недостаточности и недостаточной прибавки в весе;
• предотвращения перманентного повреждения лёгких вследствие лёгочной гипертензии и высокого кровотока.
