Дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) и атрезия трикуспидального клапана у детей: признаки, диагностика
Наиболее часто отмечается среди детей с синдромом Дауна. При полном ДПЖП определяется дефект в середине сердца с единичным пятистворчатым клапаном между предсердием и желудочками, который располагается вдоль всего предсердно-желудочкового соединения и имеет склонность к пропусканию крови обратно. В связи с тем что имеется крупный дефект, развивается лёгочная гипертензия.
Признаки полного ДПЖП:
• Проявление в антенатальном периоде на скри-нинговом УЗИ.
• Цианоз при рождении или сердечная недостаточность на 2-3-й нед жизни.
• Отсутствие признаков, не выслушиваются шумы, повреждение выявляется при рутинном скринин-говом ЭхоКГ новорождённых детей с синдромом Дауна. Всегда имеется подъём сегмента ST выше изолинии на ЭКГ.
Ведение пациентов заключается в лекарственной коррекции сердечной недостаточности (как и при крупном ДМЖП) и хирургическом восстановлении в возрасте 3-6 мес.
Атрезия трикуспидального клапана у детей
При атрезии трикуспидального клапана эффективно работает только левый желудочек, при этом правый желудочек маленький и не функционирующий.
Клинические признаки атрезии трикуспидального клапана у детей. При этой патологии в левом предсердии обычно смешиваются артериальная кровь системного кровотока и возвратная венозная кровь из лёгочного кровотока. Проявляется цианозом у новорождённых в период, зависимый от состояния протока, или у детей, вполне благополучных при рождении, у которых потом развивается цианоз или останавливается дыхание.
Ведение детей с атрезией трикуспидального клапана
Раннее паллиативное лечение проводится для поддержания адекватного притока крови к лёгким при низком давлении.
• Шунт Блелока-Тауссига (между подключичной и лёгочной артериями) — у детей с тяжёлым цианозом.
• Перевязывание лёгочной артерии — для уменьшения лёгочного кровотока, если имеется нарушение дыхания.
Проведение полной хирургической коррекции невозможно, поскольку имеется лишь один эффективно функционирующий желудочек. Проводится паллиативное лечение (операция Гленна или Геми-Фонтана, в процессе которых выполняется соединение верхней полой вены с лёгочной артерией после 6-месячного возраста, и операция Фонтана, также направленная на соединение верхней полой вены с лёгочной артерией в возрасте 3-5 лет).
Таким образом, левый желудочек проводит кровь по всему телу, и системное венозное давление осуществляет обеспечение притока крови к лёгким.
Операция Фонтана приводит к недостаточно идеальному функциональному исходу, однако преимущество заключается в уменьшении цианоза и удалении долгосрочной нагрузки объёмом на единственный функционирующий желудочек.
У большинства детей наступает быстрое выздоровление после проведённого хирургического лечения, и они возвращаются в детские сады или школы в течение месяца. Практически всем потребуется антибиотикопрофилактика для предотвращения бактериального эндокардита.
Устойчивость к физической нагрузке будет различной, и большинству детей можно предоставить возможность определить их собственные лимиты. Ограничение физической нагрузки рекомендуется только для детей с тяжёлым резидуальным аортальным стенозом и при дисфункции желудочков.
Большинство детей наблюдаются в дальнейшем в специализированных кардиологических клиниках. Большинство из них ведут нормальную жизнь без ограничений, однако любые изменения симптомов, например снижение толерантности к физической нагрузке или сильное сердцебиение, требуют дальнейших исследований.
Возрастает число подростков и молодых людей, которым требуется проведение ревизии хирургического вмешательства, произведённого в раннем детстве. Наиболее распространёнными причинами для этого являются смена искусственных клапанов и освобождение стеноза от постхирургической линии швов, к примеру повторная коарктация или стеноз лёгочной артерии.
