Створки аортального клапана частично сращены друг с другом, что приводит к ограничению оттока крови из левого желудочка. Могут вовлекаться от одной до трёх створок аортального клапана. Аортальный стеноз может быть не изолированным поражением. Он часто сопровождается стенозом митрального клапана и коарктацией аорты, и их наличие всегда должно исключаться.
Клинические признаки аортального стеноза
У большинства имеются проявления в виде асимптоматических шумов. У тех, у кого имеется тяжёлый стеноз, могут быть проявления в виде снижения толерантности к физической нагрузке, боли в груди при физической нагрузке или синкопальных приступов.
В неонатальный период может присутствовать тяжёлая сердечная недостаточность или протокозависимая системная циркуляция, приводящая к шоку.
Физические признаки аортального стеноза:
• Низкое наполнение, низкий подъём пульсовых волн.
• Каротидное дрожание (всегда).
• Систолический шум выброса, максимальный у верхнего правого края грудины, распространяющийся в шею.
• Отсроченный и мягкий второй тон над аортой.
• Апикальный щелчок при выбросе.
Методы исследования детей с аортальным стенозом
Рентгенография грудной клетки — в норме или выбухающий левый желудочек с постстенотической дилатацией восходящей аорты.
ЭКГ — может определяться гипертрофия левого желудочка.
Ведение детей с аортальным стенозом
У детей требуются регулярное клиническое и ЭхоКГ в целях оценки, когда начать вмешательство. Детям с отсутствием симптомов при физической нагрузке или тем, у кого отмечается высокий градиент давления в покое (>64 мм рт.ст.) через аортальный клапан, проводят баллонную вальвотомию. Баллонная дилатация у детей старшего возраста в большинстве случаев безопасна и проходит без осложнений, однако у младенцев она сопряжена с большим количеством сложностей и более опасна.
Большинству новорождённых и детей со значительным стенозом аортального клапана, которым требуется лечение в первые несколько лет жизни, в конечном итоге потребуется протезирование аортального клапана. Следовательно, раннее лечение является паллиативным и направлено на отсрочку этого насколько возможно.
