Периферические нейропатии у детей: причины, клиника, диагностика
Наследственные моторно-сенсорные нейропатии у детей. Наследственные моторно-сенсорные нейропатии обычно приводят к развитию симметричной, медленно прогрессирующей мышечной атрофии, в большей степени дистальной, чем проксимальной.
Тип I, более известный как перонеальная мышечная атрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута), обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и является самым распространённым. В ответ на демиелинизацию в поражённых нервах происходят ремиелинизация и гипертрофия. В результате обоих процессов при биопсии выявляют типичную деформацию нервов в виде луковичных головок.
Симптомы появляются в первой декаде жизни в виде дистальной атрофии и синдрома полой стопы, ноги более поражены, чем руки. Иногда наблюдается снижение чувствительности в дистальных отделах и угнетение рефлексов. Заболевание хроническое, и пациенты довольно редко теряют способность ходить. Начальные проявления похожи на атаксию Фридрейха.
Острая воспалительная полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) у детей
Развивается обычно спустя 2-3 нед после инфекции верхних дыхательных путей или гастроэнтерита, вызванного Campylobacter jejuni. Отмечаются небольшие изменения чувствительности в ногах, но основным симптомом является восходящая симметричная слабость с отсутствием рефлексов и вовлечением вегетативной сферы. Нарушения чувствительности выражены меньше, чем парезы, но могут причинять беспокойство.
Вовлечение бульбарных мышц приводит к затруднению при жевании и глотании и повышает риск аспирации. При угнетении дыхания может потребоваться ИВЛ. Максимум мышечной слабости наблюдается на 2-4-й неделе после начала заболевания. Хотя полное восстановление происходит в 95% случаев, оно может потребоваться до 2 лет.
Характерно, что белок в СМЖ значительно повышен, но до второй недели болезни его можно не выявить. Число клеток СМЖ не изменено. Скорости проведения по нервам снижены.
Лечение воспалительной полинейропатии симптоматическое, особенно дыхательных нарушений. Показано, что кортикостероиды неэффективны, даже могут замедлить период восстановления. Предполагают, что заболевание связано с образованием антител к белковому компоненту миелина. Контролированные исследования выявили, что инъекции иммуноглобулина могут значительно сократить ИВЛ-зависимый период. При безуспешности этого метода применяют плазмаферез.
Паралич Белла и другие параличи лицевого нерва
Паралич Белла — изолированный периферический парез VII пары черепных нервов, приводящий к слабости лицевых мышц. Хотя этиология паралича Белла неясна, вероятно, она носит воспалительный характер и у взрослых связана с ВПГ. Кортикостероиды могут быть эффективны для уменьшения отёка в канале лицевого нерва в течение первой недели.
В большинстве случаев восстановление является полным, но может занимать несколько месяцев. Основным осложнением является конъюнктивит из-за неполного смыкания век при моргании. Может потребоваться защита глаза с помощью окклюзирующей повязки или даже тарзорафии (сшивания век).
Существует несколько причин развития паралича лицевого нерва. Если при этом также присутствуют симптомы VIII нерва, тогда наиболее вероятен диагноз объёмного образования мосто-мозжечкового угла. Вирус герпеса может поражать коленчатый ганглий и наряду с парезом лицевого нерва вызывать болезненные пузырьки на миндалинах зева и наружном ухе.
Лечение этого заболевания проводят ацикловиром. Следует исключать АГ, поскольку существует связь между параличом Белла и коарктацией аорты. При двусторонней слабости лицевых мышц следует заподозрить саркоидоз, а также болезнь Лайма.
