Сниженная продукция эритроцитов. Существует две основные, однако редкие причины у новорождённых, и обе они вызывают аплазию эритроцитов.
• Врождённое инфицирование парвовирусами В19.
• Врождённая аплазия эритроцитов (анемия Даймонда-Блекфана).
В данной ситуации уровень Нb низкий, а эритроциты выглядят нормально. Диагностическими подсказками являются низкое число ретикулоцитов и нормальный уровень билирубина.
Увеличение деструкции эритроцитов (гемолитическая анемия) у новорожденных. Она возникает как вследствие разрушения эритроцитов под действием антител (т.е. внешние причины) или вследствие внутренней аномалии поверхности или внутриклеточных составляющих эритроцитов. Основные причины гемолитической анемии у новорождённых следующие.
• Иммунные (например, гемолитическая болезнь новорождённых).
• Нарушения структуры мембран эритроцитов (например, наследственный сфероцитоз).
• Дисфункции ферментов эритроцитов (например, дефицит Г-6-ФД).
• Гемоглобинопатии (например, большая а-талассемия).
Подсказками для диагностики гемолитической анемии являются увеличение числа ретикулоцитов (в связи с увеличением продукции эритроцитов для компенсации анемии) и увеличение неконъюгированного билирубина (в связи с увеличением деструкции эритроцитов с выбросом этого жёлчного пигмента в плазму).
Гемолитическая болезнь новорождённых (иммунная гемолитическая анемия новорождённых) связана с появлением антител против групповых антигенов крови. Наиболее важные: анти-D («Резус»-антиген), анти-А или анти-В (антигены системы АВО групп крови) и анти-Келл.
Мать всегда негативна по соответствующему антигену (например, резус D-негативная) и ребёнок всегда позитивный; у матери формируются антитела против группы крови ребёнка и эти антитела проникают сквозь плаценту в кровоток ребёнка, приводя к фетальной или неонатальной гемолитической анемии.
Подсказкой для установления диагноза этого типа гемолитической анемии является положительный прямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса). Этот тест положителен только при антитело-опосредованных анемиях и соответственно негативен при всех остальных типах гемолитической анемии.
Наиболее частыми причинами неиммунной гемолитической анемии у новорождённых являются дефицит Г6ФД и наследственный сфероцитоз. Гемоглобинопатии, не говоря о а-талассемии, редко проявляются характерными клиническими признаками в неонатальном периоде, однако выявляются при биохимическом скрининге новорождённых (тесте Гатри).
Кровопотеря как причина анемии у новорожденных
Основные причины кровопотери у новорожденных:
• Фетоплацентарное кровотечение (внутриматочное кровотечение).
• Межблизнецовая трансфузия (переток крови от одного близнеца к другому).
• Кровопотеря в процессе родоразрешения (например, отслойка плаценты).
• Основным диагностическим критерием является тяжёлая анемия с увеличением количества ретикулоцитов и нормальным билирубином.
Анемия недоношенных
Основные причины анемии недоношенных:
• Неадекватная продукция эритропоэтина.
• Укорочение периода жизни эритроцитов.
• Частый забор крови для анализов при стационарном лечении.
• Дефицит железа и фолиевой кислоты (спустя 2-3 мес).