Парагранулема (Годжкин). Jackson и Parker попытались в 1947 г. выделить особую форму лимфогранулематоза, так как при доброкачественно протекающих формах они смогли выявить гистологическую картину, отличающуюся от картины классического лимфогранулематоза. Хотя гистологически также и в этих случаях, именуемых парагранулемой, имеются все характерные элементы (нарушение структуры лимфатического узла, увеличение количества лимфоцитов, клетки Штернберга, эозинофи-лия, плазматические клетки), но их количественное соотношение и распределение иное.
Наблюдалась диффузная инфильтрация лимфоцитами, но клетки Штернберга и эозинофилы были только в единичном числе и не было инфильтрации капсулы. Из 28 больных 5 человек выжили более 15 лет, а 10 человек — более 5 лет.
Клинически у этих больных имелось поражение только одной группы лимфатических узлов, причем шейные узлы всегда вовлекались, и не было признаков генерализации. Соответственно этому селезенка никогда не прощупывалась. Отсутствовали и общие симптомы.
Удастся ли в действительности гистологически точно разграничить обе эти формы, остается еще нерешенным. Описанные выше клинические случаи отнюдь нередки и в значительной части их гистологическая картина как будто соответствовала парагранулеме Джексона и Паркера (Jackson и Parker). Дополнительные исследования Loew и Lennert показали, что имеется только частичное соответствие между классическим течением и гистологической картиной. Поэтому классически парагранулему можно было бы рассматривать не как строго очерченную нозологическую единицу, а как доброкачественный вариант лимфогранулематоза.
Согласно Джексону и Паркеру, парагранулема может в любой момент гистологически эволюционировать в злокачественную форму со значительно худшим прогнозом. Первым клиническим симптомом в таком случае является увеличение селезенки, которую теперь можно прощупать.
В последнее время из группы лимфатических гиперплазии выделена крупнофолликулярная лимфобластома (болезнь Брилл—Симмерса). Начало очень постепенное; в большинстве случаев вначале поражаются только лимфатические узлы в области шеи, затем также подмышечные или паховые. Реже болезнь начинается с вовлечения забрюшинных лимфатических узлов. Течение хроническое. В отличие от лимфогранулематоза эта болезнь протекает без лихорадки. Продолжительность в среднем 5 лет, но нередко до 10—12 лет.
Постепенно захватываются также другие группы узлов, иногда увеличивается и селезенка. Печень и костный мозг, как правило, не затрагиваются. Тем не менее в костном мозгу часто находят в большом числе клетки, похожие на лимфоцитов, и наряду с очагами в .легких, молочных железах известны очаги и в печени. Приблизительно в 20% наблюдаются хилезные выпоты.
В терминальном периоде возможен переход в ретикулосаркому (Вilger). В этих случаях описаны также костные очаги (собственное наблюдение). Картина крови не характерна, скорее лимфопеническая, но лимфопения не обязательна. Наблюдается также эозинофилия. РОЭ всегда ускорена, но не сильно. Диагноз ставится по гистологической картине. Диагностическое значение больших полиморфных многоядерных клеток в пунктате из лимфатического узла остается спорным. Процесс очень чувствителен и к рентгенотерапии.
При локализации в костях надо дифференцировать заболевание от эозинофильной гранулемы. Она поражает преимущественно детей и молодых лиц. Типичны одиночные, реже множественные, остеолитические очаги в костях, быстро прогрессирующие и на рентгенограмме представленные в виде овальных или пол и циклических дефектов с нерезкими границами.
Общие клинические явления обычно незначительны, кровь не типична. Имеется легкая эозинофилия и моноцитоз, иногда повышение температуры. Сывороточная фосфатаза, кальций и фосфор без изменений. Этиология неизвестна. Возможно, что имеется тесная связь с болезнями накопления.
