Клинические формы проявления ревматизма определяются двумя факторами:
1) вирулентностью возбудителя и
2) сопротивляемостью организма.
Альбертини (Albertini) наглядно представил эти соотношения в виде схемы, представленной на рисeyrt, нами расширенной.
Если вирулентность микроорганизма мала, а резистентность макроорганизма велика, то клиническая картина болезни соответствует ревматизму. При усилении вирулентности возбудителя и снижении сопротивляемости макроорганизма могут возникнуть различные родственные болезни, которые соответственно схеме, ведут, скажем, через синдромы Фелти и Стилл — Шоффара, болезнь Либман—Сакса и фибропластический эндокардит Леффлерак затяжному септическому эндокардиту. Если вирулентность достигает еще большей степени, а сопротивляемость организма продолжает снижаться, то налицо септическая бактериемия с гнойными метастазами, которые могут наблюдаться также и в суставах.
Болезнь Стилл—Шоффара (Still— Chauffard). Эта болезнь поражает главным образом детский, но также и юношеский возраст. От ревматизма ее отличает прежде всего всегда имеющееся увеличение селезенки и общее увеличение лимфатических узлов. Анемия, которая при ревматическом полиартрите часто неясно выражена, здесь особенно обращает на себя внимание; анемия гипохромная. Посевы крови стерильны. Полиартритические явления носят значительно менее острый воспалительный характер, чем при ревматизме1.
Синдром Фелти (Felty) наблюдается преимущественно у женщин, но бывает и у мужчин. Увеличение лимфатических узлов не столь выражено, как при болезни Стилла, но селезенка всегда увеличена. От болезни Стилл — Шоффара синдром Фелти отличается появлением выраженной лейкопении — до 2000 — с относительным лимфоцитозом. Лейкопения может периодически усиливаться до агранулоцитоза. Описаны случаи, когда изменения крови вместе с повышениями температуры и болями в суставах повторялись через каждые 3 недели, так что предполагалась связь с менструальным циклом.
Кожные пигментации при синдроме Фелти — третий симптом, говорящий против болезни Стилла, которая иногда протекает также и с летучими экзантемами.
Культуры крови остаются отрицательными.
Системная красная волчанка.
Болезнь Либман—Сакса (Libman — Sacks). Синдром Либман—Сакса приближается к картине затяжного септического эндокардита.
Поражаются почти исключительно женщины (88,9% из 163 больных, Dubois), преимущественно в молодом возрасте. Из 163 больных Dubois 30% заболели в возрасте между 10 и 19 годами, 27,6% — между 20 и 29 годами, 19% — между 30 и 39 годами, 10,4% — между 40 и 49 годами. После 50 лет болезнь наблюдалась только в 6% случаев. В противоположность синдромам Стилла и Фелти прогноз неблагоприятный, но при современных методах лечения (стероидные гормоны и синтетические противомалярийные препараты) наблюдались многолетние ремиссии. Длительность от нескольких месяцев до нескольких лет.
Суставные симптомы всегда незначительны, на первый план выступают явления со стороны почек характера очагового нефрита: гематурия, цилиндрурия, протеинурия без повышения артериального давления. Селезенка увеличена редко и незначительно. Почти всегда клинически определяется вовлечение серозных оболочек с выпотами (перикардит, плеврит и асцит).
Эндокардит клинически в большинстве случаев просматривается, так как патологоанатомически речь идет главным образом о поражении пристеночного эндокарда. Изменчивые шумы и нарушения ритма наблюдаются довольно часто.
Неопределенные желудочно-кишечные явления (понос, дуоденальный стаз и т. д.) наблюдаются приблизительно в 20% случаев (Brown и сотрудники). Явления со стороны легких разнообразны. Наряду с незначительными затемнениями, преимущественно в нижних отделах, наблюдаются картины милиарных высыпаний. Посевы крови всегда стерильны. В крови лейкопения, которая может доходить до агранулоцитоза, но в противоположность синдрому Ф е л т и не усиливается периодически, хотя и развивается приступообразно. РОЭ резко ускорена. Температура часто очень высокая. Около 1/3 случаев дает более или менее выраженную ложноположительную реакцию Вассермана (Dubois). Содержание гамма-глобулинов повышено.