а) Птоз. При блефароптозе верхнее веко опускается ниже своего нормального положения. Врожденный птоз обычно является результатом локальной дистрофии мышцы, поднимающей верхнее веко, сопровождающейся замещением поперечнополосатой мышцы фиброзной тканью. Это состояние бывает односторонним или двусторонним; встречаются семейные случаи блефароптоза, когда заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Родители обычно отмечают, что из-за опущенного века глазное яблоко кажется уменьшенным в размерах. В месте нормального прикрепления мышцы, поднимающей верхнее веко, глубина складки века ↓, или она исчезает вовсе. Поскольку мышца, поднимающая верхнее веко, замещается фиброзной тканью, при взгляде вниз веко опускается не полностью. При выраженном птозе ребенок нередко пытается приподнять верхнее веко, поднимая бровь или вынужденно запрокидывая голову, что позволяет сохранить бинокулярное зрение.
Птоз при сидроме Маркуса Гунна (максилло-пальпебральная синкинезия) составляет 5% случаев птоза у детей. При данной патологии наблюдается аномальная синкинезия мышц, иннервируемых V и III парами ЧМН, и движения нижней челюсти вызывают подъем века. Жевание и сосание сопровождаются мигательными движениями, которые м.б. более заметными, чем птоз (рис. 1). Хотя птоз у детей нередко представляет собой изолированную аномалию, он может сопутствовать другой патологии глаз или системным заболеваниям, таким как миастения (myasthenia gravis), мышечная дистрофия и ботулизм.
Рисунок 1. Веко-нижнечелюстной феномен Маркуса Гунна: A — птоз верхнего века левого глаза; B — когда ребенок сосет из бутылочки, верхнее веко поднимается
Патология глаз, вызывающая птоз, включает механический птоз при опухолях века, синдром блефарофимоза, врожденный фиброзный синдром, сочетанную гипоплазию мышцы, поднимающей верхнее веко/верхней прямой мышцы и врожденный или приобретенный парез глазодвигательного нерва. Небольшой птоз отмечается при синдроме Горнера, поэтому птоз у ребенка требует проведения полного офтальмологического и системного обследования.
Птоз у детей чреват развитием амблиопии. Она развивается вследствие перекрывания зрительной оси опущенным веком (депривация) или индуцированного астигматизма (анизометропия). При развитии амблиопии ее лечение начинают до лечения птоза.
Лечение птоза у детей направлено на устранение компенсаторного положения головы, расширение поля зрения, профилактику амблиопии и восстановление нормального внешнего вида века. Сроки проведения хирургического лечения зависят от степени птоза, косметических и функциональных нарушений, наличия или отсутствия компенсаторного положения головы, пожеланий родителей пациента и решения хирурга. Тактика хирургического лечения определяется степенью сохранности функции мышцы, поднимающей верхнее веко.
Резекция мышцы, поднимающей верхнее веко, у детей выполняется при умеренных или незначительных нарушениях ее функции. При слабо выраженной или полностью отсутствующей функции мышцы, поднимающей верхнее веко, может потребоваться «подвешивающее» вмешательство. Эта методика хирургического лечения заключается в фиксации хрящевой пластинки верхнего века подвешивающими швами к лобной мышце, что позволяет пациенту более эффективно поднимать веко, сокращая лобную мышцу и поднимая бровь. После хирургического лечения птоза, тем не менее, может потребоваться лечение амблиопии.
б) Эпикантус. Это вертикальные или косые складки кожи, которые распространяются на обе стороны переносицы от брови или верхнего века и прикрывают внутреннюю спайку век. Незначительно выраженный эпикантус отмечается у большинства маленьких детей, с возрастом он становится все менее заметным. Складки м.б. достаточно широкими, перекрывать медиальную часть глазной щели и создавать впечатление сходящегося косоглазия (псевдоэзотропия). Складки эпикантуса — частый признак многих синдромов, в том числе хромосомных аберраций (трисомий) и моногенных заболеваний.
в) Лагофтальм. Это состояние, при котором полное смыкание век над глазным яблоком затруднено или невозможно. Бывает паралитическим, он развивается вследствие пареза мышц лица с вовлечением круговой мышцы глаза, или спастическим, как при тиреотоксикозе. Лагофтальм может иметь анатомические причины, когда ретракция или укорочение век развиваются в результате рубцевания или атрофии после перенесенного внешнего воздействия (ожога) или заболевания. Трудно поддающийся лечению лагофтальм присутствует у детей с синдромами краниосиностозов. У младенцев с коллодиевой мембраной (при ламеллярном ихтиозе) может наблюдаться временный лагофтальм, вызванный рестриктивным действием мембраны на веки.
Лагофтальм может сопутствовать экзофтальму или буфтальму (↑ размеров роговицы вследствие ↑ ВГД), когда имеющие нормальное анатомические строение веки не могут эффективно прикрывать увеличенное или выступающее вперед глазное яблоко. Небольшой физиологический лагофтальм может в норме наблюдаться во время сна, но функциональный лагофтальм в бессознательном состоянии или у истощенного больного может представлять собой серьезную проблему.
У пациента с лагофтальмом обнажение поверхности глаза может привести к высыханию, инфицированию, изъязвлению и перфорации роговицы, что угрожает потерей зрения и даже глаза. При данной патологии большое значение имеет защита глаза с помощью искусственных препаратов слезы, глазных мазей или глазных увлажняющих капель. Не следует пользоваться марлевыми подушечками, так как марля может оказывать на роговицу абразивное действие. В некоторых случаях для длительной защиты глазного яблока может потребоваться хирургическое ушивание век (тарзорафия).
г) Ретракция века. Патологическая ретракция века м.б. индуцирована миогенными или нейрогенными причинами. Миогенная ретракция верхнего века развивается, в частности, при тиреотоксикозе, в этом случае она сопровождается тремя классическими признаками: расширение глазной щели (симптом Дальримпля), редкие мигательные движения (симптом Штельвага) и ретракция верхнего века при взгляде вниз (симптом фон Грефе).
Нейрогенная ретракция век сопутствует поражению передней части среднего мозга. Ретракция век — один из симптомов синдрома сильвиева водопровода. У детей ретракция век часто наблюдается при гидроцефалии. Также она может развиваться при менингите. Парадоксальная ретракция век наблюдается при веко-нижнечелюстном синдроме Маркуса Гунна. Дополнительно встречается при произвольных движениях глаз в случае аберрантной регенерации нервных волокон на фоне пареза глазодвигательного нерва.
Широкое открывание глаз, физиологическая или рефлекторная ретракция век («выпученные глаза») у младенцев наблюдаются в ответ на резкое ↓ освещенности или как реакция на испуг; эти явления присутствуют у здоровых детей, и их необходимо отличать от патологической ретракции век.
д) Эктропион, энтропион и эпиблефарон:
1. Эктропион представляет собой выворот края века; он может вызывать слезотечение (эпифору) и мацерацию кожи века, воспаление обнаженной конъюнктивы, ксероз роговицы и кератопатию. Частыми причинами эктропиона являются рубцовые изменения после перенесенного воспаления, ожогов или травмы, а также слабость круговой мышцы глаза в результате пареза лицевого нерва; эти формы эктропиона подлежат хирургической коррекции. Большое значение имеет защита роговицы. Эктропион также наблюдается у некоторых детей с аномалиями развития наружной спайки век, напр., при синдроме Дауна.
2. Энтропион — заворот края века, сопровождающийся дискомфортом и вызывающий повреждение роговицы подвернутыми кнутри ресницами (трихиаз). Основной причиной энтропиона является рубцевание вследствие воспалительных процессов, напр., при трахоме или как осложнение синдрома Стивенса-Джонсона. Также существует редкая врожденная форма энтропиона. Зачастую энтропион удается эффективно скорректировать хирургическим способом.
3. Эпиблефарон нередко встречается у детей, и его можно спутать с энтропионом. При эпиблефароне ниже ресниц нижнего века имеется складка кожи, из-за которой ресницы принимают вертикальное положение и соприкасаются с роговицей (рис. 2). В отличие от энтропиона при эпиблефароне сам край века не заворачивается внутрь, в сторону роговицы. Эпиблефарон обычно разрешается самостоятельно. При угрозе развития рубцовых изменений роговицы может потребоваться хирургическая коррекция эпиблефарона.
Рисунок 2. Эпиблефарон
е) Блефароспазм. Блефароспазм — спастическое или периодическое смыкание век, провоцируемое раздражением поверхности глаза при заболеваниях роговицы, конъюнктивы или лицевого нерва, утомлением, некорригированными аномалиями рефракции или простым тиком. Такие пациенты нуждаются в тщательном офтальмологическом осмотре для исключения патологических причин блефароспазма, таких как трихиаз, кератит, конъюнктивит или инородное тело. Местная инъекция ботулотоксина оказывает лишь временный эффект, поэтому требуются частые повторные инъекции.
ж) Блефарит. Воспаление края века характеризуется гиперемией, формированием струпа или чешуек; обычно отмечаются ирритация, жжение и зуд. Заболевание обычно двустороннее, для него характерно хроническое или рецидивирующее течение. Два основных типа блефарита — стафилококковый и себорейный. При стафилококковом блефарите часто наблюдаются изъязвление края века, выпадение ресниц, развиваются сопутствующие конъюнктивит и поверхностный кератит. При себорейном блефарите появляются сальные чешуйки, гиперемия края век гораздо менее выражена, изъязвление наблюдается редко. Часто встречается сочетание этих двух типов блефарита.
При лечении обеих форм блефарита важную роль играет ежедневное тщательное очищение краев век салфеткой или влажным ватным тампоном с целью удаления чешуек и корочек. Стафилококковый блефарит лечится путем нанесения антистафилококковых АБ непосредственно на края века. Если у ребенка имеется себорея, большое значение имеет одновременное лечение кожи волосистой части головы.
Педикулез век может сопровождаться клиническими проявлениями блефарита. Для уничтожения вшей на края век и ресницы наносят глазную мазь с вазелином. Гнид необходимо удалять с ресниц механическим путем. Следует помнить, что педикулез может передаваться половым путем. Поражение век вирусом контагиозного моллюска также может вызывать блефарит.
з) Гордеолум (ячмень). Инфекция желез века может протекать остро или подостро, наблюдаются болезненный местный отек и гиперемия. Типичным возбудителем является Staphylococcus aureus. Воспаление мейбомиевой железы вызывает так называемый внутренний ячмень; абсцесс обычно имеет крупные размеры и может прорываться через кожу или конъюнктиву. Если инфекция поражает железы Цейсса или Молля, абсцесс имеет меньшие размеры, локализуется ближе к поверхности и прорывается на краю века; такой абсцесс называют наружным гордеолумом, или ячменем.
Лечение заключается в частом наложении теплых компрессов и, при необходимости, вскрытии и дренировании абсцесса. Кроме того, нередко применяют местные АБ. При отсутствии лечения инфекция может прогрессировать и вызывать целлюлит века или глазницы, эти осложнения требуют системной АБ-терапии.
и) Халазион. Халазион представляет собой гранулематозное воспаление мейбомиевой железы, характеризуемое появлением плотного безболезненного узелка в толще верхнего или нижнего века. Обычно существует длительно и отличается от внутреннего ячменя тем, что не сопровождается симптомами острого воспаления. Нередко халазион исчезает самостоятельно, однако в случаях, когда он достигает достаточно крупных размеров и вызывает нарушения зрения (сдавливая глазное яблоко и вызывая астигматизм) или становится косметически неприемлемым, требуется его хирургическое иссечение.
У пациентов с частыми рецидивирующими халазионами или с изменениями роговицы, вызванными хроническим блефаритом, может оказаться эффективной системная терапия низкими дозами эритромицина или азитромицина.
к) Колобома века. Размеры щелевидного дефекта века варьируют от маленькой насечки или выемки свободного края века до обширного дефекта, распространяющегося почти на всю его поверхность. Если диастаз краев колобомы достаточно велик, обнажается роговица → изъязвление и помутнение последней. Рекомендуется ранняя хирургическая коррекция дефекта века. Колобома века нередко сопутствует другим аномалиям органа зрения, в частности дермоидным кистам или дермолипомам глазного яблока, зачастую их локализация соответствует локализации дефекта века. Колобомы век также могут сопутствовать тяжелым аномалиям развития лица, напр. мандибулофациальному дизостозу (синдромы Франческетти или Тричера Коллинза).
л) Опухоли век. Некоторые опухоли век развиваются из поверхностных структур кожи (эпителий и сальные железы). Невусы могут появляться в раннем детстве, большинство из них относится к узловым формам. Смешанные невусы обычно развиваются в препубертатном периоде, дермальные — в период полового созревания. Злокачественные эпителиальные опухоли (базальноклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома) у детей встречаются редко, однако в детском возрасте могут развиваться синдром базальноклеточного невуса и такие ЗНО, как пигментная ксеродерма и синдром Ротмунда-Томпсона.
Другие опухоли век развиваются из более глубоких структур (нервных, сосудистых и соединительнотканных). Особенно часто у детей встречаются капиллярные гемангиомы (рис. 3). Многие из них регрессируют спонтанно, хотя в младенческом возрасте может наблюдаться ее интенсивный рост. Нередко наилучшей тактикой ведения таких гемангиом является пассивное наблюдение за пациентом в надежде на спонтанный регресс опухоли. Лечение необходимо в случаях быстрого ↑ размеров опухоли, угрожающего перекрыванием зрительной оси и амблиопией или развитием астигматизма.
Рисунок 3. Капиллярная гемангиома века
Была доказана эффективность системной терапии пропранололом; в отличие от ГКС этот ЛП не вызывает столь выраженных побочных эффектов. Другие методики лечения включают местное применение тимолола, терапию ГКС (системная или инъекции непосредственно в ткань гемангиомы) и хирургическое иссечение.
Пламенеющий невус («винное пятно») — неинволютивная гемангиома, она представляет собой изолированную аномалию либо является одним из проявлений синдрома Стерджа-Вебера. Эти пациенты нуждаются в наблюдении с целью своевременной диагностики глаукомы. Лимфангиомы века выглядят как плотные объемные образования, они присутствуют с рождения или развиваются вскоре после него и медленно ↑ в размерах в период роста организма. Сопутствующее поражение конъюнктивы в форме прозрачного кистозного объемного образования с неровной поверхностью может указать врачу на правильный диагноз. В некоторых случаях развивается поражение глазницы. Лечение включает в себя введение склерозантов, чрескожный дренаж или хирургическое иссечение.
Плексиформные нейромы век развиваются у детей, больных нейрофиброматозом, нередко первым признаком поражения век становится птоз. Веко может принимать S-образную форму. Кроме того, в веки могут пенетрировать и другие опухоли, такие как ретинобластома, нейробластома и рабдомиосаркома орбиты, эти ЗНО обсуждаются в других разделах руководства.
