а) Слезная пленка. Увлажняющая глаз слезная пленка представляет собой сложную структуру, состоящую из 3 слоев. Внутренний, муциновый слой вырабатывается бокаловидными и эпителиальными клетками конъюнктивы и ацинарными клетками слезной железы. Он ↑ стабильность и обеспечивает адгезию слезной пленки к конъюнктиве и роговице.
Средний водянистый слой составляет 98% слезной пленки, он вырабатывается основной и добавочными слезными железами. Этот слой содержит различные электролиты, протеины и АТл. Наружный липидный слой вырабатывается в основном сальными мейбомиевыми железами век; он препятствует высыханию слезной пленки.
Слеза оттекает в медиальном направлении в слезные точки, лежащие на краю века, по слезным канальцам поступает в слезный мешок, а оттуда по носослезному протоку оттекает в полость носа (рис. 1). У недоношенных младенцев секреция слезы резко ↓, что может маскировать обструкцию носослезного протока и приводить к ↑ концентрации ЛП, применяемых для местного лечения. У доношенных младенцев к моменту родов уровень слезопродукции достигает уровня взрослых.
Рисунок 1. Слезный аппарат
б) Дакриостеноз:
1. Врожденная непроходимость носослезного протока, или дакриостеноз, — наиболее часто встречающаяся аномалия слезоотводящих путей, наблюдается почти у 20% новорожденных. Обычно его причиной становится нарушение канализации эпителиальных клеток, выстилающих носослезный проток, в процессе его роста в сторону полости носа под нижнюю носовую раковину (клапан Hasner).
Признаки врожденной обструкции носослезного канала могут присутствовать уже с рождения, хотя в некоторых случаях это состояние никак не проявляет себя до тех пор, пока уровень слезопродукции не увеличится до нормального. Симптомы врожденной обструкции носослезного протока включают выраженное слезостояние, слезотечение через край века на кожу века и щеки и слизистое отделяемое из слезного мешка. Раздражение кожи слезой и отделяемым вызывает гиперемию и мацерацию.
При полной непроходимости носослезного протока эти симптомы резко выражены и наблюдаются постоянно. При частичной обструкции носослезный проток м.б. в состоянии дренировать объемы слезы. Однако в периоды ↑ слезоотделения (воздействие холода, ветра, солнечного света) или при закрытии дистального конца носослезного протока (отек слизистой носа) слезотечение может становиться заметным или возрастать.
Дакриостеноз встречается чаще у младенцев, имеющих следующую патологию: трисомия 21-й хромосомы, синдром EEC (ectrodactyly, ectodermal dysplasia, clefting — эктродактилия, эктодермальная дисплазия, расщелины губы и нёба), бранхиоокулофациальный синдром, краниометафизарная или краниодиафизарная дисплазии, синдром LADD (lacrimo-auriculo-dento-digital — дисплазия слезоотводящей системы, ушных раковин, зубов и пальцев), синдром CHARGE (coloboma, heart anomaly, choanal atresia, retardation, genital, ear anomalies — колобома, порок сердца, атрезия хоан, задержка развития и аномалии развития гениталий и уха) и синдром Goldenhar (окуло-аурикуло-вертебральная дисплазия).
У младенцев дакриостеноз может осложняться острым инфекционным воспалением слезного мешка (дакриоцистит), воспалением окружающих тканей (перицистит) и изредка флегмоной слезного мешка. Дакриоцистит сопровождается отеком, гиперемией и болезненностью окружающих слезный мешок тканей, у пациента могут отмечаться системные проявления инфекционного процесса, такие как ажитация и ↑ ТТ.
Первичное лечение неосложненного дакриостеноза заключается в периодическом массаже слезного мешка, обычно 2-3 р/сут, в сочетании с туалетом век теплой водой. При появлении слизисто-гнойного отделяемого применяют местные АБ. При мацерации кожи век назначают успокаивающую глазную мазь. Большинство случаев врожденной непроходимости носослезного протока разрешается самостоятельно, в 96% случаев это происходит в течение первого года жизни.
Если обструкция не разрешилась в возрасте 1 года, выполняется зондирование носослезного протока под местной анестезией в амбулаторных условиях; эффективность этой манипуляции достигает 80%. Некоторые офтальмологи одновременно с зондированием выполняют интубацию слезоотводящих путей, стремясь улучшить исход лечения.
Острый дакриоцистит или флегмона требуют неотложной системной АБ-терапии. В таких случаях обычно показаны хирургические вмешательства.
2. Дакриоцистоцеле (мукоцеле) — редкий случай непроходимости слезного мешка, когда он обтурирован и с дистального, и с проксимального конца. Дакриоцистоцеле диагностируется при рождении или вскоре после него, оно выглядит как голубоватое подкожное объемное образование ниже внутренней спайки век (рис. 2). Первичное лечение дакриоцистоцеле обычно консервативное, включает в себя массаж/пальцевое сдавление слезного мешка. Если консервативное лечение не приводит к разрешению процесса, выполняется хирургическое зондирование. Иногда растяжение интраназальной части носослезного протока затрудняет дыхание.
Рисунок 2. Дакриоцистоцеле ниже внутренней спайки век правого глаза
В одном исследовании затруднение дыхания наблюдалось у 9,5% младенцев с дакриоцистоцеле. Этим пациентам было выполнено зондирование в ранние сроки. Другое осложнение дакриоцистоцеле — дакриоцистит/флегмона слезного мешка. В этом случае требуется системное применение АБ, часто пациенты нуждаются в госпитализации. В упомянутом выше исследовании у 65% младенцев с дакриоцистоцеле развился дакриоцистит/флегмона слезного мешка. После купирования воспалительных явлений, если не наступило спонтанного разрешения обструкции, выполняется зондирование слезоотводящих путей.
Но не всегда слезотечение в младенческом или детском возрасте вызвано обструкцией носослезного протока. Слезотечение также м.б. симптомом глаукомы, в/глазной инфекции или раздражения поверхности глаза, напр., при эрозии или инородном теле роговицы.
в) Алакримия и сухой глаз. Термином «алакримия» обозначается обширный спектр заболеваний, сопровождающихся ↓ слезопродукции вплоть до ее прекращения. В некоторых случаях на фоне нормальной базальной слезопродукции отмечается отсутствие слезовыделения на фоне эмоциональных переживаний. Причины алакримии можно разделить на синдромы, патогенетически связанные с нарушением слезопродукции, и на наследственные причины. Алакримия сопутствует таким синдромам, как семейная дизавтономия (синдром Riley-Day), ангидротическая эктодермальная дисплазия и синдром трех А (синдром Оллгров).
Примеры патогенетических связей включают аплазию ядер ЧМН и аплазию/гипоплазию слезной железы. Изолированная врожденная алакримия наследуется как по АуР-, так и по АуД-путям. Кроме того, ЛП с антихолинергическим побочным эффектом могут Ф слезопродукцию. У разных пациентов алакримия проявляется по-разному, она может протекать бессимптомно или сопровождаться светобоязнью, ощущением инородного тела, болями в глазу и ухудшением зрения. Симптомы, если они имеются, обычно развиваются в раннем возрасте. Выраженная сухость угрожает поражением роговицы и последующим ухудшением зрения.
Целями лечения являются минимизация корнеального раздражения, предотвращение помутнения роговицы и ухудшения зрения. Для профилактики этих осложнений проводится агрессивная слезозаместительная терапия.
Развитие сухого глаза может вызвать приобретенное нарушение секреции любого из трех слоев слезной пленки. Заболевания, вызывающие ↓ продукции или дестабилизацию слезной пленки, включают синдром Sjogren, синдром Стивенса-Джонсона, токсический эпидермальный некролиз, недостаточность витамина А, вирусные инфекции слезной железы, глазной пемфигоид, трахому, химические ожоги, радиационные воздействия, применение изотретиноина для лечения акне, болезнь отторжения трансплантата и дисфункцию мейбомиевых желез.
Обнажение роговицы вследствие неполного смыкания век или другие патологии также быстро осложняются патологически сухим глазом. Так, к обнажению роговицы могут приводить, напр., ихтиоз, пигментная ксеродерма и некоторые краниосиностозы, такие как синдромы Crouzon, Apert или Pfeiffer. Любая недостаточность слезопродукции может осложняться язвой роговицы, рубцеванием или инфекцией.
Лечение включает терапию основного заболевания, если это возможно, и частые инстилляции заменителей слезы. В некоторых случаях эффекта удается добиться с помощью окклюзии слезных точек. В тяжелых случаях для защиты роговицы может потребоваться тарзорафия.
Видео методика осмотра век, конъюнктивы, проходимости слезного канала у детей