а) Косоглазие. Косоглазие, или нарушение положения глаз, — одна из наиболее часто встречающихся патологий глаз у детей. Оно обнаруживается у ~4% детей <6 лет. Косоглазие может привести к потере зрения в результате амблиопии и оказывает на пациента серьезное психологическое воздействие. Раннее выявление и лечение косоглазия имеют крайне важное значение и позволяют предотвратить необратимое ухудшение зрения. У 30-50% детей с косоглазием развивается амблиопия. Восстановление правильного положения зрительных осей должно производиться на ранних стадиях развития зрительного анализатора, чтобы дать ребенку шанс на формирование нормального бинокулярного зрения.
Слово страбизм означает «косить глазом» или «смотреть косо». Для классификации и описания косоглазия введено множество терминов.
Ортофория представляет собой идеально правильное положение обоих глаз. В положении ортофории глазодвигательный аппарат находится в совершенном равновесии, глазные яблоки выровнены, их движения скоординированы во всех позициях взора при взгляде на любое расстояние. Даже в случае появления помехи бинокулярному зрению, напр., когда один глаз прикрыт, при наличии истинной ортофории глаза пациента все равно будут оставаться идеально выровненными. Но ортофория встречается нечасто, так как у большинства людей имеется небольшое скрытое отклонение глазных яблок (гете-рофория).
Гетерофорией называется скрытая склонность глаз отклоняться от правильного положения. Скрытое косоглазие в норме контролируется механизмами фузии, обеспечивающими бинокулярное зрение и препятствующими возникновению диплопии (двоения). Глаза отклоняются лишь в определенных условиях, напр., при утомлении, недомогании или стрессе или проведении диагностических тестов, во время которых создается препятствие нормальной фузии (напр., при прикрывании одного глаза). Если степень гетерофории достаточно велика, она может вызывать беспокоящие пациента жалобы, напр., транзиторную диплопию (двоение), головные боли или астенопию (напряжение глаз).
Гетерофория небольших степеней обнаруживается и у здоровых людей, обычно она не вызывает никаких жалоб.
Гетеротропия — постоянное отклонение глазного яблока. Ее причиной является неспособность контролировать направление зрительной оси глаза с помощью фузии. У одних пациентов наблюдаются односторонние тропии, у других развивается альтернирующая. При альтернирующей тропии отсутствует предпочтительная фиксация одним глазом, и происходит девиация поочередно правого или левого глаз. Поскольку периодически используются и правый, и левый глаз, острота зрения обычно не страдает. Одностороннее косоглазие является более тяжелым нарушением, так как один глаз постоянно отклоняется. Фиксирующий глаз становится ведущим, что приводит к снижению остроты зрения и амблиопии отклоняющегося.
При нарушениях положения глаз обычно описываются несколько характеристик девиаций, что помогает выявить причины и определить тактику лечения косоглазия. Для более точного описания типа косоглазия к терминам «фория» и «тропия» добавляют приставки эзо-, экзо-, гипер- и гипо-. Эзофорией или эзотропией называется отклонение глаза кнутри, также используются термины конвергентная девиация или сходящееся косоглазие. Экзофории и экзотропии представляют собой отклонение глаза кнаружи, также широко распространен термин «расходящиеся косоглазие». Отклонения глазного яблока кверху и книзу описываются терминами гипертропия (фория) и гипотропия (фория) соответственно.
В случаях одностороннего косоглазия описание состояния пациента, как правило, содержит указание на то, какой глаз подвергается девиации (напр., левосторонняя эзотропия).
1. Диагноз. Используются различные методы оценки положения и движений глаз и диагностики косоглазия. Ребенку с косоглазием, так же как и с любым другим заболеванием глаз, обязательно нужно оценивать остроту зрения. Ухудшение зрения одного глаза требует обследования на предмет косоглазия или других заболеваний глаз, однако такое обследование бывает трудно провести в рамках сокращенного скринингового осмотра. Даже небольшое отклонение глазного яблока объемом всего в несколько градусов, иногда слишком малое, чтобы его можно было выявить при общем осмотре, вызывает развитие амблиопии и тяжелое ухудшение зрения.
Оценка роговичного светового рефлекса, вероятно, представляет собой наиболее простой и быстрый метод диагностики косоглазия. Этот метод особенно удобен при обследовании детей, не способных взаимодействовать с врачом, а также пациентов, плохо фиксирующих взгляд. Чтобы оценить угол отклонения глазного яблока по методу Гиршберга по положению светового рефлекса на роговице, врач направляет пучок света одновременно на роговицы обоих глаз; при этом ребенок должен смотреть прямо на источник. Сравнивается положение светового рефлекса на роговице правого и левого глаз.
В норме, если глазные яблоки стоят прямо, световой роговичный рефлекс симметричен и слегка смещен от центра зрачка в носовую сторону из-за особенностей взаиморасположения роговицы и макулы.
При наличии косоглазия свет отражается асимметрично, и заметно, что световой рефлекс на роговице одного глаза смещен в ту или иную сторону. При оценке угла косоглазия по методу Krimsky к одному или обоим глазам приставляют призмы и добиваются выравнивания светового роговичного рефлекса. Степень отклонения глазного яблока измеряется силой призм, которые нужно приставить, чтобы выровнять световые роговичные рефлексы правого и левого глаз. Хотя эти пробы удобны в качестве скринингового метода исследования, при оценке положения роговичного светового рефлекса очень трудно выявить небольшие отклонения глазного яблока; кроме того, можно упустить случаи периодического косоглазия.
Проведение проб с прикрыванием (cover tests) для диагностики косоглазия требует от ребенка внимания и взаимодействия с врачом, отсутствия нарушений подвижности глазных яблок и достаточно высокой остроты зрения каждого глаза (рис. 1). Если хотя бы одно из этих условий не выполняется, результаты исследования могут оказаться недостоверными. Эти пробы включают в себя пробу с прикрыванием-открыванием и пробу с переменным прикрыванием.
Рисунок 1. Проба с прикрыванием. Во всех примерах на рисунке правый глаз прикрывают заслонкой. Пациент фиксирует взгляд на каком-либо объекте, врач наблюдает за движениями левого глаза пациента. Если левый глаз отклоняется в какую-либо сторону, при фиксации взгляда на объекте он будет совершать установочное движение. Если левый глаз остается неподвижным, пробу повторяют, прикрывая уже левый глаз и наблюдая за движениями правого.
При проведении пробы с прикрыванием-открыванием ребенок смотрит на какой-либо далеко расположенный объект, рекомендуемое расстояние до объекта 6 м. При обследовании детей ≥3 лет для фиксации взора обычно используют таблицу для оценки остроты зрения. При обследовании детей ≤3 лет для привлечения внимания берут издающую звуки игрушку или включают мультфильм. Пока ребенок смотрит на отдаленный объект, врач прикрывает ему один глаз и наблюдает за движениями парного. Если неприкрытый глаз не совершает никаких движений, явных отклонений этого глаза нет. Та же самая проба проводится и со вторым глазом ребенка. При выполнении пробы с переменным прикрыванием врач быстро прикрывает и открывает поочередно то один, то другой глаз ребенка.
Если у пациента имеется девиация глазного яблока, при перемещении заслонки к противоположному исследуемый глаз будет совершать быстрое установочное движение. Пробы и с прикрыванием-открыванием, и с попеременным прикрыванием должны проводиться как при фиксации взгляда вдаль, так и при фиксации вблизи. Тест с прикрыванием-открыванием позволяет провести ДД манифестных девиаций — тропий от латентных девиаций, называющихся фориями.
2. Клиническая картина и лечение. Этиологическая классификация косоглазия сложна, так как необходимо дифференцировать различные типы по причине развития; различают содружественную и несодружественную формы косоглазия.
- Содружественное косоглазие. Содружественное косоглазие — наиболее часто встречающийся тип. При этой патологии обычно отсутствуют дефекты отдельных глазодвигательных мышц. Угол отклонения в разных позициях взора постоянный или относительно постоянный.
Ложное косоглазие (псевдострабизм, псевдоэзотропия) — один из наиболее частых поводов обращения родителей к детскому офтальмологу с просьбой о проведении обследования ребенка до 1 года. Это состояние характеризуется ложным впечатлением наличия у ребенка косоглазия, хотя зрительные оси, тем не менее, остаются в правильном положении. Внешнее впечатление наличия косоглазия может возникать из-за широкой плоской переносицы, наличия выраженных складок эпикантуса или из-за малого межзрачкового расстояния. Внешне может возникать впечатление, что с назальной стороны белая полоска склеры уже, чем должно быть, и вследствие этого складывается впечатление, что глаз отклонен к носу, особенно при взгляде в боковую сторону.
Родители часто отмечают, что, когда ребенок смотрит вбок, его глаз почти полностью скрывается. Ложное косоглазие дифференцируют от истинных нарушений положения глаз, оценивая световой роговичный рефлекс. При ложном косоглазии световой рефлекс находится в центре роговиц обоих глаз; кроме того, при проведении пробы с прикрыванием-открыванием у ребенка с ложным косоглазием не наблюдается установочных движений глазных яблок. После подтверждения диагноза псевдокосоглазия необходимо убедить родителей, что с ростом ребенка внешнее впечатление о наличии у него сходящегося косоглазия исчезнет. По мере роста переносица все больше выступает вперед и оттягивает складки эпикантуса, полоска склеры с медиальной стороны от роговицы приближается по своим размерам к участку склеры, видимому снаружи от роговицы, и вместе с этими возрастными изменениями исчезает ложное впечатление о наличии у ребенка сходящегося косоглазия.
Некоторые родители детей с псевдокосоглазием ошибочно полагают, что у их ребенка на самом деле имеется эзотропия, которая самостоятельно купируется со временем. Поскольку у ребенка с ложным косоглазием в более старшем возрасте вполне может развиться истинная эзотропия, необходимо предупредить родителей и педиатров, что, если видимое отклонение глазных яблок не разрешается, необходимо повторное обследование.
Эзодевиация — наиболее часто встречающееся среди детей нарушение положения глазных яблок, его частота составляет >50% всех девиаций глаз. Термин врожденная эзотропия может вводить в заблуждение. Немногие дети, которым устанавливается этот диагноз, на самом деле имеют врожденную эзотропию. Поэтому считается, что те младенцы, у которых эзотропия достоверно манифестировала в возрасте <6 мес, имеют состояние, ранее классифицируемое как врожденная эзотропия, хотя термин инфантильная эзотропия, вероятно, более точен.
Инфантильная эзотропия (косоглазие новорожденных) наблюдается у многих младенцев в возрасте 2-4 мес, в большинстве случаев она разрешается самостоятельно. Если эзотропия носит периодический или непостоянный характер, она разрешается без лечения в возрасте <10-12 нед. Вероятнее всего, активное лечение будет эффективным у тех младенцев, у которых эзотропия сохраняется в возрасте 10 нед-6 мес; носит постоянный характер (40 призменных диоптрий); сочетается с аметропией (≤+3,0 диоптрии); при отсутствии недоношенности, ЗВУР, менингита, нистагма, врожденных аномалий глаз и несодружественного или паралитического косоглазия. Схема диагностического обследования представлена на рис. 2.
Рисунок 2. Схема диагностического обследования младенца с эзотропией в возрасте ≥4 мес.
Для инфантильных эзодевиаций характерны персистирующий характер и большой угол отклонения (рис. 3). Из-за большого угла девиации часто формируется перекрестная фиксация — такое состояние, при котором ребенок смотрит направо левым глазом, а налево — правым. При перекрестной фиксации не возникает необходимости отводить глазное яблоко от носа (т.е. в абдукции), поскольку для взгляда в сторону используется приведенный глаз; это состояние симулирует парез отводящего нерва. Можно спровоцировать отведение глазного яблока с помощью приема «кукольной головы» или прикрыв на некоторое время один глаз. Дети с инфантильной эзотропией обычно имеют такую же рефракцию, что и здоровые дети той же возрастной группы; в отличие от аккомодационной эзотропии, сопровождающейся дальнозоркостью высокой степени.
Рисунок 3. Врожденная эзотропия. Обратите внимание на большой угол сходящегося косоглазия
У детей с инфантильной эзотропией часто развивается амблиопия.
Основной целью лечения инфантильной эзотропии является устранение или уменьшение девиации, насколько это возможно. Идеальный результат лечения — нормальная острота зрения каждого глаза, правильное положение зрительных осей и развитие бинокулярного зрения. Раннее лечение с большей вероятностью приведет к формированию бинокулярного зрения, что, в свою очередь, обеспечит постоянное выравнивание глазных яблок. Если одновременно проводится лечение сопутствующей амблиопии, для выравнивания глаз осуществляется хирургическая коррекция. Даже после успешного оперативного вмешательства и выравнивания глазных яблок у детей с инфантильной эзотропией в анамнезе впоследствии нередко развиваются вертикальные девиации, чаще всего гиперфункция нижней косой мышцы или диссоциированная вертикальная девиация. В случае гиперфункции нижней косой мышцы при приведении глаза происходит его отклонение кверху по типу «выстрела вверх» (рис. 4).
Рисунок 4. Гиперфункция нижней косой мышцы
При диссоциированной вертикальной девиации один глаз медленно отклоняется кверху, тогда как противоположный остается неподвижным. Для лечения обоих состояний может потребоваться хирургическое вмешательство.
Важно, чтобы родители пациента осознавали, что выравнивание глазных яблок хирургическим путем является начальным этапом лечения. Поскольку у многих детей в дальнейшем могут рецидивировать косоглазие или амблиопия, в период развития зрительного анализатора они нуждаются в пристальном наблюдении.
Аккомодационная эзотропия определяется как «конвергентная девиация глазного яблока, связанная с активацией аккомодационного (фокусирующего) рефлекса». Обычно данное состояние развивается у детей в возрасте 2-3 лет, имеющих в анамнезе периодическое или постоянное сходящееся косоглазие. У большинства из них возникает амблиопия.
В развитии аккомодационной эзотропии немаловажную роль играют некорригированная гиперметропия, аккомодация и аккомодационная конвергенция. Гиперметропичный глаз формирует размытое изображение. Если степень дальнозоркости невелика, происходит процесс аккомодации (фокусировка с помощью изменения кривизны хрусталика), изображение фокусируется на сетчатке и становится более четким. Аккомодация тесно связана с конвергенцией (поворот глаз кнутри), так как при взгляде на близко расположенный объект включаются оба этих механизма. Если у ребенка имеется гиперметропия высокой степени или если аккомодация вызывает чрезмерную конвергенцию, развивается эзотропия.
Лечение аккомодационной эзотропии заключается в назначении полной оптической коррекции гиперметропии. Такая очковая коррекция устраняет необходимость аккомодировать и таким образом корригирует эзотропию (рис. 5). Хотя многие родители первоначально полагают, что их ребенок не захочет носить очки, преимущества бинокулярного зрения и уменьшение аккомодационного усилия, требующегося для обеспечения четкого зрения, стимулируют ношение очков, и поэтому обычно они хорошо воспринимаются ребенком. Полная оптическая коррекция гиперметропии иногда приводит к выравниванию глазных яблок при взгляде вдаль, но при этом сохраняется остаточная девиация при взгляде на близко расположенные объекты. В таких случаях за пациентом осуществляется наблюдение, ему назначаются бифокальные очковые линзы или проводится хирургическое лечение.
Рисунок 5. Аккомодационная эзотропия. Контроль девиации с помощью корригирующих очков
Важно предупредить родителей ребенка с аккомодационной эзотропией, что после назначения первой оптической коррекции, когда ребенок будет снимать очки, эзодевиация может усиливаться. Родители нередко отмечают, что до назначения очков у их ребенка была небольшая эзодевиация, но после назначения оптической коррекции отклонение глазного яблока кнутри стало гораздо более выраженным. Родители зачастую склонны возлагать вину за увеличение эзодевиации на корригирующие очки. Это явное усиление девиации развивается потому, что, надев очки, ребенок не прикладывает аккомодационное усилие. Без очковой коррекции ребенку, чтобы сфокусировать изображение наблюдаемых объектов, приходится прикладывать чрезмерное аккомодационное усилие, и вследствие этого ↑ эзодевиация.
У большинства детей после проведенного лечения сохраняется правильное положение глаз. Поскольку с возрастом степень гиперметропии обычно снижается, возможно, что со временем пациент сможет и без очковой коррекции удерживать глаза в правильном положении. Однако у некоторых пациентов даже при ношении очков сохраняется некоторая остаточная эзодевиация, обычно это наблюдается при позднем начале лечения аккомодационной эзотропии. У других пациентов эзотропию первоначально удается скорригировать с помощью очков, но впоследствии развивается сходящаяся девиация, не поддающаяся оптической коррекции. Сходящееся косоглазие, не корригируемое очками, развивается в результате дальнейшего прогрессирования эзотропии или представляет собой неаккомодационный компонент косоглазия. Для восстановления бинокулярного зрения таким пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство.
Экзодевиации — второй наиболее часто встречающийся тип нарушений положения глаз. Дивергентные девиации бывают персистирующими и периодическими. Из всех экзодевиаций у детей чаще всего встречается периодическая экзотропия. Она характеризуется периодическим отклонением одного глаза кнаружи, обычно при фиксации взгляда вдаль. Девиация чаще развивается в состоянии утомления или во время болезни. При воздействии яркого света ребенок может рефлекторно закрывать экзотропичный глаз. Поскольку первоначально пациент большую часть времени может удерживать оба глаза в правильном положении, острота обычно остается высокой, и бинокулярное зрение изначально также не страдает.
Возраст манифестации периодической экзотропии вариабелен, но обычно заболевание дебютирует в возрасте 6 мес-4 лет. Решение о проведении хирургического вмешательства на глазодвигательных мышцах принимается в зависимости от объема и частоты эпизодов девиации. Если объем девиации невелик и она проявляется редко, разумным будет лишь динамическое наблюдение. Если экзотропия выражена или частота рецидивов возрастает, показано оперативное лечение с целью сохранения нормального бинокулярного зрения.
Постоянная экзотропия редко бывает врожденной. Данная патология м.б. связана с неврологическими заболеваниями или аномалиями костной глазницы, как, напр., при синдроме Крузона. Экзотропия, развивающаяся в более старшем возрасте, может представлять собой прогрессирующую периодическую экзотропию, уже существовавшую у ребенка ранее. С помощью хирургического лечения возможно восстановление бинокулярного зрения даже в случаях длительно существующей экзотропии.
- Несодружественное косоглазие. При наличии плегии, пареза или ограничения движения глазодвигательной мышцы возникает мышечный дисбаланс, для которого характерна различная степень отклонения при разных отведениях взора. Недавно возникший парез мышцы можно заподозрить на основании жалоб на диплопию, усиливающуюся при взгляде в каком-либо конкретном направлении; при обнаружении девиации глазного яблока, усиливающейся в зоне действия паретичной мышцы; и усилении девиации при фиксации взгляда паретичным глазным яблоком. ДД несодружественного косоглазия от содружественных отклонений имеет большое значение, так как несодружественные формы косоглазия нередко сопутствуют травмам, системным заболеваниям и неврологической патологии.
- Парез глазодвигательного нерва. У детей обычно встречается врожденный парез глазодвигательного нерва, нередко связанный с аномалиями развития или родовой травмой. Приобретенный парез у ребенка м.б. грозным проявлением тяжелой неврологической патологии, напр., в/черепного ЗНО или аневризмы. Другие, менее серьезные возможные причины включают воспалительное или инфекционное поражение, травму головы, поствирусные синдромы и мигрени.
Парез глазодвигательного нерва, как врожденный, так и приобретенный, обычно приводит к отклонению глазного яблока кнаружи и книзу на стороне поражения, а также к полному или частичному птозу верхнего века. Такая характерная картина косоглазия обусловлена действием непораженных мышц-антагонистов, наружной прямой и верхней косой мышц. Если поражена также и внутренняя ветвь глазодвигательного нерва, наблюдается мидриаз. Ограничены движения глазного яблока в сторону носа, вверх и вниз. Кроме того, клиническая диагностика и лечение случаев врожденного и травматического пареза глазодвигательного нерва м.б. затруднены неправильным ростом регенерирующих нервных волокон, получившим название аберрантная регенерация. Это явление приводит к аномальным или парадоксальным движениям век, глазных яблок и зрачков, напр., к подъему верхнего века, сокращению зрачка или повороту глазного яблока вниз при попытке приведения глаза.
- Парез блокового нерва. Бывает врожденными или приобретенными. Блоковый нерв имеет длинный в/черепной сегмент, поэтому травмы головы могут сопровождаться его повреждениями. У детей, однако, чаще встречаются врожденные, а не травматические, парезы. Парез блокового нерва приводит к ослаблению верхней косой мышцы, что вызывает отклонение глаза кверху, т.е. гипертропию. Поскольку мышца-антагонист, нижняя косая мышца, почти не встречает сопротивления, то при взгляде в носовую сторону пораженный глаз совершает движение типа «выстрел вверх». У детей обычно развивается характерное вынужденное положение головы: голова наклонена в противоположную от пораженного глаза сторону, подбородок опущен вниз, лицо повернуто в здоровую сторону. Такое положение головы позволяет вывести глаз из зоны максимального действия пораженной мышцы, уменьшить отклонение глазного яблока и облегчить сопутствующую диплопию.
Поскольку при компенсаторном положении головы ребенку удается выровнять глазные яблоки, амблиопия у таких пациентов развивается редко. Так как парез блокового нерва не сопровождается никакими изменениями мышц шеи, попытки скомпенсировать патологическое положение головы с помощью упражнений или хирургических вмешательств на мышцах шеи обречены на неудачу. Диагностика паралича верхней косой мышцы может вызывать трудности, поскольку компенсаторный наклон головы и девиация глазного яблока м.б. минимальными. Лечение включает в себя хирургическое вмешательство с целью выравнивания позиции глазного яблока и коррекции патологического положения головы.
- Парез отводящего нерва. Парез отводящего нерва вызывает нарушение отведения пораженного глазного яблока и выраженное сходящееся косоглазие. У детей нередко наблюдается компенсаторный поворот головы в сторону парализованной мышцы, такое положение помогает сохранить бинокулярное зрение. Угол эзодевиации увеличивается при взгляде в сторону пораженной мышцы.
Врожденные парезы отводящего нерва встречаются редко. У младенцев ограничение движений глаза кнаружи нередко сопровождается другими нарушениями, такими как инфантильная эзотропия или ретракционный синдром Дуэйна. У новорожденных встречается транзиторный парез отводящего нерва; обычно он купируется самостоятельно к 6-й неделе жизни. Считается, что одной из причин этого состояния становится ↑ ВЧД во время периодов схваток и родов.
Приобретенный парез отводящего нерва у детей может являться грозным симптомом, поскольку данный нерв нередко страдает при повышении ВЧД, вызванном гидроцефалией или в/черепной опухолью. Другие причины поражения у детей включают в себя травму, сосудистые мальформации, менингит и синдром Градениго. У младенцев и детей старшего возраста встречается доброкачественный парез — приобретенное состояние, не сопровождающееся болями, иногда рецидивирующее. Он часто развивается после фебрильных заболеваний, в частности, после инфекций ВДП. Состояние обычно завершается полным разрешением пареза, хотя этот диагноз устанавливается только после исключения других причин острого поражения отводящего нерва.
б) Синдромы косоглазия. Некоторые типы косоглазия характеризуются необычными клиническими проявлениями. Причинами большинства этих состояний являются структурные аномалии глазодвигательных мышц и прилегающих тканей. Большинство синдромов косоглазия сопровождаются несодружественными девиациями.
1. Монокулярная недостаточность элевации. Ограничение движений одного глазного яблока вверх как в положении приведения, так и отведения получило название монокулярной недостаточности элевации (ранее это состояние называли двойным параличом элеватора). Она может проявляться параличом обоих леваторов — верхней прямой и нижней косой мышц или ограничением движений глазного яблока вверх вследствие фиброзных изменений нижней косой мышцы. Когда ребенок фиксирует объект здоровым глазом, наблюдается отклонение книзу паретичного, также на стороне поражения может отмечаться птоз верхнего века. Фиксация паретичным глазом вызывает отклонение кверху здорового глаза, при этом птоз исчезает (рис. 6). Поскольку при этом состоянии выраженный птоз является следствием косоглазия, коррекция гипотропии также приводит к исчезновению псевдоптоза.
Рисунок 6. Двойной паралич леватора правого глаза. Обратите внимание на явный птоз, возникающий при фиксации объекта пораженным глазом
2. Синдром Мебиуса. Отличительными признаками являются врожденный паралич мышц лица и нарушение движений глазного яблока кнаружи. Паралич мышц лица обычно двусторонний, нередко асимметричный, часто неполный, характерно сохранение функций мышц нижней части лица и подкожной мышцы шеи (platysma). Нарушения могут приводить к вывороту век, слезотечению и ксеротической кератопатии. Нарушения отведения м.б. как односторонними, так и двусторонними. Часто наблюдается эзотропия. Причина заболевания неизвестна. Неясно, является ли синдром Мебиуса следствием первичного дефекта развития ядер ЧМН, их гипоплазией или комбинацией центральных и периферических факторов. Описано несколько семейных случаев.
Сопутствующие аномалии развития включают птоз, парез мышц языка и мягкого нёба, тугоухость, дефекты мышц груди и языка, микрогнатию, синдактилию, полидактилию и отсутствие кистей, стоп, пальцев кистей или стоп. Показаны хирургическая коррекция эзотропии и лечение сопутствующей амблиопии.
3. Синдром Брауна. При этом синдроме наблюдается ограничение подъема глазного яблока в состоянии приведения (рис. 7), которому может сопутствовать отклонение приведенного глазного яблока вниз. У пациента может возникать компенсаторное положение головы. Синдром Брауна развивается в результате ограничения подвижности сухожилия верхней косой мышцы на уровне блока. Встречаются врожденные и приобретенные формы заболевания. Приобретенный синдром Брауна может развиваться вследствие травмы глазницы, сопровождающейся повреждением зоны сухожильного блока, а также после оперативного вмешательства на придаточных пазухах носа. Кроме того, причиной этого состояния м.б. воспалительные заболевания, особенно синуситы и ЮИА.
Рисунок 7. Синдром Брауна правого глаза
Приобретенный воспалительный синдром Брауна поддается лечению НПВС или ГКС. В отдельных случаях эффективно хирургическое вмешательство.
4. Синдром Парино. Этим эпонимом назван паралич вертикального взора, изолированный или в сочетании с параличом зрачка или ядерным параличом глазодвигательного нерва (III пара ЧМН), что указывает на поражение покрышки среднего мозга (tegmentum mesencephali). Офтальмологические проявления поражения среднего мозга включают паралич вертикального взора, диссоциацию зрачковых реакций на свет и аккомодацию/конвергенцию, общий паралич мышц зрачка, корэктопию; дискорию, нарушения аккомодации, патологическую ретракцию век, птоз, паралич глазодвигательных мышц и паралич конвергенции. В некоторых случаях наблюдается спазм конвергенции, конвергентно-ретракционный нистагм и вертикальный нистагм, чаще всего при попытке взгляда вверх. Сочетание этих нарушений получило название синдрома Сильвиева водопровода.
Основной причиной паралича вертикального взора и сопутствующих симптомов поражения среднего мозга у детей является опухоль эпифиза или третьего желудочка. ДД включает в себя травму и демиелинизирующие заболевания. У детей с гидроцефалией нарушение вертикального взора и патологическая ретракция века получили название «симптом заходящего солнца». Иногда транзиторный надъядерный паралич взора наблюдается у здоровых новорожденных.
в) Врожденная окуломоторная апраксия. Это врожденное расстройство содружественных движений глазных яблок характеризуется нарушением произвольных движений глаз по горизонтали, компенсаторными подергивающими движениями головы, задержкой медленных следящих и рефлекторных движений глаз. Также отмечаются отсутствие быстрой фазы (рефиксации) оптокинетического нистагма, а при поворотах тела — вынужденная девиация глаз в противоположную сторону. Такие дети обычно неспособны быстро перевести взгляд в какую-либо сторону по команде или на появившийся в поле их зрения с какой-либо стороны объект, но могут оказаться в состоянии следить за медленно движущимся в сторону объектом. Для компенсации нарушений произвольных движений глаз дети совершают дергающие движения головой, переводя таким образом взгляд в нужное положение, а также постоянно моргают, пытаясь сменить фиксацию. С возрастом эти нарушения становятся менее заметными.
Патогенез врожденной окуломоторной апраксии неизвестен. Ее причиной м.б. замедленная миелинизация глазодвигательных путей. У нескольких пациентов были выявлены структурные аномалии ЦНС, в том числе агенезия мозолистого тела и червя мозжечка, порэнцефалия, гамартома отверстия Монро и макроцефалия. У многих детей с врожденной окуломоторной апраксией отмечается задержка моторного и когнитивного развития.
г) Нистагм. Нистагм (ритмические колебания одного или обоих глаз) м.б. вызван нарушениями одного из трех механизмов регуляции положения и движений глаз: фиксации, содружественных движений глазных яблок или вестибулярного механизма. Кроме того, определенные стимулы вызывают физиологический нистагм (табл. 1).
Врожденный сенсорный нистагм обычно связан с какими-либо аномалиями глаз, снижающими остроту зрения; чаще всего раннее начало наблюдается при альбинизме, аниридии, ахроматопсии, врожденных катаракте, патологии макулы и атрофии зрительного нерва. В некоторых случаях нистагм наследуется как аутосомно-доминантное или Х-сцепленное состояние и не сопровождается какой-либо другой патологией глаз.
Врожденный идиопатический моторный нистагм характеризуется горизонтальными толчкообразными колебательными движениями глазного яблока; характеристики нистагма зависят от направления взора, так, амплитуда нистагма увеличивается при взгляде в одном направлении; направление взора и быстрой фазы нистагма совпадают. Какие-либо анатомические дефекты, которые могли бы вызвать нистагм, отсутствуют, острота зрения обычно практически нормальная. Может определяться «нулевая позиция взора», в которой нистагм прекращается, а острота зрения повышается; при этом развивается компенсаторное положение головы — в этом положении нистагм наименее выражен.
Причины врожденного идиопатического моторного нистагма неизвестны; иногда наблюдается семейная заболеваемость. Для коррекции аномального положения головы выполняются оперативные вмешательства на глазодвигательных мышцах, в результате которых точка максимальной остроты зрения выводится в первичную позицию взора.
Приобретенный нистагм требует быстрого и тщательного обследования. Такие типы патологического нистагма, как колебания глазных яблок при параличе взора или установочные колебания, являются грозными симптомами поражения мозжечка, ствола или других заболеваний ГМ.
Ретракционный и конвергентный виды нистагма представляют собой повторяющиеся подергивания глазных яблок, направленные внутрь глазницы или навстречу друг другу. Обычно эти виды нистагма наблюдаются при параличе вертикального взора и являются одними из симптомов синдрома Парино (синдрома сильвиева водопровода). Причиной этих нарушений м.б. новообразование, сосудистая патология или воспалительный процесс. У детей ретракционный нистагм часто становится симптомом пинеаломы или гидроцефалии.
Схема диагностики нистагма приведена на рис. 8, 9 и в табл. 2.
Рисунок 9. Классификация нистагма на основании наличия сопутствующей патологии
Кивательный спазм (spasmus nutans) — отдельный тип приобретенного нистагма детского возраста. Полная форма кивательного спазма характеризуется клинической триадой: маятникообразный нистагм, кивательные движения головой и кривошея. Нистагм, как правило, очень мелкоразмашистый, быстрый, горизонтальный, маятникообразный; нередко наблюдается асимметричный, иногда — односторонний нистагм. Симптоматика обычно развивается в течение первого года или 2 лет жизни. Компоненты клинической триады могут манифестировать неодновременно. Зачастую кивательный спазм представляет собой доброкачественное состояние и разрешается самостоятельно в течение нескольких месяцев, иногда лет. Причина такого классического спонтанно регрессирующего типа spasmus nutans остается неизвестной.
У некоторых детей на фоне симптоматики, напоминающей проявления spasmus nutans, выявляются опухоли ГМ, чаще всего глиомы зрительного перекреста и гипоталамуса. Поэтому дети с нистагмом нуждаются в проведении неврологического обследования с применением методов лучевой диагностики и пристальном наблюдении.
е) Другие глазодвигательные нарушения. Существует несколько других типов глазодвигательных нарушений, которые необходимо дифференцировать от истинного нистагма, в частности опсоклонус, дисметрия глазных яблок и синдром пляшущих глаз (табл. 3).
1. Опсоклонус. Опсоклонус и атактические содружественные движения глаз представляют собой спонтанные неритмичные хаотичные разнонаправленные движения глазных яблок. Кажется, что глазные яблоки пребывают в состоянии возбуждения, они совершают серии содружественных движений различной амплитуды в разных направлениях. Опсоклонус чаще всего наблюдается при инфекционных или аутоиммунных энцефалитах. Он м.б. первым проявлением нейробластомы или других опухолей, вызывающих паранеопластический синдром.
2. Глазная моторная дисметрия. Это состояние — аналог дисметрии конечностей. У таких больных при перемене фиксации взора с одного объекта на другой глазные яблоки совершают движения чрезмерной или недостаточной амплитуды и «перескакивают» новую точку фиксации или «не дотягивают» до нее, после чего совершают несколько корректирующих колебаний туда-сюда. Глазная моторная дисметрия является симптомом поражения мозжечка или его проводящих путей.
3. Колебания типа «пляски» глаз. Эти периодические горизонтальные колебания глазных яблок возникают спонтанно или при перемене фиксации взора. Они характерны для заболеваний мозжечка.
