Врожденный митральный стеноз у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Врожденный митральный стеноз — редкий порок развития, который м.б. изолированным или связанным с др. дефектами, чаще всего с подклапанным и клапанным аортальным стенозом и коарктацией аорты (комплекс Шона (Shone complex)). Митральный клапан может иметь форму воронки с утолщенными створками, а сухожильные хорды укорочены и деформированы.
Др. аномалии митрального клапана, связанные со стенозом, включают парашютный митральный клапан при единственной папиллярной мышце и митральный клапан с двойным отверстием.
Если стеноз умеренный или тяжелый, симптомы обычно появляются в течение первых двух лет жизни. У этих младенцев наблюдается задержка физического развития и разл. степень одышки и бледности. У некоторых пациентов основным симптомом м.б. сухие хрипы в легких, что иногда приводит к ошибочной диагностике бронхиолита или реактивного заболевания ДП. Часто обнаруживается увеличение сердца из-за дилатации и гипертрофии ПЖ и левого предсердия.
У большинства пациентов выслушивается рокочущий диастолический шум на верхушке сердца, но результаты аускультации м.б. относительно нечеткими. II тон сердца (S2) громкий и расщепленный. Может выслушиваться тон открытия митрального клапана. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии ПЖ и м.б. видны раздвоенные или двугорбые зубцы Р, указывающие на увеличение левого предсердия. На РОГК обычно видно увеличение левого предсердия и ПЖ и застой крови в легких прикорневого или венозного типа.
На ЭхоКГ выявляются характерные изменения: утолщенные створки митрального клапана, значительное уменьшение отверстия митрального клапана, аномальная структура папиллярной мышцы (или единственная папиллярная мышца) и увеличенное левое предсердие с нормальным или маленьким ЛЖ. Также можно обнаружить двойное отверстие клапана. С помощью допплерографии измеряют средний градиент давления на отверстии митрального клапана. Можно оценить сопутствующие ВПС, такие как аортальный стеноз и коарктация аорты. Перед операцией обычно выполняется катетеризация сердца для подтверждения градиента трансмитрального давления.
Можно отметить увеличение давления в ПЖ, ЛА и легочных капиллярах. Ангиокардиография показывает задержку опорожнения левого предсердия и маленькое отверстие митрального клапана.
Результаты хирургического лечения зависят от анатомии клапана, но, если митральное отверстие значительно гипоплазировано, м.б. сложно уменьшить градиент. Некоторым пациентам необходимо протезирование митрального клапана, и, если отверстие клапана слишком маленькое, протез м.б. установлен в супрамитральной позиции. Однако какой бы протез ни использовался, его необходимо заменять по мере роста ребенка.
Эти пациенты должны получать АКТ варфарином, и осложнения чрезмерной или недостаточной антикоагуляции довольно часто развиваются в младенческом возрасте. Проводились попытки использования транскатетерной баллонной вальвулопластики в качестве паллиативной процедуры с неутешительными результатами, за исключением случаев ревматического митрального стеноза. Недавний опыт использования стент-клапана Melody у отдельных пациентов в митральном положении оказался многообещающим.
{3С} Не рекомендуется катетерная митральная баллонная вальвулотомия пациентам с умеренным и тяжелым митральным стенозом или с тромбом левого предсердия.
{1В} Рекомендуется операция на митральном клапане (реконструкция, если это возможно, либо протезирование) пациентам с симптомным (III—IV ФК по NYHA*) умеренным или тяжелым митральным стенозом, когда:
1) катетерная митральная баллонная вальвулотомия недоступна или невозможна из-за отсутствия квалифицированного для выполнения такой процедуры персонала;
2) катетерная митральная баллонная вальвулотомия противопоказана из-за тромба левого предсердия, сохраняющегося несмотря на АКТ, или потому, что есть сопутствующая умеренная или тяжелая митральная регургитация;
3) морфология клапана неблагоприятна для катетерной митральной баллонной вальвулотомии у пациента с приемлемым операционным риском.
{3С} Не рекомендуется реконструкция митрального клапана при митральном стенозе пациентам с незначительным (легким) митральным стенозом**.
P.S. * NYHA (The New York Heart Association) — Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация.
P.S. ** Клинические рекомендации «Митральный стеноз», 2019 г.
Видео кратко о гемодинамике при пороках сердца и митральном стенозе к экзамему
