Сужения аорты разл. степени могут возникать в любой точке от поперечной части дуги до бифуркации на уровне подвздошной кости, но в 98% коарктация развивается сразу после места отхождения левой подключичной артерии в области артериального протока (юкстадуктальная коарктация). У мужчин этот порок развития встречается в два раза чаще, чем у женщин.
Коарктация аорты м.б. признаком синдрома Тернера и у >70% пациентов сочетается с двустворчатым аортальным клапаном. Аномалии митрального клапана (надклапанное митральное кольцо или парашютный митральный клапан) и субаортальный стеноз также м.б. сопутствующими пороками. При одновременном наличии этой группы обструктивных пороков левых отделов сердца их называют комплексом Шона (Shone).
а) Патофизиология. Коарктация аорты может проявляться как дискретная юкстадуктальная обструкция или как тубулярная гипоплазия поперечной части дуги аорты, начинающаяся в месте отхождения одного из сосудов головы или шеи и распространяющаяся на область протока (ранее называемая коарктацией предуктального или инфантильного типа; рис. 1). Часто присутствуют оба компонента.
Рисунок 1. Эволюция коарктации: А — фетальный прототип без препятствия кровотоку; В — поздние сроки беременности. Выброс из аортального желудочка увеличивается, что приводит к дилатации гипоплазированного сегмента. Антеградный поток аорты обходит складку в месте сужения через проток; С — новорожденный. Сужение протока становится причиной манифестации обструкции за счет исчезновения обходного анастомоза и увеличения антеградного кровотока в дуге аорты; D — зрелый юкстадуктальный стеноз. Обходной анастомоз полностью облитерирован, а гипоплазия интимы на краю складки усугубляет стеноз. Развиваются коллатерали; E — персистирование фетального прототипа инфантильного типа. В/сердечная обструкция левых отделов сердца препятствует увеличению антеградного кровотока в аорте до или после родов. Присутствуют как гипоплазия перешейка, так и контрадуктальная складка. Кровоток в нижней части тела часто зависит от проходимости протока.
Предполагается, что развитие коарктации м.б. инициировано у плода при наличии порока сердца, который приводит к снижению антеградного кровотока через аортальный клапан (напр., двустворчатый аортальный клапан, ДМЖП). В ином случае коарктация м.б. вызвана аномальным прорастанием сократительной ткани протока в стенку аорты.
У пациентов с дискретной юкстадуктальной коарктацией кровь из восходящей части аорты протекает через суженный сегмент в нисходящую часть аорты, хотя в результате возникают гипертензия и гипертрофия ЛЖ. В первые несколько дней жизни ОАП может служить средством расширения юкстадуктальной области аорты и обеспечения временного облегчения при обструкции.
У этих младенцев без цианоза происходит чистое шунтирование через проток слева направо. При более тяжелой юкстадуктальной коарктации или при гипоплазии поперечной части дуги кровь в нисходящую часть аорты выбрасывается из ПЖ. В этом случае перфузия нижней части тела зависит от выброса из ПЖ (см. рис. 1). В этой ситуации пульс на бедренной кости пальпируется, и разница в АД может не помочь в диагностике. Шунтирование через проток справа налево проявляется в виде избирательного цианоза, при этом верхние конечности розовые, а нижние — синие.
У таких младенцев м.б. тяжелая легочная гипертензия и высокое легочное сосудистое сопротивление. Отмечаются признаки СН. Иногда сегменты перешейка аорты с тяжелой гипоплазией могут полностью атрезироваться, что приведет к формированию прерванной дуги аорты, при этом левая подключичная артерия будет отходить проксимальнее или дистальнее места прерывания. Коарктация в сочетании с гипоплазией дуги была отнесена к младенческому типу, потому что ее тяжесть обычно приводила к диагностике этого заболевания в раннем младенческом возрасте.
Взрослый тип представляет собой изолированную юкстадуктальную коарктацию, которая, если она протекает в легкой форме, обычно не распознается до более старшего детского возраста. Эти термины были заменены более точными анат. терминами, описывающими локализацию и тяжесть дефекта.
АД повышается в сосудах, которые отходят проксимальнее коарктации; ниже участка сужения АД, как и пульсовое давление, уменьшено. АГ вызвана не только механической обструкцией, но и нейрогуморальными механизмами. Если в младенческом возрасте не выполнена хирургическая коррекция, коарктация аорты обычно приводит к развитию обширного коллатерального кровообращения, в основном из ветвей подключичной, верхней межреберной артерии и внутренних грудных артерий, с формированием каналов для артериальной крови, обходящих область коарктации.
Сосуды, участвующие в коллатеральном кровообращении, могут значительно увеличиться и стать извилистыми в раннем взрослом возрасте.
б) Клиническая картина. Коарктация аорты, диагностированная после периода младенческого возраста, обычно не сопровождается значительными симптомами. Некоторые дети или подростки жалуются на слабость или боль/перемежающуюся хромоту (или и то, и другое) в ногах после ФН, но во многих случаях даже при тяжелой коарктации никаких симптомов нет. Дети старшего возраста часто попадают в поле зрения кардиолога, когда при обычном медосмотре у них обнаруживается АГ.
Классическим признаком коарктации аорты является несоответствие пульса и АД на руках и ногах. Пульс на бедренной, подколенной, задней большеберцовой и тыльной артериях стопы слабый (или отсутствует у 40% пациентов) в отличие от высокого пульса на руках и сонных артериях. Пульс на лучевой и бедренной артериях всегда следует пальпировать одновременно для выявления лучевой-бедренной задержки. Обычно пульс на бедренной артерии ощущается немного раньше пульса на лучевой артерии.
Лучевая-бедренная задержка возникает, когда кровоток в нисходящей части аорты зависит от коллатералей, и в этом случае пульс на бедренной артерии ощущается после пульса на лучевой артерии. У ЗЛ (кроме новорожденных) систолическое АД на ногах, измеренное с помощью манжеты, на 10-20 мм рт.ст. выше, чем на руках. При коарктации аорты АД на ногах ниже, чем на руках; часто АД на ногах бывает трудно измерить.
Эта разница в АД характерна для пациентов с коарктацией в возрасте старше 1 года, 90% из которых имеют систолическую АГ на верхних конечностях >95 процентиля для своего возраста. Важно определить АД на каждой руке; более высокое АД на правой руке, чем на левой руке, указывает на поражение левой подключичной артерии в области коарктации. Иногда правая подключичная артерия может аномально отходить ниже области коарктации и приводить к тому, что АД на левой руке будет выше, чем на правой.
Во время ФН происходит более заметное повышение системного АД и увеличивается градиент давления между верхними и нижними конечностями.
Прекордиальная пульсация и тоны сердца обычно в норме; наличие систолического тона изгнания или дрожания в яремной выемке свидетельствует о двустворчатом аортальном клапане (присутствует в 70% случаев). В третьем и четвертом межреберных промежутках слева от грудины часто слышен короткий систолический шум, который иррадиирует в левую подлопаточную область и иногда на сосуды шеи.
Часто можно выслушать типичный шум легкого аортального стеноза в третьем межреберье справа. Иногда на аортальном клапане отмечается более выраженная обструкция. Наличие низкочастотного мезодиастолического шума на верхушке сердца позволяет заподозрить стеноз митрального клапана. У пожилых пациентов с хорошо развитым коллатеральным кровотоком м.б. слышны систолические или постоянные шумы над левой и правой сторонами ГК, как сбоку, так и сзади. У этих пациентов в межреберных промежутках на спине иногда может пальпироваться дрожание.
Новорожденные или младенцы с более тяжелой коарктацией, обычно включающей некоторую степень гипоплазии поперечной части дуги аорты, изначально имеют признаки гипоперфузии нижней части тела, ацидоза и тяжелой СН. Эти признаки могут появиться через несколько дней или недель, после закрытия артериального протока. Если коарктация манифестирует до закрытия протока, у пациентов может наблюдаться избирательный цианоз, что лучше всего видно по результатам одновременной оксиметрии верхних и нижних конечностей.
При физикальном обследовании сердце увеличено, у левого края грудины слышен систолический шум с громким II тоном сердца (S2).
в) Диагностика. Результаты рентгенологического исследования зависят от возраста пациента, а также от влияния АГ и коллатерального кровообращения. У младенцев с тяжелой коарктацией отмечается увеличение размеров сердца и застой крови в легких. У детей изменения малозаметны вплоть до возраста десяти лет, когда сердце начинает увеличиваться из-за гипертрофии ЛЖ.
Дилатация левой подключичной артерии обычно видна как выступающая тень в верхнем левом средостении. У подростков часто обнаруживается узурация нижнего края ребер в результате эрозий под действием давления в расширенных коллатеральных сосудах. У большинства пациентов нисходящая часть аорты имеет область постстенотической дилатации.
У маленьких детей ЭКГ обычно не изменена, но у более старших пациентов появляются признаки гипертрофии ЛЖ. У новорожденных и младенцев обнаруживается гипертрофия ПЖ или обоих желудочков. Сегмент коарктации обычно можно визуализировать с помощью 2D-ЭхоКГ (рис. 2); этот метод также позволяет обнаружить сопутствующие аномалии митрального и аортального клапана. Пульсация нисходящей части аорты снижена. Цветовое допплеровское картирование используется для идентификации участка обструкции.
Рисунок 2. Эхокардиография при коарктации аорты с гипоплазией поперечной части дуги аорты: а — 2D-эхокардиография из супрастернального доступа, демонстрирующая заметное сужение, начинающееся чуть дистальнее брахиоцефальной артерии; В — при цветовом допплеровском картировании виден турбулентный поток в юкстадук-тальной области (стрелка). ВосхАо — восходящая часть аорты; БЦА — брахиоцефальная артерия; ЛСА — левая сонная артерия; ЛПА — левая подключичная артерия
Импульсно-волновая и постоянно-волновая допплерография дает возможность определить градиент давления непосредственно в области коарктации; однако при наличии ОАП степень сужения м.б. недооценена. КТ и МРТ — ценные неинвазивные инструменты для оценки коарктации, когда результаты ЭхоКГ сомнительны. Катетеризация сердца с селективной ЛЖ-вентрикулографией и аортографией полезна у некоторых пациентов с дополнительными ВПС, а также как средство визуализации коллатерального кровотока. В случаях, которые хорошо определяются с помощью ЭхоКГ, КТ или МРТ, диагностическая катетеризация перед операцией обычно не требуется.
г) Лечение. У новорожденных с тяжелой коарктацией аорты закрытие протока часто приводит к гипоперфузии, ацидозу и быстрому ухудшению состояния. Этим пациентам необходима инфузия простагландина Е1 для повторного открытия протока и восстановления адекватного кровотока в нижних конечностях. После подтверждения диагноза и стабилизации состояния пациента следует провести хирургическое вмешательство.
У детей более старшего возраста с СН, но с хорошей перфузией, необходимо уменьшить степень застоя для улучшения их клинического состояния перед хирургическим вмешательством. Обычно нет причин откладывать операцию в ожидании роста пациента; пластика успешно проводится даже у маленьких недоношенных новорожденных.
Детям старшего возраста со значительной коарктацией аорты лечение необходимо провести относительно быстро после постановки диагноза. Промедление неоправданно, особенно после второго десятилетия жизни, когда операция может оказаться менее успешной из-за снижения функции ЛЖ и дегенеративных изменений стенки аорты. Тем не менее, если резервы сердца достаточны, удовлетворительная пластика возможна и в среднем возрасте.
Оптимальная процедура при изолированной юкстадуктальной коарктации аорты не определена. В большинстве центров предпочтение отдается хирургическому вмешательству, и в этом случае используются несколько оперативных методик. В некоторых случаях область коарктации иссекают и накладывают первичный реанастомоз. Чаще всего открывают поперечную часть дуги аорты и выполняют анастомоз «расширенный конец-в-конец» для увеличения эффективной площади поперечного сечения пластики.
Процедура с использованием подключичного лоскута, которая включает выделение левой подключичной артерии и ее включение в стенку восстановленной коарктации, не пользуется популярностью из-за более высокой степени остаточного стеноза. Некоторые центры отдают предпочтение протезной аортопластике, при которой область коарктации увеличивают за счет включения протезного материала. Использование первичной ангиопластики при нативной коарктации остается спорным методом из-за риска рецидива коарктации, расслоения аорты и развития аневризмы.
Первичное стентирование находится в стадии изучения и наиболее полезно в ситуациях, когда хирургическое вмешательство м.б. связано с повышенным риском у пациентов с тяжелой дисфункцией ЛЖ. У подростков и взрослых первичное стентирование после ангиопластики было успешным при врожденной коарктации и рестенозе (рис. 3). У детей старшего возраста в дальнейшем может потребоваться установка второго стента большего размера по мере роста аорты.
Рисунок 3. Коарктация аорты: A — компьютерная томографическая ангиография при коарктации; B — 3D-реконструкция. Ангиограммы коарктации до (C) и после (D) стентирования (стрелки). AO — аорта.
После операции отмечается резкое увеличение амплитуды пульса на нижних конечностях. В раннем послеоперационном периоде возможна «рикошетная» АГ, которая требует мед. вмешательства. Эта чрезмерно выраженная, остро возникшая АГ постепенно уменьшается, и у большинства пациентов антигипертензивные ЛП можно отменить. Остаточные шумы наблюдаются часто и м.б. связаны с сопутствующими ВПС, нарушениями остаточного кровотока в области пластики или коллатеральным кровотоком.
Редкие операционные осложнения включают повреждение спинного мозга в результате наложения зажима на аорту (если коллатерали плохо развиты), хилоторакс, повреждение диафрагмы и гортанного нерва. Если используется доступ с лоскутом левой подключичной стороны, пульс на лучевой артерии и АД на левой руке уменьшаются или отсутствуют.
{2В} Пациентам с выраженной обструкцией и гемодинамикой, не зависящей от функции артериального протока, рекомендована хирургическая коррекция в плановом порядке*.
{3В} Рентгенохирургическая транслюминальная баллонная ангиопластика (однократная либо повторяющаяся) рекомендуется как метод выбора при лечении рецидива обструкции (рекоарктации) в отдаленные сроки (не ранее чем спустя 3 мес) после открытой хирургической коррекции КА*.
{5С} Рентгенохирургическая транслюминальная баллонная ангиопластика КА у новорожденных не рекомендована в связи с недостаточной эффективностью процедуры на фоне высокого риска развития тромбоза бедренных артерий, через которые осуществляется доступ*.
P.S. * Клинические рекомендации «Коарктация аорты», 2019 г.
д) Посткоарктэктомический синдром. Послеоперационный мезентериальный артериит может сопровождаться остро возникшей АГ и болями в животе в раннем послеоперационном периоде. Боль м.б. разл. степени тяжести и иногда сочетается с анорексией, тошнотой, рвотой, лейкоцитозом, кишечным кровотечением, некрозом кишечника и непроходимостью тонкой кишки. Обычно эффективны антигипертензивные ЛП (напр., нитропруссид, эсмолол, каптоприл) и декомпрессия кишечника; хирургическая ревизия требуется редко, в основном при непроходимости или инфаркте кишечника.
е) Прогноз. Рестеноз у пациентов старшего возраста после коарктэктомии наблюдается редко, но значительному числу детей, прооперированных в возрасте до 1 года, требуется ревизия в более позднем возрасте. Все пациенты должны находиться под тщательным наблюдением для своевременной диагностики развития рецидива коарктации и анастомотической аневризмы аорты. В случае повторной коарктации рекомендуется использовать баллонную ангиопластику.
У этих пациентов рубцовая ткань после предыдущей операции может затруднить повторное хирургическое вмешательство, но одновременно делает баллонную ангиопластику более безопасной из-за меньшей частоты образования аневризм. Результаты устранения обструкции с помощью этой методики обычно очень хорошие. Как правило, используются в/сосудистые стенты, особенно у подростков и молодых людей, в целом с отличными результатами.
Пластика коарктации после двадцатилетнего возраста или позже м.б. связана с более высокой частотой ранних ССЗ, даже при отсутствии остаточных пороков сердца. У взрослых возможна ранняя хроническая АГ, даже после адекватной резекции коарктации.
Патология аортального клапана обнаруживается у большинства пациентов. Двустворчатый аортальный клапан встречается часто, но обычно не вызывает клинических признаков, если стеноз незначительный. Часто выявляется сочетание ОАП и коарктации аорты. ДМЖП и ДМПП можно заподозрить по признакам сброса крови слева направо; они усугубляются повышенным сопротивлением кровотоку через левый отдел сердца. Иногда также наблюдаются пороки митрального клапана и подклапанный аортальный стеноз.
В редких случаях возможны тяжелые неврологические нарушения или даже смерть в результате сопутствующего цереброваскулярного заболевания. Субарахноидальное или в/мозговое кровоизлияние может развиться в результате разрыва врожденных аневризм в виллизиевом круге, разрыва др. сосудов с дефектной эластической тканью и медией или разрыва нормальных сосудов; эти эпизоды являются следствиями АГ. У детей с синдромом РНАСЕ* (аномалии задней черепной ямки, гемангиомы лица, аномалии развития артерий, пороки сердца и коарктация аорты, синдром аномалий развития глаз) возможны инсульты.
Аномалии подключичной артерии могут включать поражение левой подключичной артерии в области коарктации, стеноз устья левой подключичной артерии и аномальное отхождение правой подключичной артерии.
P.S. * РНАСЕ syndrome (Posterior brain fossa anomalies, facial hemangiomas, arterial anomalies, cardiac anomalies and aortic coarctation, eye anomalies syndrome) — аномалии задней черепной ямки, гемангиомы лица, аномалии развития артерий, пороки сердца и коарктация аорты, синдром аномалий развития глаз.
Без лечения подавляющее большинство пациентов с коарктацией аорты умирают в возрасте 20-40 лет; некоторые доживают до среднего возраста без тяжелых осложнений. Частые серьезные осложнения связаны с системной АГ, которая может привести к ранней ИБС, СН, гипертонической энцефалопатии или в/черепному кровоизлиянию. СН может усугубляться при наличии сопутствующих заболеваний. Инфекционный эндокардит или эндартериит — серьезное осложнение у взрослых. Могут развиваться аневризмы нисходящей части аорты или расширенных коллатеральных сосудов.
ж) Коарктация аорты с дефектом межжелудочковой перегородки. При наличии ДМЖП коарктация аорты приводит к увеличению как преднагрузки, так и постнагрузки на ЛЖ, и у пациентов с этой комбинацией ВПС диагноз будет поставлен либо при рождении, либо в первый месяц жизни; часто у них развивается трудно контролируемая СН. Величина шунта слева направо через ДМЖП зависит от соотношения легочного и системного сосудистого сопротивления. При наличии коарктации сопротивление системному кровотоку усиливается за счет обструкции, и объем шунта значительно увеличивается.
Клинически это младенец в тяжелом состоянии с тахипноэ, задержкой физического развития и типичными проявлениями СН. Часто разница АД между верхними и нижними конечностями не очень заметна, потому что сердечный выброс м.б. низким. На начальном этапе следует использовать медикаментозное лечение для стабилизации состояния пациента, но не откладывать слишком долго корректирующую операцию.
В большинстве случаев коарктация аорты является основным пороком, вызывающим тяжелые симптомы, и резекция пораженного сегмента приводит к резкому улучшению состояния пациента. Многие центры обычно проводят одномоментную пластику ДМЖП и коарктации с помощью срединной стернотомии с использованием аппарата искусственного кровообращения. Некоторые центры выполняют хирургическую коррекцию коарктации через левостороннюю боковую торакотомию и одновременно проводят перевязку ЛА, чтобы уменьшить шунт на уровне желудочков.
Это м.б. выполнено при наличии сложного ДМЖП (несколько ДМЖП, апикальный мышечный ДМЖП), чтобы избежать операции на открытом сердце в младенческом возрасте по поводу этих сложных пороков МЖП.
з) Коарктация аорты в сочетании с другими пороками сердца и прерванная дуга аорты. Коарктация часто обнаруживается в младенческом возрасте в сочетании с др. серьезными сердечно-сосудистыми пороками развития, включая гипоплазию левых отделов сердца, тяжелое поражение митрального или аортального клапана, транспозицию магистральных артерий и варианты удвоения выносящего тракта или единственного желудочка. Клиническая картина зависит от эффектов сопутствующих пороков развития, а также от самой коарктации.
Коарктацию аорты в сочетании с тяжелым поражением митрального и аортального клапана, возможно, придется лечить в контексте синдрома гипоплазии левых отделов сердца, даже если камера ЛЖ не является тяжело гипоплазированной. У таких пациентов обычно имеется длинный сегмент узкой поперечной части дуги аорты в дополнение к изолированной коарктации в области артериального протока. Коарктацию аорты с транспозицией магистральных артерий или единственным желудочком можно скорректировать в отдельности или в комбинации с др. радикальными или паллиативными мерами.
Полное прерывание дуги аорты — самая тяжелая форма коарктации, которая обычно сочетается с др. в/сердечными аномалиями. Прерывание возможно на любом уровне, но чаще всего оно наблюдается на участке между левой подключичной артерией и местом впадения артериального протока (тип А); следующим по частоте является участок между левой подключичной и левой сонной артериями (тип В) или между левой сонной и брахиоцефальной артериями (тип С).
У новорожденных с прерванной дугой аорты артериальный проток будет единственным источником кровотока к нисходящей части аорты, и отмечается разница в сатурации кислородом между правой рукой (нормальная сатурация) и ногами (снижение сатурации). Когда проток начинает закрываться, обычно развивается тяжелая ЗСН, гипоперфузия нижних конечностей, анурия и шок. Пациентам с прерванной дугой аорты можно проводить поддерживающую терапию простагландином Е1, чтобы сохранить проток в открытом состоянии до хирургического вмешательства.
В качестве одного из конотрункальных пороков развития прерванная дуга аорты, особенно тип В, м.б. связана с синдромом ДиДжорджи (DiGeorge syndrome) (пороки сердца, аномалии лица, гипоплазия тимуса, расщелина нёба, гипокальциемия). Цитогенетический анализ с использованием флуоресцентной гибридизации in situ позволяет обнаружить делецию сегмента хромосомы 22q11, известного как критическая область ДиДжорджи.
