а) Недостаточность клапана легочной артерии и врожденное отсутствие клапана легочной артерии. Недостаточность клапана ЛА чаще всего обнаруживается в сочетании с др. ССЗ или м.б. вторичной при тяжелой легочной гипертензии. Несостоятельность клапана является ожидаемым результатом после операции по поводу обструкции выносящего тракта ПЖ, включая легочную вальвулотомию у пациентов с клапанным стенозом ЛА или вальвулотомию с инфундибулярной резекцией у пациентов с тетрадой Фалло (Fallot’s tetralogy).
Изолированная врожденная недостаточность клапана ЛА встречается редко. У этих пациентов обычно нет симптомов, поскольку недостаточность, как правило, легкая.
Основным физикальным признаком является убывающий диастолический шум вверху и по центру левого края грудины, более низкочастотный, чем шум аортальной недостаточности, из-за низких значений давления. На РОГК видно увеличение легочного ствола, а при тяжелой недостаточности — увеличение ПЖ. ЭКГ не изменена, или обнаруживается комплекс rSR' в правых грудных отведениях (V1, V2) и признаки незначительной гипертрофии ПЖ.
Импульсно-волновая допплерография и цветовое картирование демонстрируют ретроградный кровоток из ЛА в ПЖ во время диастолы. Магнитно-резонансная ангиография сердца — лучший метод для количественной оценки как объема ПЖ, так и фракции регургитации, а также систолической функции ПЖ (ФВ). Изолированная недостаточность клапана ЛА обычно хорошо переносится и не требует хирургического лечения.
При тяжелой недостаточности, особенно если начинает развиваться значительная трикуспидальная недостаточность, для сохранения функции ПЖ может потребоваться замена клапана гомотрансплантатом или транскатетерная имплантация стент-клапана.
Врожденное отсутствие клапана ЛА обычно сочетается с ДМЖП, часто в контексте тетрады Фалло. У многих из этих новорожденных ЛА выраженно дилатированы и сдавливают бронхи с последующими рецидивирующими эпизодами бронхообструкции, коллапса легочной ткани и пневмонита. В некоторых случаях отмечается цианоз разл. степени.
Тяжелая несостоятельность клапана ЛА может плохо переноситься, и возможен летальный исход в результате сочетания компрессии бронхов, гипоксемии и СН. Коррекция включает пликацию дилатированных ЛА, закрытие ДМЖП и установку гомотрансплантата в выносящем тракте ПЖ.
б) Врожденная митральная недостаточность. Врожденная митральная недостаточность редко встречается в виде изолированного порока и чаще связана с др. ВПС, обычно с дефектом АВ-перегородки, либо первичным ДМПП, либо полным открытым АВ-каналом. Митральная недостаточность также наблюдается у пациентов с ДКМП, т.к. у них функция ЛЖ ухудшается вследствие дилатации клапанного кольца.
Митральная недостаточность также может обнаруживаться в сочетании с коарктацией аорты, ДМЖП, корригированной транспозицией магистральных артерий, аномальным отхождением левой КА от ЛА или синдромом Марфана (Marfan). При отсутствии др. ВПС у пациента с изолированной тяжелой митральной недостаточностью следует подозревать эндокардит или ревматизм (табл. 1).
При изолированной митральной недостаточности кольцо митрального клапана обычно дилатировано, сухожильные хорды короткие и могут аномально срастаться, а створки клапана деформированы. Когда митральная недостаточность достаточно тяжелая, чтобы вызвать клинические симптомы, левое предсердие увеличивается вследствие воздействия струи регургитации, а ЛЖ становится гипертрофированным и дилатированным.
Давление в легочных венах повышается и в конечном итоге приводит к легочной гипертензии, гипертрофии и дилатации ПЖ.
Легкая митральная недостаточность не вызывает симптомов; единственный патологический признак — голосистолический шум митральной регургитации на верхушке сердца. Тяжелая регургитация приводит к симптомам, которые могут появиться в любом возрасте, включая замедление физического развития, частые инфекции ДП, утомляемость при ФН и эпизоды отека легких или ЗСН. Часто ставится диагноз реактивного заболевания ДП из-за сходства легочных симптомов, включая сухие хрипы, которые м.б. основным проявлением у младенцев и детей младшего возраста.
Типичный шум митральной недостаточности — умеренно высокочастотный голосистолический шум на верхушке сердца. Если недостаточность умеренная или тяжелая, она обычно сопровождается низкочастотным мезодиастолическим рокочущим шумом на верхушке сердца, указывающим на увеличение диастолического потока через митральный клапан. При легочной гипертензии будет усилен легочный компонент II тона сердца.
На ЭКГ обычно обнаруживаются двугорбые зубцы Р, что соответствует увеличению левого предсердия, признаки гипертрофии ЛЖ, а иногда и признаки гипертрофии ПЖ. При РОГК видно увеличение левого предсердия, иногда очень выраженное. Тень ЛЖ расширена, легочный сосудистый рисунок в норме или усилен. На РОГК заметно увеличение левого предсердия и желудочка. Цветовое допплеровское картирование позволяет оценить степень недостаточности, а импульсно-волновая допплерография легочных вен выявляет ретроградный кровоток при тяжелой митральной недостаточности.
При катетеризации сердца обнаруживается повышенное давление в левом предсердии. Возможна легочная АГ разл. степени тяжести. Селективная вентрикулография ЛЖ дает возможность определить степень митральной регургитации.
{1А} Двухмерное трансторакальное ЭхоКГ-исследование м.б. дополнено ЭхоКГ в режиме трехмерного изображения при его наличии и необходимости.
{3С} Рекомендуется выполнение МРТ сердца и магистральных сосудов для получения объемных данных сердца, определения функции желудочков и объема регургитации в случаях недостаточности данных ЭхоКГ для оценки степени тяжести митральной регургитации*.
P.S. * Клинические рекомендации «Врожденная митральная недостаточность», 2021 г.
Митральная вальвулопластика может привести к значительному улучшению симптомов и уменьшению размеров сердца, но некоторым пациентам требуется установка механического протеза митрального клапана. Перед операцией необходимо выявить сопутствующие пороки развития. Клинические исследования с использованием стент-клапанов в митральной позиции показывают ранние многообещающие результаты у отдельных пациентов.
{5С} Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с тяжелой (3-4-я степень) изолированной недостаточностью митрального клапана у пациентов со II—IV ФК по NYHA**, а также с умеренной и тяжелой недостаточностью митрального клапана (2-я и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции.
P.S. ** NYHA (англ. The New York Heart Association) — Нью-Йоркская кардиологическая ассоциация.
Операцией выбора при коррекции митральной регургитации при врожденной митральной недостаточности является клапаносохраняющая операция.
{3С} Рекомендована реконструкция митрального клапана пациентам с тяжелой (3-4-я степень) изолированной недостаточностью митрального клапана у пациентов со II—IV ФК по NYHA2, а также с умеренной и тяжелой недостаточностью митрального клапана (2-я и более степени) при наличии сопутствующей врожденной патологии сердца, требующей хирургической коррекции.
{3С} Рекомендовано протезирование митрального клапана при врожденной митральной недостаточности при невозможности выполнения или неэффективности выполненной реконструктивной операции (резидуальная тяжелая митральная регургитация).
{5С} Не рекомендуется имплантация митрального клапана у детей эндоваскулярным методом*.
P.S. * Клинические рекомендации «Врожденная митральная недостаточность», 2021 г.
в) Пролапс митрального клапана. ПМК является результатом патологического механизма митрального клапана, который вызывает выгибание одной или обеих створок, особенно задней, в левое предсердие к концу систолы. Эта аномалия преимущественно врожденная, но может оставаться недиагностированной вплоть до подросткового или взрослого возраста. ПМК обычно имеет спорадический характер, чаще встречается у девочек и может наследоваться как АуД-признак с разл. пенетрантностью.
Он часто встречается у пациентов с синдромом Марфана, синдромом плоской спины, воронкообразной деформацией ГК, сколиозом, синдромом Элерса-Данло (Ehlers-Danlos), несовершенным остеогенезом и эластической псевдоксантомой. Патологические признаки в основном выявляются при аускультации, хотя иногда пациенты могут жаловаться на боль в груди или учащенное сердцебиение. На верхушке выслушивается поздний систолический шум, ему может предшествовать щелчок, но эти признаки непостоянны даже у одного и того же пациента — иногда слышен только щелчок.
В положении стоя или сидя щелчок может выслушиваться раньше в систолу, а шум нередко становится более заметным в конце систолы. Возможны аритмии, в основном однофокусные или многофокусные желудочковые экстрасистолы.
ЭКГ обычно в норме, но могут обнаруживаться двухфазные зубцы Т, особенно в отведениях II, III, aVF и V6; морфология зубца Т способна изменяться у одного и того же пациента. РОГК не изменена. При ЭхоКГ видно характерное движение задней митральной створки назад в середине или в конце систолы или пансистолический пролапс как передней, так и задней створки митрального клапана. Эти ЭхоКГ-данные следует интерпретировать с осторожностью, потому что минимальный ПМК м.б. вариантом нормы.
Пролапс более точно определяется при прогибании одной или обеих створок на >2 мм за пределы плоскости кольца клапана по длинной оси, возможно, с утолщением створок. Пролапс с утолщением створок >5 мм является «классическим»; меньшей степени — «неклассическим». Двумерная ЭхоКГ в режиме реального времени показывает, что как свободный край, так и тело створок митрального клапана в систолу перемещаются назад, в сторону левого предсердия. Допплерография позволяет оценить наличие и тяжесть митральной регургитации.
{3С} Рутинное повторение ЭхоКГ не показано пациентам без симптомов с ПМК без митральной недостаточности/с ПМК и митральной недостаточностью легкой степени без изменения клинических признаков и симптомов*.
P.S. * Клинические рекомендации «Пролапс митрального клапана», 2016 г.
ПМК не прогрессирует в детском возрасте, и специфическая терапия не показана. АБ-профилактика во время хирургических операций и стоматологических процедур больше не рекомендуется.
Хирургическое лечение ПМК может потребоваться в первую очередь пациентам с «молотящей» (вследствие разрыва или удлинения сухожильных хорд) митральной створкой. Реконструкция митрального клапана м.б. успешно выполнена хирургами, имеющими опыт выполнения таких операций. Реконструкция передней створки митрального клапана ассоциируется с более высоким риском повторной операции с последующей реконструкцией задней створки.
Рекомендуется направлять пациентов на комплексную реконструкцию митрального клапана в хирургические центры, имеющие опыт выполнения таких операций. При остаточной митральной регургитации в случае повторной операции риск возрастает*.
P.S. * Клинические рекомендации «Пролапс митрального клапана», 2016 г.
Взрослые (чаще мужчины, чем женщины) с ПМК имеют более высокий риск сердечно-сосудистых осложнений (внезапная смерть, аритмия, ОНМК, прогрессирующая дилатация клапана, СН и эндокардит) при утолщении (>5 мм) и чрезмерной длине створок митрального клапана. Факторы риска осложнений также включают нарушение функции ЛЖ, митральную регургитацию умеренной или тяжелой степени и увеличение левого предсердия.
Часто возникает путаница в отношении диагноза ПМК. Высокая частота обнаружения легкого пролапса при ЭхоКГ в отсутствие клинических данных дает основания полагать, что в этих случаях истинный синдром ПМК отсутствует. Таким пациентам и их родителям необходимо объяснить, что выявленные изменения имеют доброкачественный характер, и не следует давать никаких специальных рекомендаций относительно тактики ведения или частых лабораторно-инструментальных исследований.
г) Трикуспидальная недостаточность. Изолированная трикуспидальная недостаточность чаще всего связана с аномалией Эбштейна (Ebstein) трикуспидального клапана. Аномалия Эбштейна может развиваться либо без цианоза, либо сопровождаться цианозом разл. степени, в зависимости от тяжести трикуспидальной недостаточности и наличия сообщения на уровне предсердий (открытое овальное окно или ДМПП).
У детей более старшего возраста чаще диагностируется вариант без цианоза, тогда как аномалия Эбштейна, обнаруженная в период новорожденности, обычно характеризуется тяжелым цианозом.
Трикуспидальная недостаточность часто сочетается с дисфункцией ПЖ. При дилатации ПЖ из-за перегрузки объемом и/или заболевания миокарда трикуспидальное кольцо также увеличивается, что приводит к развитию недостаточности клапана. Эта форма недостаточности может уменьшиться после устранения причины дилатации ПЖ; в иных случаях требуется хирургическая пликация фиброзного кольца клапана.
Трикуспидальная недостаточность также выявляется у новорожденных с перинатальной асфиксией. Причина м.б. связана с повышенной чувствительностью сосочковых мышц к ишемическому повреждению и их последующей преходящей дисфункцией. Наконец, трикуспидальная недостаточность наблюдается у 30% детей после трансплантации сердца, что м.б. фактором риска дисфункции трансплантата, но также возможна в результате повреждения клапана при эндомиокардиальной биопсии.
{2В} Хирургическое вмешательство рекомендуется у пациентов с умеренной и тяжелой трикуспидальной регургитацией, без симптомов, с дисфункцией и умеренной дисфункцией ПЖ, подвергающихся оперативному вмешательству на клапане левых отделов сердца, с целью устранения регургитации на трикуспидальном клапане*.
P.S. * Клинические рекомендации «Пороки трикуспидального (трехстворчатого) клапана», 2018 г.
Видео №1: кратко о митральной недостаточности к экзамену
Видео №2: кратко о трикуспидальной недостаточности к экзамену
