Легочная венозная гипертензия у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Разл. заболевания могут стать причиной хронической легочной венозной гипертензии, которая в крайних случаях приводит к легочной АГ и правосторонней СН. Эти заболевания включают врожденный стеноз митрального клапана, митральную недостаточность, тотальный аномальный дренаж легочных вен с обструкцией, миксомы левого предсердия, трехпредсердное сердце, стеноз отдельных легочных вен и надклапанное митральное кольцо.
Ранние симптомы м.б. похожи на хроническое заболевание легких, напр. БА, из-за отсутствия специфических кардиологических признаков при физикальном обследовании. Возможны незначительные признаки легочной гипертензии. На ЭКГ видны критерии гипертрофии ПЖ с высокими заостренными зубцами Р.
При рентгенографии выявляется увеличение сердца и легочных вен в прикорневой области, ПЖ и предсердия, а также легочного ствола; левое предсердие нормальных размеров или незначительно увеличено.
При ЭхоКГ может обнаруживаться миксома левого предсердия, трехпредсердное сердце, стеноз одной или более легочных вен или аномалия митрального клапана, особенно надклапанное митральное кольцо.
Катетеризация сердца позволяет исключить наличие шунта и подтвердить легочную гипертензию с повышенным давлением заклинивания ЛА. Давление в левом предсердии будет нормальным, если патология локализуется на уровне легочных вен, но повышается, если порок находится на уровне митрального клапана.
Селективная легочная артериография обычно дает возможность определить анат. положение аномалии. Трехпредсердное сердце, миксому левого предсердия и надклапанное митральное кольцо можно успешно устранить хирургическим путем.
ДД включает веноокклюзионное заболевание легких — идиопатический процесс, который вызывает обструктивные поражения одной или нескольких легочных вен. Причина неизвестна, и болезнь, которая начинается в одной вене, может распространиться на другие.
Обычно это встречается у пациентов после коррекции обструкции тотального аномального дренажа легочных вен, но возможно и при отсутствии ВПС. Первоначально появляются признаки ЛЖ-недостаточности с застоем крови в МКК и явным отеком легких. Часто наблюдаются одышка, утомляемость и плевральный выпот. Давление в левом предсердии в норме, но давление заклинивания ЛА обычно повышено.
Нормальное давление заклинивания наблюдается в случаях, если образовались коллатерали или если регистрация давления выполняется в интактном сегменте. При ангиографии легочные вены обычно впадают в левое предсердие, но одна или несколько легочных вен сужены, либо очагово, либо диффузно.
{1В} КТ высокого разрешения рекомендована больным с легочной гипертензией для детальной оценки анатомии легких, легочных сосудов и средостения.
Исследование проводится для исключения интерстициальных, лимфопролиферативных заболеваний легких, ТЭЛА, веноокклюзионной болезни*.
P.S. * КР «Легочная гипертензия у детей», 2017 г.
Исследования с биопсией легких продемонстрировали поражение легочных вен, а иногда и артерий. Легочные вены и венулы характеризуются фиброзным сужением или окклюзией, также могут обнаруживаться тромбы в ЛА. Попытки хирургического вмешательства, баллонной дилатации и транскатетерного стентирования существенно не улучшили в целом неблагоприятный прогноз у этих пациентов.
В настоящее время продолжаются клинические исследования антипролиферативной XT. Трансплантация комплекса сердце-легкие часто является единственным альтернативным вариантом лечения.
{1С} Детям с легочной гипертензией III-IV ФК рекомендована консультация кардиохирурга для решения вопроса о возможности и целесообразности паллиативного хирургического лечения.
{1С} Пациентам с быстро прогрессирующей легочной гипертензией III—IV ФК показана консультация кардиохирурга для решения вопроса о трансплантации легких*.
