а) Гемангиомы. Гемангиома — это наиболее распространенная доброкачественная опухоль младенческого возраста, которая встречается у 5-10% новорожденных (см. главу 669). Риск развития гемангиомы у девочек в 3-5 раз выше, чем у мальчиков.
Риск удваивается у недоношенных детей и повышается в 10 раз при проведении биопсии ворсин хориона во время беременности. Гемангиомы м.б. выявлены при рождении, но обычно проявляются вскоре после рождения, быстро развиваются в первый год жизни с замедлением роста в последующие 5 лет и инволюцией к 10-15 годам.
1. Клинические проявления. Более 50% всех гемангиом локализуется в области головы и шеи. Чаще всего при гемангиоме наблюдается один очаг поражения, но наличие нескольких очагов может указывать на повышенный риск развития гемангиомы внутренних органов, преимущественно в печени.
Кроме того, гемангиома может поражать ГМ, кишечник и легкие. Младенческую гемангиому можно отличить от др. похожих заболеваний по уровню экспрессии GLUT1. Большинство гемангиом не требуют лечения, однако в 10% случаев опухоль вызывает значительные нарушения функции органа, а в 1% случаев локализация гемангиомы представляет угрозу для жизни пациента.
«Клубничная» гемангиома на лице у 22-месячной девочки, наблюдаемая с рождения. Хотя она расположена близко к глазу, зрение ребенка не нарушилось (девочка находилась под наблюдением офтальмолога). Активное лечение не проводилось. В течение первого года жизни гемангиома увеличивалась в размерах, но сейчас стала разрешаться без лечения.
Гемангиомы в непосредственной близости от ДП могут вызвать ОДП, а в области глаз могут привести к потере зрения. Частым осложнением является изъязвление опухоли, которое может способствовать развитию вторичной инфекции. После инволюции гемангиомы, независимо от того, проводилось лечение/нет, на коже сохраняются остаточные дефекты. Крупные гемангиомы печени/гемангиоэндотелиомы могут вызывать гепатомегалию, анемию, тромбоцитопению и СН с высоким сердечным выбросом.
Синдром Казабаха-Мерритта (Kasabach, Merritt) (или феномен) характеризуется быстрым ростом новообразования, тромбоцитопенией, микроангиопатической гемолитической анемией и коагулопатией в результате захвата тромбоцитов и эритроцитов, и активацией свертывающей системы крови в сосудах гемангиомы. Этот синдром сопровождается развитием капосиформных гемангиоэндо-телиом/ворсинчатых ангиом, но развитие младенческих гемангиом для него не характерно.
Гемангиома кожи характеризуется типичным внешним видом и быстрой пролиферацией. Недавно установлено, что сегментарные гемангиомы/гемангиомы в виде «географической карты» с бляшкоподобными элементами имеют более высокий риск развития осложнений и сопутствующие ВПР. В случае глубокого поражения требуется проведение дополнительных визуализирующих исследований для проведения ДД с лимфангиомой.
Локализация гемангиомы по средней линии в пояснично-крестцовой области указывает на необходимость проведения МРТ с целью исключения бессимптомных неврологических нарушений. В некоторых случаях необходимо проконсультироваться с офтальмологом/хирургом. При наличии множественных кожных поражений следует провести УЗИ/MPT печени.
2. Лечение. См. отдельную статью на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
б) Лимфангиомы и кистозные гигромы. Лимфатические мальформации, к которым относят лимфангиомы и кистозные гигромы, развивающиеся из эмбрионального лимфатического мешка, занимают второе место по распространенности среди доброкачественных сосудистых опухолей детского возраста после гемангиом. Ок. 1/2 лимфатических мальформаций локализуются в области головы и шеи.
Приблизительно 50% из них обнаруживаются при рождении, хотя пик заболеваемости приходится на возраст ок. 2 лет. Гендерной предрасположенности не отмечено. Имеются данные о спонтанной регрессии, хотя и довольно редкой.
Венозно-лимфатическая мальформация (лимфангиома) глазницы: (А) Внезапно развившийся экзофтальм левого глаза у ранее не предъявлявшего жалоб пятилетнего ребенка. (Б) При КТ выявлено новообразование мягкотканной плотности, разветвляющееся в ретробульбарных тканях.
Лимфатические мальформации проявляются в виде мягких безболезненных образований, которые видны при диафоноскопии в случае поверхностной локализации. Лимфатические мальформации в области ГК могут напоминать объемное образование в средосте-нии/выпот в плевральную полость/полость перикарда. Инфицирование образования/кровоизлияние в опухоль могут спровоцировать быстрый рост.
Локализованные поражения м.б. удалены хирургическим путем, но в некоторых случаях это бывает затруднительно вследствие инфильтративного характера мальформаций. При неполной резекции опухоли часто возникает рецидив. Аспирация содержимого мальформации может принести временное облегчение в экстренных случаях, напр., при одышке, но повторное накопление лимфы происходит очень быстро.
Эффективным м.б. лечение с помощью в/очаговых инъекций склерозирующих ЛП/ОК432 (пицибанил), а также местное облучение. Системная терапия пропранололом/сиролимусом показала эффективность у пациентов, резистентных к местной терапии.
