Скрытое расщепление позвоночника (скрытый спинальный дизрафизм) у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Скрытое расщепление позвоночника — распространенная аномалия, состоящая из дефекта средней линии тел позвонков без выпячивания спинного мозга/мозговых оболочек. У большинства пациентов протекают бессимптомно и не имеют неврологических признаков, это состояние обычно не имеет никаких последствий. Некоторые считают, что термин «скрытое расщепление позвоночника» (spina bifida occulta) обозначает просто дефект сращения тела позвонка по задней поверхности, в противоположность истинному спинальному дизрафизму.
Этот простой дефект не имеет связанного с ним ВПР спинного мозга. Существуют др. клинически более значимые формы скрытого спинального дизрафизма. В большинстве этих случаев наблюдаются кожные проявления, такие как гемангиома, обесцвечивание кожи, ямка, шишка, кожный синус и пятно, покрытое волосами (рис. 1 и 2). Рентгенография позвоночника при простом скрытом расщеплении позвоночника демонстрирует дефект закрытия задних дуг и пластинок позвонков, как правило, с участием L5 и S1; аномалий со стороны мозговых оболочек, спинного мозга и нервных корешков нет.
Рисунок 1. Клинические аспекты врожденных срединных пояснично-крестцовых кожных поражений: A — срединная крестцовая гемангиома у пациента с задним липомиеломенингоцеле; B — капиллярная мальформация с тонким пятном гипертрихоза у пациента с кожным синусом; C — человеческий «хвост» с лежащей в основе липомой у младенца с липомиеломенингоцеле; D — срединная область гипертрихоза (хвост фавна), закрывающая участок гиперпигментации
Рисунок 2. A — при первичном осмотре отмечена пояснично-крестцовая язвенная бляшка с окружающим красным сосудистым ободком; B — срединно-сагиттальная контрастная усиленная T1-взвешенная насыщенная жиром магнитно-резонансная томограмма пояснично-крестцового отдела позвоночника при поступлении демонстрирует низколежащий конус на уровне L4 позвонка, позволяющий предположить синдром фиксированного спинного мозга; C — рецидив пояснично-крестцовой гемангиомы после прекращения приема пропранолола внутрь; D — срединно-сагиттальная контрастная усиленная T1-взвешенная насыщенная жиром магнитно-резонансная томограмма пояснично-крестцового отдела позвоночника в возрасте 6 мес показывает новое узловое увеличивающееся поражение в нижнем конце конуса (стрелка), сопровождающееся наличием интратекальной гемангиомы. Кроме того, имеется большая гемангиома в эпидуральном пространстве в крестцовом отделе позвоночного канала (звездочки) с пресакральным расширением (стрелка)
Скрытый спинальный дизрафизм часто сопутствует с более значительными аномалиями развития спинного мозга, включая сирингомиелию, диастематомиелию, липому, жировое перерождение терминальной нити, кожный синус и/или фиксированного спинной мозга. Рентген позвоночника в этих случаях может выявить дефекты костей/быть в пределах нормы. Все случаи скрытого спинального дизрафизма лучше всего обследовать с помощью МРТ (рис. 3 и см. рис. 2). Первичный скрининг у новорожденного может включать УЗИ, но МРТ более точна в любом возрасте.
Рисунок 3. Клинические особенности и результаты визуализации скрытого спинального дизрафизма: A — пояснично-крестцовая липома. П/к липома неразрывно связана со спинным мозгом через дефект в нижележащих мышцах, костях и твердой мозговой оболочке; B — сагиттальное T1-взвешенное изображение демонстрирует огромную интрадуральную липому, сливающуюся с медуллярным конусом сверху; C — липома и центральный кожный синус; D и E—кожный синус с дермоидом у 8-летней девочки. Парасагиттальное Т2-взвешенное изображение демонстрирует крестцовый кожный синус, идущий наклонно вниз в подкожно-жировую клетчатку (стрелка на D). Срединно-сагиттальное Т2-взвешенное изображение демонстрирует огромный дермоид в фекальном мешке (стрелка), простирающийся вверх к кончику медуллярного конуса (E), объемное образование дает немного более низкий сигнал, чем спинномозговая жидкость, и очерчена тонким ободком с низким уровнем сигнала
Дермоидный синус обычно образует небольшое кожное отверстие, которое ведет в узкий проток, иногда эта зона отмечена выступающими волосками, волосяным пятном, сосудистым невусом. Дермоидные синусы располагаются по средней линии в местах, где может возникнуть менингоцеле/энцефалоцеле: пояснично-крестцовая область/затылок, соответственно, и иногда в шейной/грудной области.
Дермоидные синусовые тракты могут проходить через ТМО, действуя как проводник для распространения инфекции. Рецидивирующий менингит неясного генеза требует детального обследования на наличие небольшого синусового тракта по задней срединной линии, включая затылок. Пояснично-крестцовые синусы обычно находятся выше ягодичной складки и направлены рострально. Также может иметь место синдром фиксированного спинного мозга. Диастематомиелия обычно сопровождается костными аномалиями, которые требуют хирургического вмешательства по освобождению спинного мозга.
Подход к визуализации позвоночника у пациентов с кожными поражениями представлен в табл. 1.
