а) Этиология и патогенез. Патогенез синдрома Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti syndrome), также известного как папулезный акродерматит, неясен, но предполагается иммунологическая реакция на вирусные инфекции и вакцинацию. Традиционно распространены взаимосвязи с ВЭБ, вирусом гепатита В (в основном в странах, где нет плановых программ вакцинации детей), вирусом Коксаки (Coxsackie) А16 и вирусом парагриппа, а также со многими вакцинациями детского возраста.
б) Клинические проявления. Эта характерная доброкачественная сыпь возникает у детей <5 лет через ~1 нед после вирусной инфекции. Случаи заболевания носят спорадический характер, но описаны и эпидемические варианты. Высыпания представляют собой мономорфные плотные темно-красные или медно-красные папулы размером 1-10 мм (рис. ниже), хотя внешний вид сыпи у разных пациентов значительно различается.
Многочисленные красные папулы с плоской верхушкой при синдроме Джанотти-Крости
Папулы часто имеют вид серопапул, но при вскрытии жидкость не обнаруживается. Иногда папулы приобретают геморрагический характер. После небольшой локальной травмы на конечностях может отмечаться линейное распределение папул (феномен Кёбнера). Высыпания появляются волнами и могут становиться обильными и сливаться в бляшки, образуя симметричные высыпания на лице, ушных раковинах, ягодицах и конечностях, включая ладони и подошвы. Кожа туловища относительно чистая, как и кожа волосистой части головы и слизистые оболочки.
Высыпания иногда сопровождаются недомоганием и субфебрильной лихорадкой, но др. системные симптомы слабо выражены. Основная вирусная инфекция может вызывать такие признаки и симптомы, как лимфаденопатия и гепатомегалия, у пациентов с виремией при гепатите В. Сыпь проходит самостоятельно, но может сохраняться до 2 мес. Возможно некоторое остаточное изменение пигментации, но без образования рубца.
в) Гистопатология. Биопсия кожи при синдроме Джанотти-Крости неспецифична и характеризуется периваскулярным инфильтратом из мононуклеарных клеток в дерме, набуханием эндотелия капилляров, а также спонгиозом и паракератозом эпидермиса.
г) Дифференциальный диагноз. Синдром Джанотти-Крости следует дифференцировать от др. вирусных экзантем, инфекционной эритемы, красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемы и пурпуры Шенляйна-Геноха (Henoch- Schonlein).
д) Лечение. Высыпания не вызывают жалоб и проходят самостоятельно, поэтому лечения не требуется. Если пациента беспокоит зуд, его можно уменьшить с помощью эмолентов или лосьона «Каламин». Местные ГКС средней активности могут облегчить зуд, но не влияют на течение заболевания. Также полезно назначение антигистаминных препаратов с седативным эффектом перед сном.
