P.S. Клинические рекомендации (КР) РФ по черном акантозу на момент подготовки статьи не разработаны.
а) Этиология и патогенез. Поражения кожи при черном акантозе (acanthosis nigricans) м.б. генетически обусловленными из-за мутаций в гене рецептора фактора роста фибробластов или приобретенными как проявление инсулинорезистентности. При семейных случаях черный акантоз наследуется как АуД-признак и манифестирует в младенческом возрасте.
Инсулинорезистентность с компенсаторным гиперинсулинизмом может привести к связыванию инсулина с рецепторами инсулиноподобного фактора роста и их активации, что способствует росту эпидермиса и фибробластов. Распространенные причины инсулинорезистентности у детей — ожирение и СД, причем черный акантоз наблюдается у >60% детей с ИМТ >98% перцентиля.
Др. эндокринопатии, напр. гипофизарный гипогонадизм, синдром Кушинга, СПКЯ, заболевание ЩЖ и акромегалия, а также некоторые ЛП (инсулин, пероральные контрацептивы и др. половые гормоны, никотиновая кислота, ГКС и героин) также м.б. причинами черного акантоза. При паранеопластической форме (редко встречается у детей) секретируемые опухолью факторы роста вызывают черный акантоз.
б) Клинические проявления. Черный акантоз характеризуется симметричными гиперпигментированными бархатистыми гиперкератотическими бляшками с усилением кожного рисунка в складках кожи. Чаще всего поражается задняя часть шеи и подмышечные впадины (рис. ниже), но изменения кожи также наблюдаются в складках под МЖ, паху, на внутренней поверхности бедер и в аногенитальной области.
Бархатистый очаг гиперпигментации подмышечной впадины при черном акантозе
Еще до образования бляшки пациенты замечают «грязный» вид пораженной кожи, которую невозможно отмыть «дочиста». Очаги поражения кожи не вызывают симптомов, если не развивается мацерация или вторичная инфекция. Черный акантоз чаще встречается у детей афроамериканского, латиноамериканского происхождения и коренных жителей Америки.
Клиническая тяжесть и гистопатологические особенности черного акантоза «+» коррелируют со степенью гиперинсулинизма и с тяжестью ожирения. ДД включает сливной сетчатый папилломатоз, болезнь Аддисона (Addison's disease), пеллагру и эритразму.
в) Гистопатология. Гистологические изменения включают папилломатоз и гиперкератоз, а не акантоз или чрезмерное образование пигмента. Может присутствовать легкий воспалительный инфильтрат в дерме.
г) Лечение. В первую очередь проводится лечение основного заболевания. Черный акантоз у ребенка с ожирением связан с факторами риска нарушений гомеостаза глюкозы, и консультирование семей относительно причин и последствий может побудить пациентов и их родственников внести изменения для формирования ЗОЖ, которые могут снизить риск развития ССЗ и СД.
У детей с черным акантозом, связанным с ожирением, главной целью должно быть снижение МТ. Если есть подозрение на действие ЛС или ЗНО, отмена соответствующего препарата или лечение рака обычно приводит к разрешению черного акантоза. Изменения кожи плохо поддаются местному лечению. Некоторым пациентам помогают местные кератолитические средства (крем с 40% мочевиной или крем с 12% лактатом аммония) и препараты, ингибирующие пролиферацию кератиноцитов (местные ретиноиды и аналоги витамина D).
