а) Этиология и патогенез. Порокератозы — группа редких дерматозов, возникающих из-за нарушения процесса кератинизации эпидермиса. Этиология неизвестна, за исключением диссеминированной актинической формы, которая связана с длительным пребыванием на солнце. Классическая гипотеза предполагает периферическую экспансию клона мутантных эпидермальных кератиноцитов, локализованных в месте патологии.
Также возможна генетическая предрасположенность с АуД-передачей и иммуносупрессия (особенно после трансплантации органов).
б) Клинические проявления. Порокератоз — редкое хроническое прогрессирующее заболевание с нарушением кератинизации. Классический элемент сыпи представляет собой атрофическую папулу или бляшку с окружающим валиком гиперкератоза, называемую роговой пластинкой (cornoid lamella).
Выделяют несколько форм: одиночные бляшки, линейный порокератоз, гиперкератотические поражения ладоней и подошв, диссеминированные высыпания и поверхностный актинический порокератоз. Классический порокератоз Мибелли (Mibelli) начинается в детстве и чаще встречается у мужчин. В основном поражаются конечности, лицо, наружные половые органы, слизистые оболочки, ладони и подошвы.
Первичный элемент представляет собой небольшую кератотическую папулу, которая медленно увеличивается в периферическом направлении, в результате чего центр становится вогнутым, а край образует приподнятый валик или венчик (рис. ниже). Форма бляшки м.б. круглой, овальной или спиральной. Приподнятая граница отделена тонкой бороздкой, в которой видны мелкие ороговевшие выступы.
Большая бляшка порокератоза Мибелли с приподнятым краем и вогнутым центром
Центральная атрофическая зона желтая, серая или желто-коричневая, склеротическая, гладкая и сухая, а гиперкератотический валик имеет более темно-серый, коричневый или черный цвет. Линейный порокератоз также чаще встречается в детстве и обычно характеризуется распределением по линиям Блашко. Заболевание медленно прогрессирует, но относительно бессимптомно; некоторые пациенты жалуются на зуд или боль.
в) Гистопатология. Биопсия кожи не нужна, но позволяет обнаружить характерную роговую пластинку (пробка из клеток рогового слоя с сохраненными ядрами), которая формирует характерный линейный валик. Под роговой пластинкой зернистый слой отсутствует.
г) Дифференциальный диагноз (ДД). ДД порокератоза включает бородавки, эпидермальные невусы, красный плоский лишай, кольцевидную гранулему, дерматофитию гладкой кожи, нуммулярную экзему, розовый лишай и перфорирующий серпигинирующий эластоз.
д) Лечение. Ни один вид лечения не будет одинаково успешным у всех пациентов, поэтому терапевтические решения во многом зависят от размера высыпаний, их локализации, симптомов и предпочтений пациента. Большинство высыпаний на вызывают никаких симптомов и не требуют вмешательства. Но когда лечение необходимо, варианты включают фармакологическую терапию [местные аналоги витамина D, местные ретиноиды, местный фторурацил (5-фторурацил), местный имихимод (Имиквимод) или пероральные ретиноиды (только в тяжелых случаях)], деструктивную терапию (криотерапия жидким азотом, электродессикация и кюретаж или различные лазеры) и хирургическое удаление.
Сначала следует пробовать менее инвазивные местные препараты. Также необходима хорошая защита от солнечного излучения, чтобы снизить риск злокачественной трансформации.
е) Прогноз. Обычно порокератоз медленно прогрессирует с увеличением размера и количества отдельных очагов поражения. В ряде случаев заболевание разрешается спонтанно, но иногда высыпания могут подвергаться злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак. К группе риска относятся длительно (в среднем 33,5 года) существующие очаги, больших размеров и локализующиеся на конечностях.
