Новорожденный на 10-м дне жизни с дыхательной недостаточностью и сниженным питанием. Обследование на сепсис отрицательное.
Вопрос 1. Каков диагноз? A. Гипоплазия легких.
Б. Врожденная пневмония.
B. Коллапс правого легкого.
Г. Синдром ятагана (порок развития венозной системы правого легкого с его гипоплазией, декстропозицией сердца, легочной веной, похожей на турецкую саблю).
Ответ:
Вопрос 1. (Г) Синдром ятагана.
а) Резюме. На рентгенограмме грудной клетки показано смещение средостения вправо. Обратите внимание на малый объем правого легкого. Определяется тубулярная тень, простирающаяся от правой средней зоны в нижнемедиальном направлении до уровня диафрагмы. Назогастральный зонд установлен корректно.
Аксиальная и коронарная КТ лучше показывает аномальную правую нижнедолевую легочную вену, впадающую в поддиафрагмальную часть НПВ.
б) Обсуждение. Частичный аномальный дренаж легочных вен представляет собой спектр нарушений, при которых одна или несколько легочных вен впадают непосредственно в системный кровоток, минуя левое предсердие.
Это приводит к смешиванию обогащенной кислородом крови из малого круга кровообращения с неоксигенированной венозной кровью в системном кровотоке, фактически образуя лево-правый шунт. Синдром ятагана — это вариант частичного аномального дренажа легочных вен, при котором наблюдается частичный или полный аномальный венозный отток (обычно из нижней доли правого легкого) с сопутствующей ипсилатеральной гипоплазией легких. Он также известен как легочный венолобарный синдром или гипогенетический легочный синдром.
Как правило, локализуется с правой стороны, обычно связан с расположенной там же уменьшенной легочной артерией (которая может быть нормальной или отсутствовать), часто ассоциируется с системным артериальным кровоснабжением части легкого.
Аномальная вена (также известная как вена в форме ятагана — коллектор правых легочных вен) обычно впадает в поддиафрагмальный сегмент НПВ, а иногда и в печеночный сегмент НПВ, печеночные вены, воротную вену, непарную вену, коронарный синус или правое предсердие.
Врожденный порок сердца наблюдается в 50% случаев, и именно в этих случаях в младенчестве возникает дыхательная недостаточность. Описаны случаи шунтирования «слева направо» при дефектах межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, тетраде Фалло и коарктации аорты. У большинства младенцев на момент рождения наблюдается легочная артериальная гипертензия.
Диагноз ставят при визуализации тубулярной тени, простирающейся от правой средней зоны нижнемедиально к диафрагме, обычно параллельно границе правых отделов сердца, с ипсилатеральным смещением средостения в результате гипоплазии легких. На послойных томограммах лучше определяется вена в форме ятагана (аномальная легочная вена); также определяются другие сопутствующие признаки заболевания, такие как уменьшение диаметра правой легочной артерии, системное артериальное кровоснабжение легкого и увеличение правых отделов сердца, как следствие «лево-правого» шунта (легочная вена, впадающая в правое предсердие, — это шунт «слева направо»).
Все эти особенности присутствовали у данного пациента и показаны на представленных томограммах.
в) Необходимо запомнить:
• Синдром ятагана — это тип частичного аномального дренажа легочной вены.
• Не у всех пациентов с частичным аномальным дренажем легочных вен наблюдается синдром ятагана. Этот термин предназначен для пациентов с сопутствующей ипсилатеральной гипоплазией легких.
