Младенец без выраженных симптомов, с внутриутробным поражением легких при контрольном обследовании.
Вопрос 1. Каков наиболее вероятный диагноз? A. Пневмония.
Б. Коллапс легкого.
B. Секвестрация.
Г. Инфицированная ВМДП.
Ответ:
Вопрос 1. (В) Секвестрация.
а) Резюме. На рентгенограмме в прямой проекции определяется ретрокардиально расположенная тень с ровными выпуклыми краями (стрелки). В остальном легкие чистые, без кардиомегалии или плевральной жидкости.
На КТ в коронарной плоскости с контрастным усилением определяется мягкотканное образование, соответствующее тени, определяемой на рентгенограмме грудной клетки. Образование кровоснабжается через системную артерию (стрелка-указатель), отходящую от нисходящей грудной аорты.
б) Обсуждение. Легочная секвестрация (также известная как бронхолегочная секвестрация) относится к врожденной аномалии дыхательных путей, характеризующейся аномальной нефункционирующей массой легочной ткани, которая не имеет связи с трахеобронхиальным деревом и получает (в подавляющем большинстве случаев) системное артериальное кровоснабжение. Существует два основных типа секвестрации — внутрилобарная и экстралобарная.
Чаще встречается внутрилобарная, или внутрилегочная, секвестрация, при которой секвестрированная ткань располагается в пределах нормальной доли и не имеет собственной плевральной оболочки. Венозный отток обычно осуществляется через легочные вены и реже через системные вены.
Проявления обычно возникают позже у детей с рецидивирующими инфекциями. В большинстве случаев интралобарные секвестры бывают в заднебазальном сегменте нижней доли левого легкого. Хотя связь с трахеобронхиальным деревом встречается редко, могут возникать аномальные соединения, связывающие секвестр с соседними бронхиальными структурами, что способствует распространению инфекции.
Экстралобарная секвестрация, в свою очередь, отделена от нормального легкого собственной плевральной оболочкой. Венозный отток обычно осуществляется через системные вены. Эта патология, как правило, проявляется в неонатальный период или в младенчестве в сочетании с нарушением дыхания. Инфицирование встречается редко из-за отсутствия связи с трахеобронхиальным деревом.
Гибридные поражения относят к образованиям, которые сочетают признаки как бронхолегочной секвестрации, так и ВМДП. Они составляют примерно 15—40% всех кистозных поражений легких и характеризуются гистологическими признаками ВМДП и системным артериальным кровоснабжением.
Картина при обзорной рентгенографии неспецифична и может представлять солидное, кистозное или кистозно-солидное образование с наличием газожидкостных уровней или без них. Компьютерная томографическая ангиография — исследование, необходимое для постановки диагноза и предоперационного планирования, для демонстрации системного артериального кровоснабжения с системным венозным оттоком или без него.
в) Дифференциальная диагностика. Пневмония и коллапс легкого не могут быть исключены на основании рентгенографии. Системное артериальное кровоснабжение на КТ характерно для секвестрационного/гибридного поражения. Секвестр может быть как инфицированным, так и неинфицированным.
Инфекция может привести к консолидации прилегающей паренхимы легкого, появлению газожидкостного уровня и образованию абсцесса. Во время острого инфекционного процесса трудно диагностировать лежащую в основе секвестрацию, что делает необходимым последующее проведение КТ в динамике.
г) Необходимо запомнить:
• Экстралобарные секвестрации, как правило, проявляются в младенчестве при дыхательной недостаточности, в то время как внутри-лобарные секвестрации проявляются позже в детском возрасте при рецидивирующих инфекциях.
• Поражения с гистологическими признаками ВМДП и секвестрацию с системным артериальным кровоснабжением называют гибридными поражениями.
• На КТ или магнитно-резонансной ангиограмме (МР-ангиограмме) определяется системное артериальное кровоснабжение, но целесообразнее было бы использовать КТ в качестве предоперационного инструмента для планирования операции, а не только для диагностики.
Видео примеры пороков развития легких у детей на рентгенограммах, КТ
