Врожденные аномалии сердца — это бесчисленная группа заболеваний, которые возникают в результате одного или нескольких дефектов развития сердца с отклонениями в размере, форме и межсегментарных соединениях на одном или нескольких уровнях в различных эмбриологических областях сердца.
Систематический посегментный подход к оценке аксиальных изображений (КТ и МРТ) этих аномалий способствует четкому пониманию и описанию заболевания. Стандартные термины также помогают облегчить коммуникацию между врачами различных специальностей, участвующими в лечении этих пациентов. Стандартный посегментный подход предполагает описание анатомии сердца в трех широких сегментах.
Сначала оценивают висцеропредсердный сегмент, затем ориентацию желудочковой петли влево или вправо (оценка желудочкового сегмента). В последнем сегменте оценивают положение крупных сосудов. Эти три шага используют в системе Ван Праага с обозначениями для каждого термина. Проводят дальнейшую оценку на атриовентрикулярном уровне и вентрикулоартериальном уровне для выявления соответствия или несоответствия во взаимосвязи между этими камерами. Выявляют и описывают другие сопутствующие аномалии камер, перегородок, выносящих путей и крупных сосудов.
Прежде чем мы оценим каждый сегмент, давайте рассмотрим определения нормальной анатомической конфигурации органов и систем.
Нормальную анатомическую конфигурацию называют situs solitus (обычное расположение). Конфигурация situs solitus с висцеропредсредсердным сегментом представляет собой следующее: правое предсердие и большая доля печени расположены на правой стороне тела, правое легкое состоит из трех долей с ранним отхождением верхнедолевого бронха из правого главного бронха, а также левое предсердие и селезенка расположены на левой стороне тела с двухдолевым левым легким с более дистальным отхождением верхнедолевого бронха.
Situs solitus также подразумевает нормальный правый изгиб (правая или D-образная петля) сердечной трубки (что является частью эмбриогенеза и обсуждается немного позже). Определение нормальной анатомической конфигурации внутренних органов также включает расположение аорты кзади и справа от главной легочной артерии.
Situs inversus (обратное расположение) — это зеркальный разворот структур вдоль продольной срединной линии тела, при этом печень, морфологически правое предсердие и трехдолевое легкое находятся в анатомической левой части тела, в то время как селезенка, морфологически левое предсердие и двухдолевое легкое занимают анатомическую правую часть тела.
Состояние, когда расположение внутренних органов не является нормальным или обратным, называют situs ambiguous (неопределенное положение), или синдромом гетеротаксии. Данное состояние, как правило, сочетается с сердечными и внесердечными аномалиями. Правый изомеризм (аспления) и левый изомеризм (полиспления) являются типами синдрома гетеротаксии. Прежде чем мы рассмотрим эти состояния, важно определить расположение морфологических камер сердца в анатомической локализации.
а) Шаг 1: оценка висцеро-предсердного сегмента. Проще всего начать с оценки анатомии внутренних органов и бронхолегочной системы с акцентом на схеме разветвления основных бронхов.
В норме правое легкое имеет три доли с ранним отхождением верхнедолевого бронха от правого главного бронха, а правый главный бронх короче левого и выше/кпереди от легочной артерии (эпартериальный бронх). Левое легкое обычно имеет две доли с поздно отходящим верхнедолевым бронхом, а левый главный бронх проходит ниже легочной артерии (гипартериальный бронх). Положение и морфология печени, селезенки и расположение желудка также анализируют и документируют.
Морфологическое предсердие — это термин, используемый для описания структурных характеристик предсердия независимо от его анатомического расположения в организме. Морфология предсердной камеры основана на морфологии ушка предсердия и других особенностях. В данной теме обсуждение сосредоточено на морфологии ушка предсердия, другие же особенности выходят за его рамки. Ушко предсердия является его продолжением.
Ушко правого предсердия имеет широкую шейку и треугольную форму, в то время как ушко левого предсердия длинное, трубчатое, почти пальцевидное, с относительно узкой шейкой. Однако в большинстве случаев при получении поперечных срезов изображений при томографии отличить ушки правого и левого предсердий точно не удается, но расположение экстракардиальных органов помогает определить их позицию.
С этой точки зрения анатомия бронхолегочной системы отражает морфологическую анатомию предсердия. Это означает, что если с одной стороны есть двухдолевое легкое с легочной артерией, расположенной над главным бронхом, то легкое (гипартериальный бронх) будет морфологически левым и предсердие с этой стороны будет морфологически левым. Еще одной важной особенностью является то, что наддиафрагмальный сегмент нижней полой вены (НПВ) почти всегда дренируется в правое предсердие.
Важно отметить, что у каждого правила есть свои исключения, и эти правила применимы в большинстве случаев, но не всегда.
1. Положение сердца и сердечная ось. Положение сердца — это положение большей части сердца в грудной клетке по отношению к грудине, которое описывают с помощью префикса лево- (левостороннее), декстра- (правостороннее) или мезо- (центральное), за которым следует термин «позиция».
Когда сердечная ось имеет ту же ориентацию, что и большая часть сердца, за префиксом положения следует термин «кардия».
2. Предсердия и вены. Очень важно оценить венозный отток из системного и легочного кровотока и установить камеру сердца, с которой они сообщаются. Часто такие аномалии, как тотальный аномальный дренаж легочных вен и частичный аномальный дренаж легочных вен, могут быть легко пропущены без специального обследования. Аналогично важно искать левую верхнюю полую вену (ВПВ), пересекающуюся с безымянной веной, которая устанавливает связь между эмбриональными правой и левой ВПВ.
Недиагностированное наличие левой ВПВ на дооперационном этапе может осложнить операцию на сердце и/или сердечно-легочное шунтирование.
б) Шаг 2: ориентация желудочковой петли (оценка желудочкового сегмента). Во время раннего эмбриологического развития сердце развивается в виде трубки. По мере роста эмбриона и удлинения трубки трубка изгибается и сворачивается. Сворачивание трубки по направлению к «анатомически правильной» стороне тела называют D-образной петлей. Сворачивание трубки внешним изгибом к «анатомически левой» части тела называют L-образной петлей.
По мере дальнейшего вращения и бокового изгиба изменения в проксимальном отделе сердечной трубки определяют пространственные соотношения между различными камерами сердца. Это вращение наиболее важно для взаимоотношений между желудочками сердца.
При D-образном расположении петли морфологический правый желудочек находится на «правой стороне» или правее левого желудочка, а при L-образном расположении петли морфологический правый желудочек находится на «левой стороне» или левее левого желудочка. Чтобы определить ориентацию петли, мы должны идентифицировать правый и левый желудочки. Правый желудочек имеет характерную апикальную мышечную перемычку, а трабекулы представляют собой крупные сосочковые мышцы, прикрепленные к межжелудочковой перегородке и свободной стенке.
Левый желудочек имеет тонкие, деликатные трабекулы с гладкой поверхностью перегородки, а сосочковые мышцы прикреплены только к свободной стенке. Однако в сложных случаях очень трудно провести различие между этими камерами, и в таких ситуациях используют правило петли, согласно которому, если есть левосторонний аортальный клапан, подразумевается D-образная конфигурация, а правосторонний аортальный клапан подразумевает L-образную конфигурацию.
в) Шаг 3: отхождение и положение крупных сосудов. Оценивают выносящие тракты желудочков. Обратитесь к схематическому изображению положения выносящих трактов желудочков сердца.
Оценку проводят в соответствии с положением аорты и главной легочной артерии на уровне аортального и легочного клапанов.
Нормальное положение — situs, когда аорта находится кзади и справа от легочного ствола.
Когда аорта находится кзади, но слева от легочного ствола, это inversus (перевернутый вбок по отношению к нормальному).
Если аорта остается справа от легочного ствола, используют префикс D для правого положения, а если аорта слева от легочного ствола — префикс L для левого.
Если аорта находится впереди легочного ствола в аксиальной плоскости, то используют термин «транспозиция магистральных артерий».
Если аорта и легочный ствол находятся горизонтально в одной плоскости, то используют термин «мальпозиция магистральных сосудов».
Важно помнить, что это общие правила, которые соблюдаются в большинстве случаев, но всегда могут быть и действительно существуют аномалии с исключениями из этих правил.
Варианты взаиморасположения магистральных артерий при транспозиции магистральных артерий
г) Дальнейшая оценка других анатомических особенностей сердца. Оценка атриовентрикулярных взаимоотношений — конкордантные, дискордантные, неопределенные, двуприточные, с отсутствием правого или левого соединения. Конкордантное взаимоотношение в предсердно-желудочковом сегменте определяет нормальное соединение правого предсердия с правым желудочком, а левого предсердия — с левым желудочком.
Оценка вентрикулоартериальных взаимоотношений — конкордантное, дискордантное (транспозиция магистральных артерий), удвоение выводного отдела правого желудочка или удвоение выводного отдела левого желудочка.
Конкордантность — правильное соединение правого желудочка с легочной артерией, а левого желудочка с аортой. Оценка межпредсердной и межжелудочковой перегородки: эти структуры лучше всего оцениваются при эхокардиографии, особенно межжелудочковая перегородка. Следует тщательно оценивать варианты анатомии камер сердца, клапанов, системных или легочных вен, а также коронарных сосудов, поскольку их патологию легко пропустить. Ход НПВ и ВПВ следует тщательно анализировать с прицельной оценкой альтернативных венозных путей/каналов при нарушении основного системного венозного возврата.
д) Коронарные артерии. По возможности необходимо оценивать устья и направление коронарных артерий. Однако зачастую для этого требуется проведение КТ-коронарографии с ЭКГ-синхронизацией. Аномальное расположение устья коронарных артерий встречается редко, так же как и аномальное отхождение левой (левая встречается чаще, чем правая) коронарной артерии от легочной артерии. Аномальный ход коронарных артерий между аортой и легочной артерией может привести к внезапной смерти из-за сдавления коронарной артерии между этими структурами.
При КТ сердца без ЭКГ-синхронизации необходимо оценить состояние коронарных артерий, насколько это возможно. Хирургу, возможно, потребуется изменить запланированную тактику при наличии аномального сосуда, особенно при его пересечении выводного отдела желудочка.
Другими часто встречающимися аномалиями коронарных сосудов бывают свищи коронарных артерий в недоразвитый правый желудочек, а также межартериальный ход правой коронарной артерии у пациентов с тетрадой Фалло.
КТ и МРТ сердца предназначены для оценки сложных врожденных аномалий сердца, когда анатомические особенности порока невозможно получить только с помощью эхокардиографии.
е) Необходимо запомнить:
• Положение наибольшей части сердца в грудной клетке — левое/декстро-/мезоположение.
• Когда сердечная ось совпадает с положением наибольшей части сердца в грудной клетке, используют термин «лево-/декстрокардия».
• Оценка положения предсердий: следует обратить внимание на ушко предсердия. Ушко правого предсердия имеет широкую шейку и треугольное по форме, а ушко левого предсердия трубчатое и пальцевидное. Как правило, форму предсердий трудно различить. Нужно помнить, что разветвление бронхов говорит о расположении предсердий на той же стороне.
• Правое легкое трехдолевое, с ранним отхождением верхнедолевого бронха, легочная артерия расположена вверху и кпереди от главного бронха. Левое легкое двухдолевое, с поздним отхождением верхнедолевого бронха, а легочная артерия находится над бронхом.
• Situs solitus: трехдолевое правое легкое, морфологическое правое предсердие с анатомической правой стороны, большая доля печени справа, двухдолевое левое легкое, морфологическое левое предсердие с анатомической левой стороны, желудок и селезенка слева. Правый желудочек находится по правую сторону от левого желудочка (D-образная петля), а аорта расположена кзади и правее главной легочной артерии.
• Situs inversus totalis — зеркальное расположение внутренних органов, инверсия situs solitus. Низкая связь с врожденным пороком сердца.
• Синдромы situs ambiguous/heterotaxy (неопределенного положения/гетеротаксии) — правая и левая изомерия. Редко ассоциируются с сердечными аномалиями.
• Необходимо оценить эмбриологическую петлю сердца. Следует определить отклонение правого и левого желудочков. Правый желудочек имеет мышечную перемычку в области верхушки. Если правый желудочек находится справа от левого желудочка, это D-петля; в противном случае это L-петля.
• Следует оценить крупные сосуды в областях выходных трактов желудочков.
• Нужно оценить конкордантность или дискордантность между атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной камерами.
• Следует оценить легочные и системные вены и определить, в какую камеру сердца они впадают. Нужно также оценить межпредсердную и межжелудочковую перегородки, клапаны и коронарные артерии.
• Если пациент находится в послеоперационном периоде, следует ознакомиться с предыдущими результатами исследований и хирургическими записями, прежде чем планировать или интерпретировать текущее исследование.
