Девочка 13 лет со сложным врожденным пороком сердца проходит обследование по поводу проведения операции Фонтэна. КТ для оценки сегментарной анатомии сердца. Присутствует двунаправленный кавопульмональный анастомоз.
а) Обсуждение. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз представляет собой шунт, по которому венозная кровь из верхней части тела направляется непосредственно в легочную артерию (минуя правое предсердие и правый желудочек).
В данном случае у пациента есть двунаправленный кавопульмональный анастомоз правой и левой ВПВ, ведущих соответственно к правой и левой главным легочным артериям. Правый двунаправленный кавопульмональный анастомоз скрыт на томограммах из-за артефакта потока. На этом паллиативном оперативном этапе НПВ продолжает дренироваться в полость предсердия.
б) Диагностические находки на изображениях компьютерной томографии. Основываясь на рассмотренных в отдельной статье на сайте (просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше) рекомендациях по посегментной оценке сложных пороков сердца, сделаны следующие наблюдения.
Билатеральное правое легкое и срединное положение печени — синдром гетеротаксии. Левокардия с обширными дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки с поражением атриовентрикулярной перегородки. Транспозиция магистральных артерий. Тяжелый стеноз легочной артерии. Двунаправленный кавопульмональный анастомоз правой и левой ВПВ, впадающих в правую и левую главные легочные артерии.
Отмечалось слабое контрастирование печеночных вен и терминальной части НПВ. Легочные вены впадают в полость предсердия.
а) Аорта находится спереди и слева от легочной артерии — транспозиция магистральных артерий, значительный стеноз легочной артерии; b-c) поток в шунте от ВПВ клеточной артерии кавапульмональном анастомозе (стрелка). Ао — аорта; ЛА — легочная артерия; ПЖ — правый желудочек
в) Продолжение обсуждения. Синдромы гетеротаксии являются чрезвычайно редкими врожденными пороками развития, и поэтому не все камеры сердца, их соединения/морфология будут такими, как ожидается при классическом правом или левом изомеризме. При этих синдромах наблюдается множество сложных сердечных аномалий.
Когда планируется хирургическое лечение сложных сердечных аномалий, КТ и МРТ предоставляют важную информацию об анатомии и функции сердца, которая облегчает планирование операции. Оценку анатомии сердца, такую как определение размера камер, их расположения и соединения, проводят с помощью КТ или МРТ. Как КТ сердца, так и МРТ могут потребовать седативной/анестезиологической поддержки.
Однако КТ требует меньшего времени под наркозом/седативными препаратами по сравнению с МРТ, в то время как МРТ не подвергает ребенка облучению.
Превосходное пространственное разрешение КТ позволяет лучше оценить анатомию коронарных артерий, экстракардиальные особенности и дыхательные пути.
Фракцию выброса и ударные объемы обоих желудочков можно рассчитать по результатам КТ и МРТ-исследований.
Временное разрешение МРТ позволяет проводить функциональную оценку сердца, получать информацию о скорости кровотока через клапан/ана-стомоз, проводить анализ фракционных потоков в различных сегментах. На МРТ можно оценивать и количественно определять объемы и скорости кровотока, анализируя структуру кровотока в выводных трактах желудочков. Эту информацию используют для определения соотношения легочного и системного кровотока (соотношение QP/QS — примерное отношение объема общего легочного кровотока к системному кровотоку).
У пациентов с аортальной и легочной регургитацией можно рассчитать фракцию регургитации и ударного объема. Фракция регургитации может использоваться при наблюдении за пациентами с определения сроков замены клапана, в зависимости от достижения пороговых значений МРТ. Аналогичным образом методы, используемые для оценки аортального и легочного оттока, могут быть использованы в других венах, артериях или клапанах в зависимости от клинической задачи и структурной и гемодинамической картины у конкретного пациента.
Несколько практических моментов, которые следует иметь в виду при планировании кардиологического исследования.
Выбор протокола КТ или МРТ-исследования имеет решающее значение наравне с тщательным планированием введения контрастного вещества и времени начала сканирования, особенно при КТ. При планировании исследования всегда необходимо учитывать аномалию, описанную ранее или подозреваемую на основании клинических проявлений и осмотра.
Подробно следует изучить детали хирургического вмешательства и учитывать их в случае, если определенные анатомические изменения вызывают затруднения при интерпретации исследования. У пациентов с шунтированными ВПВ или после операции Фонтэна с шунтированием НПВ попадание неконтрастированной крови в камеру сердца может привести к появлению артефактов потока, имитирующих дефекты наполнения (схожие с картиной тромбоза) в шунте и в легочной артериальной системе.
Внимательное отношение к гемодинамике конкретного пациента и анатомии камер сердца может помочь предотвратить такие артефакты, которые имитируют патологию.
