Паралич Белла (Bell, Charles) — острый периферический паралич лицевого нерва, который не связан ни с какими др. невропатиями ЧМН или дисфункцией ствола ГМ. Это распространенное заболевание во всех возрастах от младенчества до подросткового возраста, обычно развивающееся внезапно через ~2 нед после вирусной инфекции. Многочисленные вирусы связаны с параличом Белла (табл. 1).
Активация или реактивация ВПГ или ветряной оспы, вероятно, являются наиболее распространенными причинами паралича Белла (рис. ниже). При синдроме Рамсея Ханта (Hunt, James Ramsay) (herpes zoster oticus) острый паралич лицевого нерва связан с болезненными пузырьками в наружном слуховом канале или ушной раковине. Наследственные формы паралича Белла встречаются редко.
Связь вируса простого герпеса и ветряной оспы с острым параличом мышц лица.
Редко паралич Белла возникает на фоне системной АГ или СД-1. Односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва часто является признаком болезни Лайма (Lyme, Old).
а) Клинические проявления. Боль за ухом может предшествовать слабости, которая развивается остро. Как верхняя, так и нижняя части мышц лица паретичные, а угол рта опущен. Пациенты не могут закрыть глаза на пораженной стороне и, следовательно, подвергаются риску развития кератита. Вкус на передних 2/3 языка теряется на пораженной стороне в 50% случаев; это помогает установить анат. границы поражения как проксимального, так и дистального по отношению к барабанной ветви хорды лицевого нерва.
Слезотечение уменьшено. Онемение лица и парестезии встречаются редко, но при их наличии предполагают сопутствующее поражение тройничного нерва.
Визуализация не требуется при типичном параличе Белла. У детей в возрасте <2 лет или у тех, у кого есть подозрение на др. причины из-за нетипичных результатов исследований или при хронической/рецидивирующей слабости мимической мускулатуры, МРТ исключает структурные поражения, вызывающие дисфункцию лицевого нерва. Серологические и др. вирусологические исследования, как правило, не являются обязательными.
Полный ОАК должен быть рассмотрен для исключения лейкоза у молодых пациентов или пациентов с атипичными результатами. Тестирование на АТл Лайма показано детям из эндемичных районов.
У пациентов, которые не выздоравливают в течение нескольких недель, нейрофизиол. исследование лицевого нерва помогает определить тяжесть лицевой невропатии и вероятную скорость выздоровления. В хронических случаях следует учитывать др. причины лицевой невропатии, включая АГ, СД, ЗНО лицевого нерва, такие как шванномы и нейрофибромы, инфильтрацию лицевого нерва лейкозными клетками или рабдомиосаркомой среднего уха, инфаркты ствола ГМ или опухоли, а также травматическое повреждение лицевого нерва.
б) Лечение. В отличие от взрослых, исход детского паралича Белла настолько хорош, что польза от лечения ГКС, с ацикловиром или без него, не была установлена, хотя многие центры рекомендуют преднизолон внутрь 1 мг/кг/сут в течение 5-7 дней с последующим снижением дозы в течении 1 нед., начинать в течение первых 3 дней после начала заболевания. У взрослых лечение часто включает [ГКС + противовирусное ЛС (валацикловир, фамцикловир)]. Защита роговицы метилцеллюлозными глазными каплями или глазной смазкой особенно важна в ночное время.
в) Прогноз. У большинства детей наблюдается полное спонтанное выздоровление от паралича Белла в течение нескольких недель от начала заболевания. Небольшая часть (<10%) имеет некоторую остаточную слабость мышц лица. Двусторонний паралич Белла встречается редко, но ≤15% детей испытывают повторяющиеся эпизоды слабости лица.
Восстановление нерва иногда неправильно контролируется, что приводит к синкинезиям, где активация одних мышц может привести к активации других, не участвующих в этом движении у здоровых; моргание может привести к подергиванию рта, улыбка может вызвать моргание глаз, а слезотечение («крокодиловы слезы») может произойти во время еды. Это осложнение встречается гораздо реже у детей, чем у взрослых.
г) Паралич лица при рождении. Паралич мышц лица при рождении обычно представляет собой компрессионную невропатию от применения щипцов во время родов и в большинстве случаев спонтанно восстанавливается через несколько дней или недель. Врожденное отсутствие депрессорной мышцы angularis oris вызывает асимметрию лица, особенно когда ребенок, с этим заболеванием, плачет, и часто связано с др. врожденными аномалиями, особенно сердца.
Это не поражение лицевого нерва, а косметический дефект мышц, который не мешает питанию. Младенцы с синдромом Мебиуса (Mobius, Paul Julius) могут иметь двусторонний или, реже, односторонний паралич лица, часто с подъязычными параличами и др. неврологическими нарушениями; этот синдром м.б. генетическим или может отражать аномалию развития ядер ствола ГМ.
