Причины тяжелых нарушений зрения [острота зрения с коррекцией ≤6/60 (0,1)] и слепоты у детей различны. Нарушения зрения вызывают любые структурные дефекты или функциональные нарушения на всем протяжении зрительного пути (табл. 1). Общая частота таких нарушений зрения составляет 2,5:100 000 детей; она выше среди населения развивающихся стран, младенцев с НМТ при рождении и в течение первого года жизни. Наиболее распространенные причины — заболевания пре- и перинатального периодов жизни ребенка; чаще всего поражение зрительных путей ГМ, зрительного нерва и сетчатки. Среди пренатальных причин большое значение имеют АуР (наиболее частые), АуД и Х-сцепленные генетические заболевания, а также гипоксия и хромосомные синдромы.
Перинатальные/неонатальные причины включают ретинопатию недоношенных, гипоксию-ишемию и инфекции. У детей старшего возраста возникновение тяжелых нарушений зрения м.б. вызвано опухолями ЦНС или сетчатки, инфекциями, гипоксией-ишемией, травмами, нейродегенеративными заболеваниями или ЮИА.
а) Амблиопия. Амблиопией называется ↓ остроты зрения одного или обоих глаз, связанное с незрелостью зрительного анализатора, вызванное отсутствием четкой проекции изображения на сетчатку. Нарушение проекции изображения на сетчатку развивается вследствие отклонения оптической оси глаза (дисбинокулярная амблиопия); различной рефракции и, следовательно, необходимости различной оптической коррекции правого и левого глаз (анизометропическая амблиопия); аметропий высокой степени обоих глаз (рефракционная амблиопия); помутнения оптических сред, перекрывающего зрительную ось (депривационная амблиопия). В норме в младенчестве и раннем детском возрасте происходит быстрое ↑ остроты зрения.
В этот ранний период развития зрительной системы любое нарушение, препятствующее формированию на сетчатке четкого изображения, вызывает развитие амблиопии. Амблиопия развивается только в течение этого критически важного периода развития, т.е. в первое десятилетие жизни, пока не завершилось созревание зрительной коры. Чем младше ребенок, тем выше риск развития амблиопии.
Диагноз амблиопии подтверждается после того, как в результате полного офтальмологического обследования выявлено ↓ остроты зрения, которое невозможно объяснить органическими причинами. Если же у ребенка со сниженной остротой зрения диагноз амблиопии не подтверждается данными офтальмологического анамнеза, необходимо искать другие причины ухудшения зрения (неврологические, психологические). Амблиопия обычно не вызывает жалоб и может оставаться недиагностированной до проведения скринингового исследования зрения, что становится причиной ее поздней диагностики, поскольку нередко скрининговые обследования охватывают только детей школьного возраста.
Это составляет серьезную проблему, так как в более старшем возрасте амблиопия становится резистентной к лечению, тогда как у детей младшего возраста, пока развитие зрительного анализатора еще не завершено, удается достичь улучшения зрительных функций. Таким образом, основное условие успешного лечения амблиопии — ранняя диагностика и своевременное начало лечения.
Чаще всего первый этап лечения заключается в устранении помутнений оптических сред и, при необходимости, назначении соответствующей очковой коррекции, чтобы обеспечить четкую фокусировку изображения на сетчатке обоих глаз. Затем ведущий глаз прикрывают (окклюзионная терапия) или делают изображение нечетким с помощью очков (затуманивание) или капель (пенализация), тем самым стимулируя развитие зрительных функций худшего глаза.
Окклюзионная терапия обеспечивает скорейшее развитие зрительных функций, но некоторые дети лучше переносят пенализацию атропином. Тактика лечения каждого пациента должна определяться индивидуально. Необходимо ясно представлять себе цели терапии и тщательно контролировать ход лечения.
Большое значение при лечении амблиопии имеет тщательное наблюдение офтальмолога, особенно при лечении детей раннего возраста, чтобы не спровоцировать развитие депривационной амблиопии лучшего глаза. В ходе длительного и трудоемкого курса лечения многие семьи пациентов нуждаются в поддержке и ободрении. Хотя традиционно считается, что постоянная окклюзия — наилучший способ лечения амблиопии, результаты серии проспективных исследований показали, что у некоторых детей возможно достичь тех же результатов с помощью непостоянной окклюзии или при применении атропина в каплях. Также традиционно считалось, что у детей старшего возраста лечение амблиопии неэффективно.
Но в ходе проведенных исследований у детей и подростков с амблиопией при, казалось бы, уже окончательно сформированной зрительной системе правильное лечение приводило к повышению зрительных функций; особенно выраженного эффекта удавалось достичь при лечении анизометропической и рефракционной амблиопии.
б) Диплопия. Диплопия, т.е. двоение, обычно развивается в результате нарушения выравнивания зрительных осей. В случае бинокулярной диплопии прикрывание одного глаза облегчает двоение. Дети с такой диплопией обычно щурятся, прикрывают один глаз ладонью, у них часто наблюдается вынужденное положение головы (поворот лица или наклон головы), что помогает им облегчить беспокоящее их ощущение. Такое поведение, особенно у еще не говорящих детей, является важным диагностическим признаком диплопии.
Внимание! Развитие диплопии у ребенка в любом возрасте требует срочного обследования, так как она м.б. проявлением тяжелого заболевания, напр. в/черепной гипертензии, опухоли ГМ, инфекции (болезнь Lyme), мигрени, синдрома Гийена-Барре или объемного образования глазницы (рис. ниже).
Общая схема диагностики диплопии. Сначала врач должен дифференцировать монокулярную диплопию от бинокулярной. При обследовании пациента с бинокулярной диплопией необходимо ответить на 5 вопросов, перечисленных в правой половине схемы. Только после этого врач должен выяснять, какая глазодвигательная мышца ослаблена, за исключением случаев, когда у пациента заподозрены миастения (при утомляемости) или парез глазодвигательного нерва (при слабости внутренней прямой, верхней прямой, нижней прямой и нижней косой мышц, иногда в сочетании с мидриазом). На схеме не представлены редко встречающиеся случаи диплопии и сопутствующего птоза при ботулизме, варианте Fisher синдрома Гийена-Барре и аберрантной регенерации глазодвигательного нерва. Диплопию в сочетании с изменениями глазницы (напр., экзофтальмом) могут вызывать такие редкие заболевания, как каротидно-кавернозное соустье (сопровождающееся шумом в глазнице), опухоли и псевдотумор глазницы.
Причины монокулярной диплопии — аномалии рефракции, подвывих хрусталика, катаракта, синдром сухого глаза, некоторые патологические изменения оптических сред или макулярной области. При этом типе диплопии прикрывание здорового глаза не облегчает связанных с диплопией жалоб. Кроме того, монокулярная диплопия может иметь психологические причины.
в) Подавление. Диплопия при косоглазии развивается вследствие того, что одно и то же изображение проецируется на разные участки сетчатки правого и левого глаз. В условиях незрелости зрительного анализатора у ребенка в коре ГМ происходит процесс адаптации к восприятию двойного изображения. Этот активный процесс получил название подавления. Подавление развивается только у детей. Хотя в результате подавления устраняется доставляющая дискомфорт диплопия, именно восприятие сразу двух изображений заставляет нас удерживать глаза в правильном положении, выровненными друг относительно друга. Подавление вызывает развитие периодического, а затем и постоянного косоглазия, даже после проведенного в детстве успешного лечения.
г) Амавроз. Амаврозом называется частичная или полная утрата зрения; этим термином обычно обозначают глубокое нарушение зрения, слепоту или почти слепоту. Если амавроз присутствует с рождения, в первую очередь необходимо провести ДД между аномалиями развития; последствиями инфекций, перенесенных во в/утробном или перинатальном периоде; асфиксией или гипоксией; перинатальной травмой и генетическими заболеваниями, вызывающими поражения глаза или зрительных путей. Нередко причину амавроза удается установить сразу же при офтальмологическом осмотре; примерами таких причин являются тяжелый микрофтальм, помутнения роговицы, плотные катаракты, хориоретинальные рубцы, дефекты макулы, дисплазия сетчатки и тяжелая гипоплазия зрительного нерва.
В других случаях врожденную патологию сетчатки бывает трудно выявить с первого раза при офтальмоскопии, либо же у пациента может присутствовать поражение ГМ, а не глаза. В таких случаях информативны лучевые (МРТ или КТ) или электрофизиологические (электроретинография) исследования.
Амавроз, развившийся у ранее видевшего ребенка, также может иметь различные причины. При отсутствии легко диагностируемого офтальмологического заболевания (катаракта, хориоретинит, ретинобластома, пигментный ретинит) необходимо проводить ДД множества неврологических и системных заболеваний, которые могут вызывать поражение зрительного пути (см. табл. 1). Быстро развивающийся амавроз может указывать на энцефалопатию (гипертензия), инфекционный или воспалительный (неврит зрительного нерва) процесс, васкулит, мигрень, лейкоз, воздействие ЛП или токсинов, эклампсию или развиваться вследствие травмы. Причиной также м.б. поражения зрительного нерва, хиазмы или ГМ при острых демиелинизирующих заболеваниях.
В некоторых случаях стремительное ↓ остроты зрения развивается в результате ↑ ВЧД, быстро прогрессирующей гидроцефалии или дисфункции вентрикулярного шунта. Медленно прогрессирующее ухудшение зрения указывает на наличие опухоли или нейродегенеративное заболевание. У детей с прогрессирующим ухудшением зрения прежде всего следует думать о глиоме зрительного нерва или хиазмы и краниофарингиоме.
Клинические проявления ухудшения зрения различны и зависят от возраста и уровня развития ребенка, характера начала заболевания, одно- или двустороннего поражения и тяжести нарушений. Первым признаком амавроза у младенца могут становиться нистагм и косоглазие, тогда как само по себе ухудшение зрения в течение некоторого времени остается недиагности-рованным. У детей младшего возраста первыми проявлениями м.б. пугливость, неуклюжесть или изменения поведения. У детей более старшего возраста ухудшение зрения обычно сопровождается снижением успеваемости в школе и исчезновением интереса к школьным занятиям.
В случае медленного развития заболевания школьники нередко пытаются скрыть ухудшение зрения, поскольку не осознают серьезность проблемы; однако некоторые из них ощущают даже небольшие изменения остроты зрения и предъявляют соответствующие жалобы.
При появлении любых признаков ухудшения зрения необходимо быстрое и тщательное обследование у офтальмолога. Диагностический поиск по поводу амавроза у ребенка может потребовать обследования у невролога, электрофизиологических исследований, лучевых исследований НС, генетических и биохимических лабораторных исследований. Кроме того, может потребоваться психологическая помощь, помощь в социальной адаптации и решение проблем образования слепого или слабовидящего ребенка.
д) Никталопия. Никталопия, или ночная слепота, представляет собой нарушение зрения в условиях недостаточной освещенности. Обычно причиной этого нарушения является дисфункция палочек, в частности увеличение времени темновой адаптации и повышение порога восприятия. Стационарная врожденная ночная слепота наследуется по АуД, АуР или Х-сцепленному рецессивному механизмам. Это заболевание может сопровождаться миопией или нистагмом. У таких детей возникают трудности с засыпанием в темной комнате, что может ошибочно трактоваться как нарушения поведения. Прогрессирующая ночная слепота обычно сопутствует первичным или вторичным дегенерациям сетчатки или хориоидеи, витреоретинальной дегенерации; также она развивается при недостаточности витамина А или в результате токсического действия некоторых ЛП, напр., хинина, на сетчатку.
е) Психогенные расстройства. Нарушения зрения психогенного происхождения часто встречаются среди детей школьного возраста. Встречаются как конверсионные реакции, так и преднамеренная симуляция. Обычно ребенок предъявляет жалобы на снижение остроты зрения одного или обоих глаз. Другое часто встречающееся проявление психогенных расстройств — сужение поля зрения. В отдельных случаях состояние проявляется диплопией или полиопией.
На психогенную природу наблюдаемых нарушений указывают неадекватная аффектация, гримасничанье, несоответствие клинической картины предъявляемым жалобам и внушаемость пациента. Для дифференциальной диагностики (ДД) органической и функциональной природы расстройств зрения требуется тщательное офтальмологическое обследование.
Обычно путем убеждения, ободрения и создания положительного настроя удается добиться регресса нарушений зрения у таких детей. В некоторых случаях показано лечение у психиатра. Но в любом случае ребенку требуется психологическая поддержка, ни в коем случае нельзя прибегать к наказаниям.
ж) Дислексия. Дислексией называется неспособность развить навыки чтения до нормального уровня, несмотря на нормальный в остальном интеллект. Термины неспособность к чтению и дислексия нередко употребляются как синонимы. У большинства пациентов с дислексией также отмечается нарушение способности к письму. Данная патология представляет собой первичное нарушение способности читать, ее необходимо отличать от вторичных нарушений чтения, вызванных умственной отсталостью, дефектами воспитания или образования, системными заболеваниями и органической патологией ГМ или глаз. Поскольку единой стандартной методики диагностики дислексии не существует, диагноз обычно устанавливается путем сравнения способности к чтению и уровня интеллекта с учетом возраста пациента.
Дислексия представляет собой языковое расстройство и сама по себе не связана ни с патологией глаз или зрительного пути, ни с нарушениями подвижности глазного яблока или бинокулярного зрения. Хотя детям с нарушениями способности к чтению рекомендуется обследование у офтальмолога с целью диагностики и лечения сопутствующих заболеваний глаз при их наличии, таких как аномалии рефракции, амблиопия или косоглазие, не следует ожидать, что лечение офтальмологической патологии приведет к коррекции этого специфического нарушения развития.
