Остеопороз у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Остеопороз, наиболее распространенное заболевание костей у взрослых, относительно редко встречается у детей, и критерии, лежащие в основе этого диагноза у педиатрических пациентов, являются предметом дискуссий. Это заболевание характеризуется уменьшением объема кости и значительным увеличением числа переломов.
В отличие от остеомаляции, при которой наблюдается недостаточная минерализация при нормальном объеме кости, гист. срезы кости при всех формах остеопороза показывают обычную степень минерализации со сниженным объемом кости, особенно губчатой (кости позвоночника). Диагноз остеопороза у детей и подростков требует подтверждения хрупкости скелета (переломов), независимо от результатов измерения плотности костной ткани у детей он м.б. первичным/вторичным (табл. 1; рис. ниже).
Алгоритм ведения ребенка с клинически значимым переломом в анамнезе, включающий первичное обследование, ведение и решение вопроса о направлении к специалисту
Первичные остеопорозы могут встречаться при наследственных нарушениях соединительной ткани, включая несовершенный остеогенез, синдром Брука (Alfred Bruck), синдром остеопороза-псевдоглиомы, синдром Элерса-Данло (Edvard Ehlers, Henri-Alexandre Danlos), синдром Марфана (Antoine Bernard-Jean Marfan), гомоцистинурию и идиопатический ювенильный остеопороз.
Вторичные формы остеопороза встречаются при разл. нервно-мышечных расстройствах, хронических заболеваниях, эндокринных расстройствах, а также м.б. вызваны ЛП и врожденными нарушениями метаболизма, в т.ч. лизинурической непереносимостью белка и болезнью Гоше (Philippe Charles Ernest Gaucher).
Когда не удается выявить очевидную первичную/вто-ричную причины, следует подозревать идиопатический ювенильный остеопороз, особенно при наличии следующих клинических признаков: дебют до полового созревания, боль в длинных костях и пояснице, переломы позвонков, переломы длинных и плюсневых костей, размытый вид позвоночника и аппендикулярного скелета на стандартных рентгенограммах, увеличение плотности костей после полового созревания.
Атравматическим переломам особенно подвержены трабекулярные кости, напр. позвоночник и плюсневые кости.
Первым проявлением идиопатической формы ювенильного остеопороза чаще всего является боль в спине, возникающая при ФН, длительном пребывании в одном положении. Нередки жалобы на боли в коленных суставах, возникающие при нагрузках, изредка и в покое. Чаще этот симптом наблюдается в период быстрого роста пациентов*.
P.S. * КР «Незавершенный остеогенез (Несовершенный остеогенез)», 2020 г.
В целом показатели минерального состава, метаболитов витамина D, ЩФ и ПТГ в норме. При определении минерального состава и плотности костной ткани путем проведения двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии/реже — денситометрии отмечается выраженное снижение показателей. В отдельных случаях некоторая эффективность была отмечена при применении нескольких методов терапии (включая добавление кальция, кальцитриола, бисфосфонатов и кальцитонина), но их эффект трудно оценить, т.к. после полового созревания в >75% случаев наступает спонтанное выздоровление.
Синдром остеопороза-псевдоглиомы — это АуР-заболевание, характеризующееся вариабельным возрастом дебюта, низкой костной массой, переломами в детском возрасте и аномалиями развития глаз; дефектный ген картирован в хромосоме 11q12-13. Мутация представляет собой потерю функции в гене белка 5 рецепторов ЛПНП. Интересно, что мутации усиления функции приводят к образованию генного продукта, который увеличивает плотность костей.
Необходимо подчеркнуть влияние значительной деминерализации/остеопороза в детском возрасте на дальнейшую жизнь. События, происходящие в детстве, влияют на пиковую костную массу, а поздний подростковый возраст — это период быстрого накопления минеральных в-в в костной ткани. Пик костной массы обычно достигается к 20-25 годам (в зависимости от исследуемой кости), при этом наиболее значим детский возраст.
На массу костной ткани влияет ряд факторов: витамин D, предпочтительно в виде колекальциферола («Холекальциферола») (400-800 МЕ/сут), потребление кальция (>1200 мг/сут у подростков) и ФН с отягощением на протяжении всего детства. ФН с отягощением способствует формированию костной ткани и уменьшает резорбцию костей. Факторы, которые могут препятствовать достижению максимальной костной массы, включают употребление алкоголя и табака.
Прекрасным и удобным источником кальция в рационе являются молочные продукты, костистая рыба, зеленые овощи и напитки с добавлением кальция (напр., апельсиновый сок). Многим детям с лактазной недостаточностью можно употреблять йогурт и твердые сыры. Поскольку, по-видимому, возникновение остеопороза у взрослых в первую очередь обусловлено генетическими факторами, представляющими сложное взаимодействие признаков, отсутствуют конкретные методы увеличения костной массы в детском возрасте.
Терапию вторичного остеопороза лучше всего по возможности проводить путем лечения основного заболевания (см. рис. выше). При гипогонадизме следует назначать заместительную гормональную терапию, при этом у девочек-подростков сначала следует решить проблемы с питанием и в конечном итоге назначить трансдермальный, а не пероральный эстроген. Потребление кальция следует увеличить до 1500-2000 мг/сут.
При остеопорозе, вызванном ГКС, акцент делается на применении минимально возможной дозы для снижения активности заболевания (напр., у детей с ВЗК) приемом через день, при необходимости — использование местной (напр., при экземе) и ингаляционной (напр., при БА) форм ГКС. Специальные диеты и ферментозаместительная терапия применяются при врожденных нарушениях обмена в-в, напр. при гипофосфатазии — генетическом заболевании, характеризующимся недостаточной выработкой эндогенной ЩФ и нарушением минерализации костей.
В необъяснимых случаях низкой костной массы следует проводить скрининг на целиакию, поскольку соблюдение безглютеновой диеты может значительно улучшить здоровье костей у этих пациентов. При некоторых вторичных (вызванных ГКС) и дебютирующих во взрослом возрасте остеопорозах эффективным оказалось лечение бисфосфонатами, подавляющими резорбцию костной ткани. Также терапия бисфосфонатами м.б. эффективна у детей и подростков с несовершенным остеогенезом и ДЦП.
{1В} Большинству пациентов с несовершенным остеогенезом рекомендуется лечение бифосфонатами. Показания к началу терапии определяются с учетом тяжести заболевания: частоты переломов, степени нарушения минеральной плотности костной ткани (остеопения/ остеопороз), наличия деформаций скелета и задержки физического развития.
Пациентам с легким течением заболевания (менее 3 переломов за последний год, отсутствие выраженных деформаций длинных трубчатых костей, отсутствие задержки физического развития и т.д), терапия бифосфонатами не показана*.
P.S. * КР «Незавершенный остеогенез (Несовершенный остеогенез)», 2020 г.
