У людей от рождения до 21 года отмечается 26% всех случаев травм спинного мозга (ТСМ). Дети более восприимчивы к травмам поясничного отдела, верхней части ШОП, ТСМ без рентгенологических признаков и отсроченному началу неврологического дефицита, в пределах от 30 мин до 4 дней. Наиболее точный способ оценки состояния пациента, перенесшего ТСМ, заключается в проведении стандартизированного физикального обследования в соответствии с Международными стандартами неврологической и функциональной классификации ТСМ, рекомендованного для детей в возрасте >6 лет (рис. 1). ОПЖ связана с уровнем неврологического повреждения и классификацией по шкале нарушений ASIA*.
P.S. * ASIA (American Spinal Cord Injury Association) — Американская ассоциация травм позвоночника.
Рисунок 1. Рабочий лист стандартов Американской ассоциации травм позвоночника. Сокращения: ТСМ — травма спинного мозга; AIS (American Spinal Cord Injury Association Impairment Scale) — шкала Американской ассоциации травм позвоночника
а) Клинические проявления. Сразу после ТСМ обычно наступает период спинального шока с низким тонусом и отсутствующими рефлексами. В конечном итоге могут появиться признаки поражения верхнего мотонейрона, включая спастичность и непроизвольные мышечные спазмы. Однако при наличии поражения значительной части сегмента спинного мозга у пациентов может наблюдаться стойкий вялый паралич.
Дети с ТСМ в сегментах Т6 или выше подвергаются особому риску нарушения работы и децентрализации ВНС. Наиболее распространенные проявления включают брадикардию, гипотензию, нарушение температурной регуляции и, когда спинальный шок разрешился, вегетативную дисрефлексию (ВД). ВД является устойчивым симпатическим ответом в результате патологического стимула ниже уровня ТСМ. Симптомы, возникающие в результате ВД, обычно включают АГ, брадикардию, головную боль и гиперемию кожи выше уровня повреждения, хотя у молодых пациентов м.б. такие стертые симптомы, как усталость, раздражительность или плач.
Патологические стимулы чаще всего связаны с растяжением мочевого пузыря или прямой кишки, но могут включать в себя ряд др. причин (табл. 1). Дети и подростки с ТСМ на шейном и верхнегрудном уровне имеют более низкое исходное АД по сравнению с детьми своего возраста в целом. Поэтому следует соблюдать осторожность при указании соответствующего возрасту АД, поскольку повышение АД >20-40 мм рт.ст. базового уровня может свидетельствовать о ВД. Выявление и лечение патологических стимулов обычно связаны с разрешением симптомов без применения гипотензивных ЛП.
При необходимости для лечения АГ рекомендуются антигипертензивные ЛС с быстрым началом и короткой продолжительностью действия, такие как нифедипин и нитроглицерин, пока не установлена основная причина (рис. 2). НМП ВД необходимо из-за риска инсульта и дополнительного повреждения органов в результате длительной АГ. Рекомендуется рассмотреть вопрос о ношении мед. браслета оповещения, обучении взрослых и опекунов и ношении информационной карточки на случай чрезвычайной ситуации (рис. 3).
Рисунок 2. Алгоритм работы с вегетативной дисрефлексией. Сокращения: ТСМ — травма спинного мозга; ВД — вегетативная дисрефлексия
Рисунок 3. Пример карты неотложной медицинской помощи при педиатрической вегетативной дисрефлексии, которую можно бесплатно загру зить на нескольких языках с веб-сайта Ресурсного центра по параличу Фонда Кристофера и Даны Рив (Christopher & Dana Reeve Foundation). Сокращения: ТСМ — травма спинного мозга; ВД — вегетативная дисрефлексия
Пациенты с ТСМ особенно уязвимы к ТГВ и ТЭЛА из-за иммобилизации их пораженных конечностей. У детей и подростков ТГВ чаще встречается в постпубертатном периоде. Профилактическое лечение рекомендуется как можно скорее после ТСМ (если не противопоказано из-за риска кровотечения или предшествующей аллергической реакции), включает низкомолекулярный гепарин, градуированные компрессионные чулки и устройства для переменной компрессии голеней для детей старшего возраста и подростков. Поздний ТГВ чаще всего возникает при длительной иммобилизации, связанной с болезнью или хирургическим вмешательством, и профилактические меры следует продолжать и в этих ситуациях.
В результате ТСМ пациенты часто имеют различную степень недержания кала и мочи. После ТСМ мочевой пузырь м.б. атоничным или гиперактивным и может возникнуть детрузорно-сфинктерная диссинергия. Чистая прерывистая катетеризация мочевого пузыря обычно проводится до 4-6 р/сут, чтобы предотвратить задержку мочи и пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Запор может негативно повлиять на успех программы чистой прерывистой катетеризации. Антихолинергические ЛП могут увеличить вместимость мочевого пузыря и предотвратить недержание мочи между катетеризацией мочевого пузыря.
АБ рекомендуются при симптоматических ИМП; бессимптомная бактериурия без пузырно-мочеточникового рефлюкса, как правило, обусловлена колонизацией и обычно не лечится. Функциональная независимость при контроле функции мочевого пузыря и кишечника должна поощряться, когда это необходимо, это соответствует уровню развития.
Лечение недержания кала требует модификации диеты, ЛС и планового опорожнения. Опорожнение облегчается с помощью использования гастроколического рефлекса, пальцевой стимуляции, суппозиториев и клизм. Люди с ТСМ имеют повышенный риск дисфагии, задержки опорожнения желудка, подвздошной кишки, ЯБ желудка, панкреатита и синдрома верхней брыжеечной артерии. Наличие острого живота при ТСМ сложно идентифицировать, потому что пациент м.б. неспособен чувствовать интенсивность боли, обычно связанную с в/брюшным расстройством. В результате острый живот может проявляться неспецифическими признаками и симптомами, такими как рвота, плохо локализованная тупая боль, беспокойство, лихорадка и лейкоцитоз.
У лиц с ТСМ необходим частый мониторинг повреждений кожи и пролежней как в остром периоде, так и в течение всей жизни. Пролежни могут заживать медленнее у пациентов с ТСМ и значительно влиять на функцию. Частые места образования пролежней включают затылок, локти, крестец, седалищную кость и пятки. Такие устройства, как бандажи и шины, повышают риск развития пролежней. Частый осмотр и изменение положения тела для снижения давления в постели и сидя являются важными мерами по минимизации риска развития пролежней.
В зависимости от уровня поражения паралич диафрагмы или межреберных и брюшных мышц может привести к ограничению дыхательных функций и неэффективному кашлю. Для некоторых пациентов следует рассмотреть возможность тренировки дыхательных мышц, абдоминальные бандажи и устройства для неинвазивной вентиляции и очистки ДП, такие как устройство помощи при кашле инсуффлятор-аспиратор.
Спастичность мышц обычно усиливается при болезненной стимуляции и может мешать сну, комфорту, позиционированию и уходу. Без лечения спастичность может привести к развитию контрактуры и функциональным ограничениям. Лечение включает фармакологическую терапию, растяжку, шинирование и позиционирование для снижения тонуса. Очаговую спастичность можно лечить хемоденервацией путем введения ботулинического токсина в отдельные спастичные мышцы или фенола пе-риневрально. Интратекальное введение баклофена м.б. вариантом лечения тяжелой генерализованной спастичности или спастичности преимущественно нижних конечностей.
Повышенная резорбция кости происходит в результате длительной иммобилизации. Если излишний кальций не выводится почками должным образом, могут возникнуть скрытые боли в животе, тошнота, рвота, вялость, полидипсия, полиурия и изменения поведения. Гиперкальциемия на фоне иммобилизации корректируется с помощью в/в введения изотонического раствора натрия хлорида и бисфосфоната памидроновой кислоты. Неспособность справиться с иммобилизационной гиперкальциемией может привести к нефрокальцинозу, МКБ или ХПН. Остеопения начинается сразу после возникновения ТСМ и стабилизируется через 6-12 мес. Патологические переломы могут возникать как следствие потери минеральной плотности костей.
Наиболее распространенные места переломов включают надмыщелковую область бедренной кости и проксимальную часть большеберцовой кости. Меры предосторожности необходимы, потому что переломы могут возникать при незначительной травме, разнообразной ФН и тренировочной ходьбе. Лечение должно включать использование съемных шин или ортезов, которые хорошо покрывают костные выступы для предотвращения травмирования кожи, т.к. под гипсом большая вероятность повреждения кожных покровов. Рекомендуется профилактика путем постепенного увеличения весовой нагрузки, если это возможно и безопасно, а также приема ЛП кальция и витамина D.
Развитие деформаций позвоночника и сколиоза распространено у пациентов с ТСМ как до, так и в период полового созревания, и некоторым из этих детей потребуется хирургическая коррекция. Из-за высокой заболеваемости сколиозом рентгенографию грудо-пояснично-крестцового отдела позвоночника обычно следует проводить каждые 6 мес до наступления зрелости скелета и каждые 12 мес после этого. Дети, получившие травмы до наступления половой зрелости, также подвержены вывиху бедра и требуют периодического скрининга на наличие этого состояния. Гетеротопическая оссификация менее распространена у детей по сравнению со взрослыми и может произойти в среднем через 14 мес после первоначальной ТСМ.
Дети и подростки с ТСМ подвержены риску снижения мышечной массы, резистентности к инсулину, снижения транспорта глюкозы, дислипидемии, ожирения и ухудшения здоровья костей с возрастом. Просвещение по вопросам питания и мониторинг важно для снижения вероятности развития данных заболеваний. ФН и занятия, способствующие физической активности и хорошей физической форме, важны для хорошего самочувствия.
Психологическая адаптация к ТСМ зависит от возраста развития в момент самой травмы. ТСМ повлияет на психосоциальное развитие ребенка, поэтому следует внимательно следить за адаптацией. Отдаленные результаты, связанные с преодолением стресса, депрессией и тревогой, лучше у взрослых, перенесших ТСМ в детстве, по сравнению с теми, кто получил ТСМ в зрелом возрасте. Позитивные стратегии преодоления трудностей и сильная социальная поддержка связаны с более широким социальным участием. Необходимо обеспечить обучение в отношении вопросов полового развития и функции при ТСМ.
б) Прогноз. Прогноз функционального восстановления после ТСМ зависит от неврологического уровня и вида травмы. Было определено, что обследование по крайней мере через 72 ч после ТСМ было признано лучшим показателем для определения прогноза, чем обследования, проведенные ранее. Повторное обследование после восстановления от спинального шока дает дополнительную прогностическую информацию.
Для тех, кто устанавливает и сообщает диагноз, разумно понимать ограничения аноректальных осмотров и, следовательно, полноту повреждения, характерную только для детей. Люди с изначально неполным повреждением имеют повышенную вероятность возможного неврологического восстановления. Неврологический уровень травмы м.б. полезен при определении степени независимости и функциональной активности (табл. 2).
