1. Этиология (причины)
2. Клиника
3. Диагностика
4. Лечение
5. Список литературы и применяемых сокращений

Гипонатриемия является очень частым электролитным расстройством у детей, находящихся в стационаре, когда концентрация Na⁺ в плазме крови составляет <135 мЭкв/л. Общее содержание Na⁺ и воды в организме определяет его концентрацию в плазме крови. Гипонатриемия очень часто возникает при увеличении количества воды по отношению к Na⁺. Данное состояние может возникать при низком, нормальном или высоком уровне Na⁺ в организме. Точно так же содержание воды в организме м.б. низким, нормальным или высоким.

1. Этиология и патофизиология. В табл. 2 перечислены причины гипонатриемии.

- Псевдогипонатриемия является лабораторным артефактом, который отмечается при высокой концентрации белка (множественная миелома, назначение иммуноглобулинов для в/в-введения) или липидов (гипертриглицеридемия, гиперхолестеринемия) в плазме крови. Этого не происходит в случаях, если исследование проводится с помощью прямого ионоселективного электрода, который оценивает концентрацию Na⁺ в неразбавленной плазме. Указанный электрод используется в анализаторах для исследования газового состава крови и приборах для исследований непосредственно у постели пациента. При истинной гипонатриемии измеренная осмоляльность низкая, в то время как при псевдогипонатриемии она бывает нормальной.

P.S. OMIM — номер базы данных из онлайн-каталога фенетических маркеров у человека.

P.S. Большинство случаев проксимального почечного канальцевого ацидоза не вызваны этой первичной генетической патологией. Проксимальный почечный канальцевый ацидоз обычно является частью синдрома Фанкони, имеющего несколько этиологий.

- Гиперосмоляльность, которая может возникать при гипергликемии, м.б. причиной снижения концентрации Na⁺, поскольку вода перемещается по осмотическому градиенту из в/клеточного сектора во внеклеточный. Однако в связи с тем, что клинические симптомы гипонатриемии являются проявлениями низкой осмоляльности плазмы, пациенты с гипонатриемией на фоне гиперосмоляльных состояний не имеют симптомов. Когда гиперосмоляльное состояние регрессирует (напр., гипергликемия при СД), вода возвращается в кл. и концентрация Na⁺ ↑ до своего «истинного» значения. Маннитол или сахароза, входящие в состав иммуноглобулинов для в/в-введения, также могут вызывать гипонатриемию из-за гиперосмоляльности.

Классификация гипонатриемии основана на волемическом статусе пациента.

- При гиповолемической гипонатриемии ребенок теряет Na⁺ из организма. Водный баланс м.б. положительным или отрицательным, но потери Na⁺ больше потерь воды. Патогенез гипонатриемии обычно представляет собой сочетание потерь Na⁺ и задержки воды для компенсации гиповолемии. У пациента наблюдается патологическое увеличение потерь жидкости, содержащей Na⁺ . Концентрация Na⁺ в теряемой жидкости меньше, чем в плазме. Жидкий стул при вирусной диарее содержит в среднем 50 мЭкв Na⁺ /л. Замещение жидкости при диарее, при которой потери Na⁺ c калом составляют 50 мЭкв/л, смесью, содержащей 10 мЭкв/л Na⁺ , также приводит к прогрессированию гипонатриемии.

В/сосудистая гиповолемия препятствует выведению воды почками — обычному механизму предотвращения гипонатриемии в организме.

Гиповолемия стимулирует синтез АДГ, что приводит к задержке воды в почках. Гиповолемия также снижает СКФ и увеличивает резорбцию воды в проксимальном канальце, тем самым уменьшая поступление воды в собирательный каналец.

Диарея на фоне гастроэнтерита является самой частой причиной гиповолемической гипонатриемии у детей. Если пациент получает гипотоническую жидкость (в/в или энтерально), несмотря на рвоту, она также вызывает гипонатриемию. У большинства пациентов с рвотой наблюдается нормальная концентрация или гипернатриемия. Ожоги могут вызвать огромные потери изотонической жидкости и, как следствие, гиповолемию. Гипонатриемия развивается в случае получения пациентом гипотонической жидкости. Потери Na⁺ с потом особенно высоки у детей с муковисцидозом, дефицитом альдостерона или псевдогипоальдостеронизмом, хотя большие потери могут наблюдаться и в жарком климате.

Интерстициальные потери изотоничны и могут вызвать значительную гиповолемию, что приводит к увеличению синтеза АДГ и задержке воды и может вызвать гипонатриемию, если пациент получает гипотоническую жидкость. При заболеваниях, которые вызывают гиповолемию из-за внепочечной потери Na⁺, его концентрация в моче, как правило, низкая (<10 мЭкв/л), что является проявлением компенсаторной реакции почек, направленной на поддержание в/сосудистого объема жидкости. Единственным исключением являются заболевания, вызывающие как внепочечную, так и почечную потерю Na⁺: надпочечниковая недостаточность и псевдогипоальдостеронизм.

Потери Na⁺ почками могут возникать в разл. ситуациях. В некоторых случаях концентрация Na⁺ в моче >140 мЭкв/л, поэтому гипонатриемия может возникнуть и без употребления гипотонической жидкости. Во многих случаях концентрация Na⁺ в моче меньше, чем в сыворотке крови, поэтому употребление гипотонической жидкости является очень частой причиной развития гипонатриемии.

При заболеваниях, сопровождающихся увеличением выведения Na⁺ с мочой, даже несмотря на гиповолемию, концентрация Na⁺ в моче >20 мЭкв/л. Этого не происходит при прекращении потерь Na⁺ с мочой, как часто бывает при отмене диуретиков. Петлевые диуретики препятствуют поддержанию гиперосмолярности в мозговом в-ве почек, поэтому механизмы ауторегуляции концентрации мочи не функционируют: нет возможности ни максимально развести, ни достичь ее максимальной концентрации. Отсутствие возможности задерживать жидкость обеспечивает некоторую защиту пациента от тяжелой гипонатриемии. Пациенты, получающие тиазидные диуретики, могут концентрировать мочу, что сопряжено с более высоким риском тяжелой гипонатриемии. Осмотические агенты, такие как глюкоза, при ДКА вызывают потерю как воды, так и Na⁺. Мочевина накапливается при ХПН, а затем действует как осмотическое диуретическое средство после регрессирования патологического процесса и купирования обструкции МВП, а также во время полиурической фазы острого канальцевого некроза.

В этих ситуациях транзиторное повреждение канальцев также является причиной избыточных потерь Na⁺ и развития гипонатриемии, при этом концентрация Na⁺ в плазме крови зависит от его количества в р-ре, который используется для восполнения потерь. Гипонатриемия развивается, когда жидкость является гипотонической, относительно потерь Na⁺ с мочой.

- Почечные потери Na⁺ отмечаются при наследственных заболеваниях, таких как ювенильный нефронофтиз и АуР-поликистозная болезнь почек. Обструктивная уропатия, обусловленная наличием клапана задней уретры, также нередко сопровождается гипонатриемией, но в этой ситуации может отмечаться и гипернатриемия в связи с нарушением концентрационной способности и большими потерями жидкости. Приобретенный вторичный тубулоинтерстициальный нефрит на фоне приема ЛС или развившийся после перенесенной ИМП также проявляется гипонатриемией наряду с др. признаками дисфункции канальцев. Повреждение ЦНС м.б. причиной развития синдрома церебральной потери соли, который теоретически обусловлен избыточной секрецией BNP, что приводит к потере солей с мочой. При почечном канальцевом ацидозе (ПКА) II типа, обычно обусловленном синдромом Фанкони, также наблюдается повышенная экскреция Na⁺ и бикарбоната.

Кроме этого, у пациентов с синдромом Фанкони наблюдаются глюкозурия, аминоацидурия и гипофосфатемия из-за нарушения почечной реабсорбции фосфатов.

Альдостерон необходим для реабсорбции Na⁺, экскреции К⁺ и кислот. При врожденной гиперплазии надпочечников, обусловленной дефицитом 21-гидроксилазы, ингибирование синтеза альдостерона приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии и метаболическому ацидозу. Снижение секреции альдостерона может наблюдаться при болезни Аддисона (надпочечниковой недостаточности). При псевдогипоальдостеронизме концентрация альдостерона повышена, но на него нет реакции со стороны органов-мишеней либо из-за дефекта Na⁺-канала, либо из-за недостатка соответствующих рецепторов. Отсутствие реакции канальцев на альдостерон может отмечаться у детей с обструкцией МВП, особенно на фоне течения острой инфекции.

- При гиперволемической гипонатриемии имеется избыток как общего содержания воды в организме (ОСВО), так и Na⁺, хотя количество воды больше Na⁺. В большинстве случаев, сопровождающихся гиперволемической гипонатриемией, отмечается снижение эффективного объема крови из-за потерь жидкости в «третье пространство», вазодилатации или снижения сердечного выброса. Механизмы ауторегуляции реагируют на уменьшение эффективного объема крови и блокируют выведение Na⁺ и воды из организма, чтобы устранить проблему. АДГ вызывает задержку воды, а почки под влиянием альдостерона и др. в/почечных механизмов задерживают Na⁺. Концентрация Na⁺ у пациента снижается, потому что потребление воды больше потребления Na⁺, а АДГ устраняет физиологическое удаление избытка воды.

При данных нарушениях наблюдаются низкая концентрация Na⁺ в моче (<10 мЭкв/л) и избыток как ОСВО, так и Na⁺. Единственное исключение составляют пациенты с ХПН и гипонатриемией. У таких пациентов увеличен объем в/сосудистой жидкости, поэтому гипонатриемия может соответствующим образом подавлять выработку АДГ. Вода не выводится из организма, потому что выделяется очень мало мочи. Na⁺ плазмы крови разводится водой. Из-за дисфункции почек концентрация Na⁺ в моче м.б. повышена, но объем мочи настолько мал, что экскреция Na⁺ не соответствует его потреблению, что приводит к перегрузке Na⁺. Концентрация Na⁺ в моче при ХПН различается. У пациентов с острым гломерулонефритом, поскольку он не влияет на канальцы, уровень Na⁺ в моче обычно низкий, тогда как у пациентов с острым некрозом канальцев он повышен из-за дисфункции канальцев.

- У пациентов с гипонатриемией и без признаков перегрузки объемом или гиповолемии наблюдается эуволемическая гипонатриемия. У таких пациентов обычно присутствуют избыток воды и небольшое снижение количества Na⁺ в организме. В некоторых случаях происходит увеличение МТ, что свидетельствует о гипергидратации. Тем не менее с клинической точки зрения состояние пациентов не изменяется или они имеют незначительные признаки перегрузки жидкостью. При синдроме неадекватной секреции АДГ его продукция не ингибируется ни низкой осмоляльностью сыворотки крови, ни увеличенным объемом в/сосудистой жидкости. В результате ребенок с синдромом неадекватной секреции АДГ не может выводить воду из организма. Это приводит к разведению Na⁺ в плазме крови и гипонатриемии. Увеличение внеклеточного объема из-за задержки жидкости вызывает небольшое увеличение объема в/сосудистой жидкости.

В ответ на это усиливается почечная экскреция Na⁺ с целью нормализации объема в/сосудистой жидкости; при этом отмечается незначительное снижение уровня Na⁺ в организме. Синдром неадекватной секреции АДГ обычно возникает при заболеваниях ЦНС (инфекция, кровотечение, ЧМТ, опухоль, тромбоз, синдром Гийена-Барре), однако др. потенциальными причинами являются заболевания легких (инфекция, БА, ИВЛ) и ЗНО, продуцирующие АДГ.

Различные ЛС могут вызывать синдром неадекватной секреции АДГ, в т.ч. рекреационное использование 3,4-метилендиоксиметиламфетамина (МДМА, или «экстази»), опиатов, противоэпилептических ЛП (карбамазепина, окскарбазепина, вальпроата), ТЦА, винкристина, циклофосфамида и СИОЗС. Синдром неадекватной секреции АДГ является диагнозом исключения, когда все др. причины гипонатриемии исключены (табл. 3). Поскольку данный синдром характеризуется увеличением объема в/сосудистой жидкости, диагноз подтверждается низкими концентрациями мочевой кислоты и мочевины в плазме крови. Редкая мутация почечного рецептора АДГ, приводящая к увеличению его активности, вызывает нефрогенный синдром неадекватного антидиуреза, который является Х-сцепленным наследственным заболеванием. В данной ситуации у пациентов развивается синдром неадекватной секреции АДГ без повышения концентрации АДГ, которая обычно низкая или вообще не подлежит измерению.

Гипонатриемия у госпитализированных пациентов часто обусловлена неадекватной секрецией АДГ и в/в-введением гипотонических р-ров. Причины неадекватного синтеза АДГ включают стресс, прием ЛС, таких как наркотики или анестетики, тошноту и ОРЗ. Синтетический аналог АДГ, десмопрессин (Десмопрессина ацетат), вызывает задержку воды и может стать причиной гипонатриемии, если употребление жидкости не ограничено. Основным показанием для применения десмопрессина (Десмопрессина ацетата) у детей является лечение центрального несахарного диабета и ночного энуреза.

- Избыточное употребление воды может вызвать гипонатриемию. В таких случаях концентрация Na⁺ уменьшается в результате разведения. Это приводит к ингибированию синтеза АДГ и увеличивает выведение воды почками. Гипонатриемия развивается только потому, что потребление воды превышает способность почек выводить воду. Такое состояние чаще встречается у младенцев, потому что у них имеет место более низкая СКФ, что ограничивает способность выводить воду.

Гипонатриемия может развиться у детей <6 мес, когда родители предлагают воду ребенку в качестве источника жидкости в жаркую погоду или в случае дефицита смеси. Гипонатриемия может вызывать транзиторные судороги, переохлаждение и снижение мышечного тонуса. При прекращении приема воды гипонатриемия быстро регрессирует. Младенцам <6 мес нельзя давать пить воду; младенцы в возрасте 6-12 мес не должны получать >30-60 мл. Если ребенок испытывает жажду, родители должны предложить смесь или кормить ребенка грудью.

В некоторых ситуациях водная интоксикация вызывает острую гипонатриемию, которая обусловлена чрезмерной острой нагрузкой жидкостью. Причины включают длительные уроки плавания у младенцев, неоправданное использование гипотонических р-ров для в/в-введения, клизмы с водопроводной водой и принудительное употребление воды как форму жестокого обращения с детьми. Хроническая гипонатриемия возникает у детей, которые получают воду, но ограниченное количество Na⁺ и белка. Минимальная осмоляльность мочи составляет ~50 мОсм/кг, а почки могут выделить 1 л воды только в том случае, если имеется достаточное количество растворенного в-ва, чтобы достичь осмоляльности мочи 50 мОсм/кг. Поскольку Na⁺ и мочевина (продукт распада белка) являются основными растворенными в-вами мочи, недостаточное их поступление препятствует адекватному выведению воды. Это происходит при использовании разбавленной смеси или др. не подходящих для вскармливания детей диет.

Употребление пива, плохого источника Na⁺ и протеина, вызывает гипонатриемию из-за неспособности выводить большое количество воды (пивная потомания). - Гипонатриемия, вызванная физической нагрузкой (ФН), о которой часто сообщают во время марафонов, обусловлена чрезмерным потреблением воды, потерей соли с потом и секрецией АДГ.

Патогенез гипонатриемии при недостаточности глюкокортикоидов (надпочечниковая недостаточность) разнообразен и включает в т.ч. и повышенную секрецию АДГ. При гипотиреозе отмечается недостаточная реабсорбция воды почками, но точные механизмы не ясны.

- Церебральную потерю соли — редкую патологию у детей, которую можно спутать с синдромом неадекватной секреции АДГ, — часто связывают с повреждением или поражением ЦНС. Церебральная потеря соли вызывает потерю соли в почках и гиповолемию (ортостатическая гипотензия, увеличение Ht, АМК и креатинина).

2. Клинические проявления. Гипонатриемия вызывает снижение осмоляльности экстрацеллюлярной жидкости. Поскольку в этом случае осмоляльность интрацеллюлярного пространства выше, вода перемещается из экстра- в интрацеллюлярное пространство для поддержания осмотического равновесия. Увеличение количества в/клеточной воды вызывает набухание кл. Хотя набухание кл. в большинстве тканей не вызывает проблем, оно опасно для ГМ, ограниченного костями черепа. По мере набухания кл. ГМ повышается ВЧД, что приводит к ухудшению церебрального кровотока. Острая гипонатриемия тяжелой степени может вызвать вклинение ствола ГМ и апноэ; часто необходима респираторная поддержка. Набухание кл. ГМ является причиной большинства симптомов гипонатриемии. Неврологические симптомы гипонатриемии включают анорексию, тошноту, рвоту, недомогание, летаргию, спутанность сознания, возбуждение, головную боль, судороги, кому и снижение рефлексов. У пациентов м.б. гипотермия и дыхание Чейна-Стокса. Гипонатриемия может вызвать мышечные судороги и слабость; рабдомиолиз может возникнуть при водной интоксикации.

Симптомы гипонатриемии в основном являются результатом снижения внеклеточной осмоляльности и, как следствие, перемещения воды по осмотическому градиенту во внутриклеточное пространство. Можно значительно уменьшить ОГМ, если гипонатриемия развивается постепенно, поскольку кл. ГМ адаптируются к снижению внеклеточной осмоляльности за счет уменьшения в/клеточной осмоляльности. Такое уменьшение достигается за счет экструзии основных в/клеточных ионов (К⁺, Cl^-) и множества небольших органических молекул. Этот процесс объясняет, почему спектр симптомов гипонатриемии связан как с концентрацией Na⁺ в плазме крови, так и со скоростью ее снижения. У пациента с хронической гипонатриемией м.б. только незначительные неврологические отклонения при снижении концентрации Na⁺ в сыворотке крови до 110 мЭкв/л, в то время как у др. пациента м.б. судороги из-за резкого снижения концентрации Na⁺ co 140 до 125 мЭкв/л.

3. Диагностика. Анамнез обычно указывает вероятную этиологию гипонатриемии. Большинство пациентов с гипонатриемией в анамнезе имеют гиповолемию. Диарея и прием диуретиков являются частыми причинами гипонатриемии у детей. Полиурия, возможно, с энурезом и/или тяга к соли присутствуют в анамнезе у детей с первичными заболеваниями почек или отсутствием эффектов альдостерона. У детей м.б. признаки или симптомы, позволяющие заподозрить гипотиреоз или надпочечниковую недостаточность (см. главы 581, 593). При повреждениях ГМ высока вероятность развития синдрома неадекватной секреции АДГ или синдрома церебральной потери соли, при этом первый наиболее вероятен. Заболевание печени, нефротический синдром, почечная недостаточность или ЗСН м.б. острыми или хроническими. Анамнез должен содержать сведения об особенностях диеты пациента, в/в- или энтеральном введении жидкости, особое внимание должно быть уделено количеству употребляемого Na⁺ и белка.

Традиционным первым шагом в диагностическом процессе является определение осмоляльности плазмы, поскольку у некоторых пациентов с низкой концентрацией Na⁺ в плазме крови осмоляльность остается нормальной. Клинические эффекты гипонатриемии вторичны по отношению к развивающейся при этом низкой осмоляльности. Без низкой осмоляльности отсутствует перемещение воды во в/клеточное пространство.

У пациента с гипонатриемией м.б. низкая, нормальная или высокая осмоляльность. Нормальная осмоляльность в сочетании с гипонатриемией возникает при псевдогипонатриемии. У детей с повышением концентрации глюкозы в сыворотке крови или др. эффективного осмоля (маннитола) наблюдаются высокая осмоляльность плазмы и гипонатриемия. Наличие низкой осмоляльности свидетельствует об «истинной» гипонатриемии. Пациенты с низкой осмоляльностью подвержены риску неврологических нарушений и требуют дальнейшего обследования для определения этиологии гипонатриемии.

В некоторых ситуациях истинная гипонатриемия присутствует, несмотря на нормальную или повышенную осмоляльность плазмы. Наличие неэффективного осмоля, обычно мочевины, увеличивает осмоляльность плазмы, но, поскольку осмоль имеет такую же концентрацию во в/клеточном пространстве, он не вызывает перемещение жидкости во внеклеточное пространство. Разведения Na⁺ в сыворотке крови водой не происходит, поэтому его концентрация остается неизменной, если устраняется неэффективный осмоль. Самое главное, что неэффективный осмоль не защищает ГМ от ОГМ, вызванного гипонатриемией. Следовательно, у пациента м.б. симптомы гипонатриемии, несмотря на нормальную или повышенную осмоляльность из-за уремии.

У пациентов с истинной гипонатриемией следующим шагом диагностического процесса является клиническая оценка волемического статуса. Пациенты с гипонатриемией могут иметь гиповолемию, гиперволемию или эуволемию. Диагноз гиповолемии основан на выявлении типичных симптомов обезвоживания, хотя незначительная гиповолемия может не иметь клинических проявлений. При гиперволемии во время физикального обследования выявляются отеки. У детей м.б. асцит, отек легких, плевральный выпот или АГ.

Гиповолемическая гипонатриемия может иметь почечные или непочечные причины. Оценка концентрации Na⁺ в моче очень полезна для ДД ренальных и экстраренальных причин. Когда потери Na+ не связаны с заболеваниями почек и они функционируют нормально, сохраняется реабсорбция Na⁺, являющаяся нормальным гомеостатическим ответом на гиповолемию. Т.о., концентрация Na⁺ в моче низкая, обычно <10 мЭкв/л, хотя у новорожденных процесс реабсорбции Na⁺ выражен в меньшей степени. При заболеваниях почек, сопровождающихся потерями Na⁺, его концентрация в моче составляет >20 мЭкв/л, что отражает нарушение реабсорбции. На фоне применения диуретиков интерпретация концентрации Na⁺ в моче затруднена, поскольку она высокая во время терапии и сразу становится низкой после исчезновения диуретического эффекта. Это становится проблемой тогда, когда диуретики используются скрытно. При метаболическом алкалозе исследование концентрации Na⁺ в моче неэффективно; вместо этого следует оценивать концентрацию Cl^-.

Дифференцировать экстраренальные причины гиповолемической гипонатриемии обычно помогает анамнез. Хотя ренальные причины сложнее определить, высокий уровень К⁺ в плазме крови обусловлен нарушениями, при которых потери Na⁺ вызваны отсутствием или неэффективностью альдостерона.

У пациентов с гиперволемической гипонатриемией концентрация Na⁺ в моче является полезным параметром. Обычно он составляет <10 мЭкв/л, за исключением пациентов с ХПН.

4. Лечение. Лечение гипонатриемии основано на патофизиологии основного заболевания. Устранение всех причин требует тщательного мониторинга и предотвращения чрезмерно быстрой нормализации концентрации Na⁺ в плазме крови. При наличии выраженных симптомов (судорог), независимо от этиологии, следует в/в болюсно ввести гипертонический р-р натрия хлорида, чтобы вызвать небольшое быстрое повышение уровня Na⁺ в сыворотке крови.

Внимание! Гипоксия усугубляет отек головного мозга (ОГМ), а гипонатриемия может обострить набухание гипоксических кл., поэтому следует контролировать пульсоксиметрию и активно корректировать гипоксию.

Независимо от причины гипонатриемии важно избегать слишком быстрой коррекции, которая может вызвать центральный понтинный миелинолиз — синдром, который возникает в течение нескольких дней после быстрой коррекции гипонатриемии. Его клиническими проявлениями являются неврологические симптомы, включая спутанность сознания, возбуждение, вялый или спастический тетрапарез и смерть. Обычно наблюдаются характерные патологические и рентгенологические изменения в ГМ, особенно в мосту, но экстрапонтинные поражения встречаются довольно часто и могут вызывать дополнительные симптомы. Несмотря на тяжелые симптомы, у некоторых пациентов все же наступает полное выздоровление.

Центральный понтинный миелинолиз чаще развивается у пациентов, которым проводилось лечение хронической гипонатриемии. Предположительно, такое различие основано на адаптации кл. ГМ к гипонатриемии. Сниженная в/клеточная осмоляльность (адаптивный механизм хронической гипонатриемии) делает кл. ГМ восприимчивыми к обезвоживанию во время быстрой коррекции гипонатриемии, что м.б. механизмом центрального понтинного миелинолиза. Несмотря на то, что центральный понтинный миелинолиз редко встречается у детей, рекомендуется избегать коррекции концентрации Na⁺ в плазме крови на более чем 10 мЭкв/л в сутки или >18 мЭкв/л за 48 ч. Десмопрессин является ЛП выбора в случае чрезмерно быстрого увеличения концентрации Na⁺ в сыворотке крови. Это руководство не распространяется на острую гипонатриемию, которая может возникнуть при водной интоксикации, поскольку гипонатриемия чаще носит симптоматический характер, но еще не успело произойти адаптивное снижение осмоляльности ГМ. Последствия ОГМ при острой гипонатриемии превышают небольшой риск центрального понтинного миелинолиза.

У пациентов с гипонатриемией м.б. тяжелые неврологические расстройства, такие как судороги и кома. Судороги, обусловленные гипонатриемией, обычно плохо поддаются лечению противосудорожными ЛП. Ребенку с гипонатриемией и тяжелыми неврологическими нарушениями необходимо лечение, направленное на купирование ОГМ. Эта цель лучше всего достигается путем увеличения внеклеточной осмоляльности, поскольку вода перемещается по своему осмолярному градиенту из интра- в экстрацеллюлярную жидкость.

В/в-введение гипертонического р-ра натрия хлорида быстро увеличивает концентрацию Na⁺ в плазме крови, а влияние на осмоляльность сыворотки крови приводит к уменьшению ОГМ. Каждый мл/кг 3% р-ра натрия хлорида ↑ концентрацию Na⁺ в плазме крови на ~1 мЭкв/л. Состояние ребенка с острыми неврологическими нарушениями часто улучшается после введения 4-6 мл/кг 3% р-ра натрия хлорида.

При гиповолемической гипонатриемии имеется дефицит как Na⁺, так и воды. Краеугольным камнем терапии является восполнение дефицита Na⁺ и любого имеющегося дефицита воды. Первым шагом в лечении любого обезвоженного пациента является восстановление объема в/сосудистой жидкости с помощью изотонического р-ра. В итоге полное восстановление объема в/сосудистой жидкости подавляет выработку АДГ, тем самым позволяя вывести лишнюю воду. В главе 70 обсуждается лечение гипонатриемического обезвоживания.

Лечение гиперволемической гипонатриемии затруднено; у пациентов имеется избыток воды и Na⁺. Введение Na⁺ приводит к прогрессированию перегрузки объемом и отекам. Кроме того, пациенты задерживают воду и Na⁺ из-за неэффективного объема в/сосудистой жидкости или ХПН. Краеугольным камнем терапии является ограничение воды и Na⁺, поскольку у пациентов имеет место перегрузка объемом. Могут помочь диуретики, вызывая выведение как Na⁺, так и воды. Антагонисты вазопрессина (ваптаны), блокируя действие АДГ и вызывая водный диурез, эффективны для коррекции гиперволемической гипонатриемии, обусловленной СН. Ваптаны противопоказаны при наличии умеренных или тяжелых симптомов со стороны ЦНС.

Пациенты с гипонатриемией и низкой концентрацией альбумина на фоне нефротического синдрома лучше реагируют на диуретики после инфузии 25% р-ра альбумина; концентрация Na⁺ в плазме крови часто нормализуется за счет увеличения объема в/сосудистой жидкости. У ребенка с СН может наблюдаться увеличение экскреции воды и Na⁺ при улучшении сердечного выброса. Это улучшение «отключит» регуляторные гормоны, вызывающие задержку воды и Na⁺ в почках (АДГ и альдостерон). У пациентов с ХПН нет ответа ни на один из этих методов лечения, кроме ограничения жидкости. Неощутимые потери жидкости в итоге приводят к увеличению концентрации Na⁺ до тех пор, пока они и потери с мочой превышают потребление. Более точным подходом к детям с ХПН является диализ, который эвакуирует воду и Na⁺.

- При изоволюмической гипонатриемии обычно наблюдаются избыток воды и легкий дефицит Na⁺. Терапия направлена на выведение лишней воды. Ребенок с острым чрезмерным потреблением воды теряет воду с мочой, потому что из-за низкой осмоляльности плазмы прекращается производство АДГ. У детей может произойти коррекция гипонатриемии спонтанно в течение 3-6 ч. При острой симптоматической гипонатриемии в результате водной интоксикации может потребоваться в/в-введение гипертонического р-ра для купирования ОГМ. При хронической гипонатриемии, обусловленной дефектами вскармливания, ребенку требуется соответствующая смесь, следует исключить избыточное потребление воды.

- Дети с ятрогенной гипонатриемией, вызванной в/в-введением гипотонических р-ров при наличии симптомов, должны получать 3% физиологический р-р. Дальнейшее ведение пациента определяется его волемическим статусом. Ребенок с гиповолемией должен получать изотонические жидкости в/в. Ребенку с нефизиологическими факторами для синтеза АДГ следует ограничить потребление жидкости. Профилактика этого ятрогенного осложнения требует рационального в/в-введения жидкостей.

Специфическая заместительная гормональная терапия является краеугольным камнем при гипонатриемии, обусловленной гипотиреозом или недостаточностью кортизола. Коррекция основного заболевания позволяет удалить лишнюю воду.

Синдром неадекватной секреции АДГ характеризуется избытком воды при ограниченной способности почек выводить жидкость. Основой терапии является ограничение жидкости с нормальным потреблением Na⁺. Добавки фуросемида и р-ра натрия хлорида эффективны у пациентов с синдромом неадекватной секреции АДГ и тяжелой гипонатриемией. Даже у пациента с синдромом неадекватной секреции АДГ фуросемид вызывает увеличение экскреции воды и Na⁺. Потеря Na⁺ несколько контрпродуктивна, но этот Na⁺ можно заменить гипертоническим солевым р-ром. Поскольку у пациента происходит чистая потеря воды, а потери Na⁺ с мочой были восполнены, наблюдается увеличение его концентрации, но незначительное повышение АД. Ваптаны, которые блокируют действие АДГ и вызывают водный диурез, эффективны при коррекции эуволемической гипонатриемии, но слишком быстрая коррекция является потенциальным осложнением. Ваптаны не подходят для лечения симптоматической гипонатриемии, поскольку до появления водного диуреза может пройти несколько часов.

Лечение хронического синдрома неадекватной секреции АДГ является сложной задачей. Ограничение жидкости у детей происходит из-за питания и поведения. Другими вариантами являются длительная терапия фуросемидом с добавлением Na⁺, пероральным ваптаном (толваптаном) или пероральным приемом мочевины.

- Также рекомендуем "Обмен калия (K) у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.02.2024