Гипернатриемия — увеличение концентрации Na+ > 145 мЭкв/л, хотя иногда говорят о верхней границе 150 мЭкв/л. Гипернатриемия легкой степени довольно часто встречается у детей, особенно среди младенцев с гастроэнтеритом. Гипернатриемия у госпитализированных пациентов м.б. ятрогенной, обусловленной недостаточным введением воды или, реже, чрезмерным введением Na+. Гипернатриемия средней или тяжелой степени имеет выраженные клинические проявления на фоне основного заболевания, вторичного поражения ЦНС или при слишком быстрой коррекции.
1. Этиология и патофизиология. Выделяют три основных механизма гипернатриемии (табл. 1). В условиях стационара перегрузка Na+ часто бывает ятрогенной из-за коррекции метаболического ацидоза бикарбонатом натрия. Пищевая сода, общепризнанное домашнее средство от расстройства желудка, является еще одним источником бикарбоната Na+; гипернатриемия сопровождается выраженным метаболическим алкалозом. При гиперальдостеронизме наблюдается задержка Na+ в почках и, как следствие, возникает АГ, однако гипернатриемия обычно умеренная или может вообще отсутствовать.
Классическими причинами гипернатриемии из-за дефицита воды являются нефрогенный и центральный несахарный диабет. Гипернатриемия развивается при несахарном диабете только в том случае, если пациент не получает достаточного количества жидкости или не может нормально пить из-за незрелости, неврологических нарушений, рвоты или анорексии. Младенцы подвержены более высокому риску из-за неспособности контролировать потребление воды. Центральный несахарный диабет и генетические формы нефрогенного несахарного диабета обычно сопровождаются большими потерями воды на фоне выделения слабоконцентрированной мочи. Потери воды менее выражены, и моча часто имеет такую же осмоляльность, что и плазма, в случае если нефрогенный несахарный диабет является вторичным по отношению к основному заболеванию почек (обструктивная уропатия, почечная дисплазия, СКА).
Другие причины дефицита воды также вторичны по отношению к дисбалансу между потерями и потреблением. Новорожденные, особенно недоношенные, имеют большие неощутимые потери воды. Потери еще больше увеличиваются, если младенца помещают под источник лучистого тепла или используют фототерапию при лечении гипербилирубинемии. Механизмы почечной концентрации мочи при рождении крайне незрелы, что является дополнительным источником потери воды. Неэффективное кормление грудью, часто у первородящей матери, м.б. причиной тяжелой гипернатриемической дегидратации. Адипсия (отсутствие жажды) обычно является вторичной на фоне повреждения гипоталамуса (напр., в результате ЧМТ, опухоли, гидроцефалии или гистиоцитоза). Первичная адипсия встречается крайне редко.
В случае если гипернатриемия возникает при дефиците NaNa+ и воды, дефицит воды превышает дефицит NaNa+. Это происходит только в том случае, если пациент не может употреблять достаточное количество жидкости. Диарея приводит к потере запасов NaNa+ и воды. Поскольку жидкий стул при диарее является гипотоническим, обычно содержание NaNa+ в нем составляет 35-65 мЭкв/л, а потери воды больше потерь NaNa+, что может привести к гипернатриемии. У большинства детей с гастроэнтеритом гипернатриемия отсутствует, поскольку они пьют достаточное количество гипотонической жидкости, чтобы компенсировать потери воды с калом.
Такие жидкости, как вода, сок и молочная смесь, являются более гипотоническими, чем потери со стулом, позволяя корректировать дефицит воды и потенциально вызывая даже гипонатриемию. Гипернатриемия чаще всего возникает у ребенка с диареей, который не получает достаточного количества пищи из-за рвоты, отсутствия доступа к воде или анорексии.
Осмотические агенты, включая маннитол и глюкозу (при СД), вызывают чрезмерную потерю воды и Na+. Поскольку при осмотическом диурезе моча является гипотонической (концентрация Na+ составляет 50 мЭкв/л), потери воды больше потерь Na+, поэтому при недостаточном потреблении жидкости может возникнуть гипернатриемия. Некоторые ХБП, такие как почечная дисплазия и обструктивная уропатия, связаны с дисфункцией канальцев, что приводит к чрезмерным потерям воды и Na+. Многие дети с такими заболеваниями страдают непропорциональной потерей воды и подвержены риску развития гипернатриемической дегидратации, особенно если развивается гастроэнтерит. Подобные механизмы возникают во время полиурической фазы ОПН и после устранения обструкции МВП (постобструктивный диурез).
У пациентов с любым из этих состояний может возникать осмотический диурез из-за потери мочевины с мочой и отсутствия возможности задерживать воду на фоне дисфункции канальцев.
- Эссенциальная гипернатриемия редко встречается у детей и, как полагают, возникает при повреждении гипоталамо-гипофизарной оси. Это эуволемический, негипертензивный синдром, связанный с гиподипсией, обусловленный расстройствами механизмов регуляции осмоляльности.
2. Клинические проявления. Большинство детей с гипернатриемией обезвожены и имеют типичные клинические признаки. Дети с гипернатриемической дегидратацией, как правило, лучше сохраняют объем в/сосудистой жидкости из-за перехода воды из в/- во внеклеточный сектор. Это позволяет поддерживать АД и диурез, что маскирует ранние проявления дегидратации и м.б. причиной тяжелого состояния на момент обращения за МП. Младенцы, находящиеся на грудном вскармливании с гипернатриемией, часто сильно обезвожены и не могут нормально развиваться (недоедание). Вероятно, из-за в/клеточной потери воды зажатая между пальцами кожа живота обезвоженного ребенка с гипернатриемией создает ощущение «рыхлости».
Гипернатриемия, даже без обезвоживания, вызывает изменения со стороны ЦНС, степень выраженности которых зависит от концентрации Na+ в плазме крови. Пациенты раздражительные, беспокойные, слабые и вялые. У некоторых младенцев наблюдаются пронзительный крик и учащенное дыхание. Возбужденные пациенты очень хотят пить, даже если есть тошнота. Гипернатриемия может сопровождаться лихорадкой, хотя у многих пациентов есть основной процесс, который также способствует ее появлению. Гипернатриемия связана с гипергликемией и гипокальциемией легкой степени; механизмы неизвестны. Помимо последствий обезвоживания, нет явного прямого воздействия гипернатриемии на др. органы или ткани, кроме ГМ.
- В/мозговое кровоизлияние является самым разрушительным последствием некорригированной гипернатриемии. По мере увеличения осмоляльности внеклеточной жидкости вода выходит из кл., что приводит к уменьшению объема ГМ. Это может привести к разрыву в/мозговых вен и компрессии кровеносных сосудов по мере сморщивания ГМ. У пациентов м.б. субарахноидальные, субдуральные и паренхиматозные кровоизлияния. Судороги и кома являются возможными последствиями кровоизлияния, хотя судороги чаще возникают на фоне коррекции гипернатриемии. Концентрация белка в СМЖ часто повышена у младенцев со значительной гипернатриемией, вероятно, из-за его выхода из поврежденных кровеносных сосудов. Новорожденные, особенно недоношенные, уязвимы в отношении развития гипернатриемии и чрезмерной дотации Na+.
Существует связь между быстрым введением гипертонических р-ров или Натрия бикарбоната и развитием в/желудочковых кровоизлияний у новорожденных. Несмотря на то, что центральный понтинный миелинолиз классически ассоциируется со слишком быстрой коррекцией гипонатриемии, у детей с гипернатриемией может наблюдаться как центральный понтинный, так и экстрапонтинный миелинолиз. Тромботические осложнения возникают при тяжелой гипернатриемической дегидратации, включая инсульт, тромбоз синуса ТМО, периферический тромбоз и тромбоз почечной вены. Это вторичные осложнения дегидратации и, возможно, гиперкоагуляции на фоне гипернатриемии.
3. Диагностика. Этиология гипернатриемии обычно выясняется из анамнеза. Гипернатриемия в результате потери воды возникает только в том случае, если у пациента нет доступа к воде или он не может пить. При отсутствии обезвоживания важно спросить об употреблении Na+. У детей с избыточным потреблением соли нет признаков обезвоживания, если отсутствует др. патологический процесс. При гипернатриемии тяжелой степени отмечаются признаки перегрузки объемом, такие как отек легких и увеличение МТ. Отравление солью связано с увеличением фракции экскретируемого Na+, тогда как при гипернатриемическом обезвоживании фракция экскретируемого Na+ достаточно низкая. Концентрация Na+ в желудке часто повышается при отравлении солями. При гиперальдостеронизме гипернатриемия обычно легкой степени или вообще отсутствует и связана с отеками, АГ, гипокалиемией и метаболическим алкалозом.
На начальном этапе при изолированной потере воды признаки гиповолемии обычно менее выражены, поскольку большая часть жидкости теряется из в/клеточного сектора. Когда потеря «свободной» воды сопровождается признаками обезвоживания, уже обычно наблюдаются гипернатриемия и дефицит воды тяжелой степени. У ребенка с потерей воды при заболеваниях почек, центральным или нефрогенным несахарным диабетом моча слабо концентрированная, при этом ее объем м.б. как нормальным, так и увеличенным. Если имеют место внепочечные потери или они вызваны недостаточным потреблением жидкости, моча максимально концентрирована и ее объем обычно снижен. При внепочечных причинах потери воды осмоляльность мочи обычно составляет >1000 мОсм/кг. При подозрении на несахарный диабет исследование может включать анализ концентрации АДГ и тест на водную депривацию, включая назначение десмопрессина (Десмопрессина ацетата) (синтетического аналога АДГ) для ДД нефрогенного и центрального несахарного диабета.
Нет необходимости в проведении теста на водную депривацию, если у пациента одновременно имеется гипернатриемия и слабоконцентрированная моча, осмоляльность которой ниже, чем у плазмы. У детей с центральным несахарным диабетом введение десмопрессина (Десмопрессина ацетата) сопровождается повышением осмоляльности мочи по сравнению с осмоляльностью плазмы, хотя максимальная концентрационная способность почек восстанавливается не сразу из-за снижения осмоляльности мозгового в-ва почек на фоне хронического дефицита АДГ. У детей с нефрогенным несахарным диабетом реакция на десмопрессин (Десмопрессина ацетат) отсутствует. Гиперкальциемия или гипокалиемия могут вызвать нефрогенный несахарный диабетоподобный синдром.
При наличии дефицита Na+ и воды ОАМ позволяет провести ДД и установить причину потерь (почечные или внепочечные). При внепочечных потерях в ответ на гиповолемию отмечается уменьшение объема мочи, увеличение ее концентрации и задержка Na+, концентрация которого в моче составляет <20 мЭкв/л, фракция экскретируемого Na+ — <1%. При заболеваниях почек объем мочи, как правило, не бывает достаточно низким, а ее концентрация не достигает максимальной, при этом содержание Na+ в моче м.б. чрезмерно повышенным.
4. Лечение. По мере развития гипернатриемии ГМ генерирует идиогенные осмоли для увеличения в/клеточной осмоляльности и предотвращения потери воды в ГМ. Этот механизм не является мгновенным и наиболее заметен, когда гипернатриемия развивается постепенно. Если концентрация Na+ в плазме крови снижается очень быстро, вода из плазмы поступает в кл. ГМ, чтобы выровнять осмоляльность в двух пространствах. Возникающий в результате этого ОГМ проявляется в виде судорог или комы.
Из-за связанных с этим опасностей не следует быстро корректировать хроническую гипернатриемию. Цель заключается в том, чтобы снижать концентрацию Na+ в плазме крови до не более чем 10 мЭкв/л в сутки. Наиболее важным компонентом коррекции умеренной или тяжелой гипернатриемии является частый мониторинг концентрации Na+ в плазме крови, чтобы можно было скорректировать инфузионную терапию для обеспечения адекватной коррекции, не слишком медленной и не слишком быстрой. Если у ребенка возникли судороги на фоне ОГМ, связанного с быстрой коррекцией, следует прекратить введение гипотонических р-ров. Инфузия 3% р-ра натрия хлорида может резко увеличить концентрацию Na+ в плазме крови, предотвращая ОГМ.
В отдельной статье на сайте (просим вас пользоваться формой поиска по сайту выше) подробно описывается лечение гипернатриемической дегидратации. Острая, тяжелая гипернатриемия, обычно связанная с введением большого количества Na+, м.б. скорректирована более быстро с помощью 5% водного р-ра декстрозы, поскольку идиогенные осмоли еще не успели накопиться. Это уравновешивает высокие показатели осложнений и смертности, связанных с гипернатриемией и опасностями слишком быстрой коррекции. При гипернатриемии тяжелой степени, обусловленной перегрузкой Na+, с целью быстрой коррекции оправдано назначение достаточно большого количества жидкости, однако есть риск ухудшения состояния на фоне перегрузки объемом.
В этой ситуации оправдано применение диализа, который позволяет удалить точное количество Na+ в зависимости от режима диализа без перегрузки объемом. В менее тяжелых случаях показано назначение петлевых диуретиков, которые увеличивают экскрецию Na+ и воды, снижая риск перегрузки объемом. При перегрузке Na+ гипернатриемия корректируется путем в/в-введения жидкости, не содержащей Na+ [5% водный р-р декстрозы (Глюкозы)].
Внимание! Введение лишь источников свободной воды [р-ров декстрозы (Глюкозы)], не содержащих Na+, при гипернатриемии категорически противопоказано, т.к. это может стать причиной резкого снижения концентрации Na+ в плазме крови, а соответственно и осмолярности, с последующим развитием ОГМ. В данной ситуации оправдано применение 0,45% р-ра натрия хлорида + р-ра декстрозы (Глюкозы).
Гипергликемия, ассоциированная с гипернатриемией, обычно не является проблемой и не требует назначения инсулина, поскольку резкое снижение концентрации глюкозы в крови может спровоцировать ОГМ из-за снижения осмоляльности. В редких случаях необходимо уменьшить концентрацию глюкозы в р-рах для в/в-введения с 5 до 2,5%. Вторичная гипокальциемия корригируется PRN.
По возможности важно устранить первопричину гипернатриемии. Ребенку с центральным несахарным диабетом следует назначать десмопрессин (Десмопрессина ацетат). Поскольку данное лечение снижает выведение воды почками, следует избегать чрезмерного употребления воды, чтобы предотвратить как слишком быструю коррекцию гипернатриемии, так и развитие гипонатриемии. В долгосрочной перспективе снижение потребления Na+ и прием ЛС могут несколько уменьшить потери воды при нефрогенном несахарном диабете. Чтобы компенсировать большие потери, возможно, потребуется увеличить суточное потребление воды у ребенка, получающего зондовое питание. Пациенту с продолжающимися значительными потерями (напр., из-за диареи) могут потребоваться дополнительная вода и электролиты. Потребление Na+ следует уменьшить, если он способствует развитию гипернатриемии.
