1. Этиология (причины)
2. Клиника
3. Диагностика
4. Лечение
5. Список литературы и применяемых сокращений

Гиперкалиемия является одним из наиболее серьезных электролитных нарушений, ассоциированных с высоким риском развития жизнеугрожающих аритмий.

а) Этиология и патофизиология. Три основных механизма вызывают гиперкалиемию (табл. 4). У отдельных пациентов этиология иногда бывает многофакторной.

Ложная гиперкалиемия, или псевдогиперкалиемия, очень часто встречается у детей из-за трудностей с забором крови. Такой лабораторный результат обычно вызван гемолизом во время пункции пяточной области или флеботомии, но м.б. результатом длительного наложения жгута или сжатия кулака, что вызывает локальное высвобождение К⁺ из мышц.

Концентрация К⁺ в сыворотке крови обычно на 0,4 мЭкв/л выше, чем в плазме, что связано с выходом К⁺ из кл. во время образования сгустка. Это особенно выражено при тромбоцитозе вследствие высвобождения К⁺ из тромбоцитов. На каждые 100 000/м³ увеличения количества тромбоцитов концентрация К⁺ в сыворотке крови ↑ на ~0,15 мЭкв/л. Это также наблюдается при значительном лейкоцитозе, который характерен для лейкемии. Увеличение количества лейкоцитов (обычно >200 000/м³) может вызвать резкое повышение концентрации К⁺ в сыворотке крови. Анализ образца плазмы обычно дает точный результат. Важно своевременно провести исследование, чтобы избежать выделения К⁺ из кл., которое происходит при хранении образца на холоде, или поглощения К⁺ кл. и ложной гипокалиемии, которая возникает при хранении крови в условиях высоких температур.

Если клеточные мембраны хрупкие (лейкемия), транспортировка по пневматической почте может вызвать псевдогиперкалиемию. Иногда гепарин вызывает лизис лейкемических кл. и ложное повышение концентрации К⁺ в плазме крови; шприц для исследования газового состава крови содержит меньше гепарина, поэтому исследование будет более точным, чем при использовании стандартной пробирки. Существуют редкие генетические заболевания, характеризующиеся утечкой К⁺ из эритроцитов in vitro, ярким примером которых является семейная псевдогиперкалиемия.

Из-за способности почек выводить К⁺ его чрезмерное потребление само по себе не вызывает гиперкалиемии. Это состояние может возникнуть у пациента, который получает большие количества К⁺ в/в или перорально с целью устранения чрезмерных потерь, которые уже регрессировали. Частые или быстрые гемотрансфузии могут резко ↑ концентрацию К⁺ из-за его высокого содержания в крови, которое постоянно ↑. Повышенное потребление может вызвать гиперкалиемию, если есть основной дефект выведения К⁺.

В интрацеллюлярном пространстве концентрация К⁺ очень высока, поэтому его перемещение из интра- в экстрацеллюлярное пространство может оказывать значительное влияние на концентрацию К⁺ в плазме крови. Этот сдвиг происходит при метаболическом ацидозе, но эффект минимален при наличии в плазме крови органических кислот (лактат-ацидоз, кетоацидоз). Респираторный ацидоз оказывает меньшее влияние, чем метаболический. Цитолиз, возникающий при рабдомиолизе, синдроме лизиса опухоли, некрозе тканей или гемолизе, приводит к высвобождению К⁺ в экстрацеллюлярное пространство. К⁺, выходящий из эритроцитов при внутреннем кровотечении, таком как гематомы, резорбируется и попадает в экстрацеллюлярное пространство.

Терапевтические дозы сукцинилхрлина, β-адреноблокаторов, интоксикация фтором или ЛП наперстянки вызывают перемещение К⁺ из в/- во внеклеточное пространство. Сукцинилхолин не следует применять во время анестезии у пациентов с риском гиперкалиемии. β-Блокаторы блокируют нормальный транспорт К⁺ внутрь кл., обусловленный связыванием β-агонистов с β₂-адренорецепторами. Высвобождение К⁺ из мышечных кл. происходит во время физической нагрузки (ФН), а при высокой активности его уровень может увеличиваться на 1-2 мЭкв/л. При повышенной осмоляльности плазмы вода движется из интрацеллюлярного пространства, а за ней следует и К⁺. Это отмечается при гипергликемии, хотя у пациентов, не страдающих СД, компенсаторное повышение концентрации инсулина в плазме крови способствует перемещению К⁺ внутрь кл.

При ДКА дефицит инсулина приводит к перемещению К⁺ из кл. в экстрацеллюлярное пространство, а гиперосмоляльность усугубляет проблему. После в/в-введения маннитола или гипертонического р-ра натрия хлорида эффект гиперосмоляльности вызывает перемещение К⁺ в экстрацеллюлярное пространство.

Злокачественная гипертермия, которую вызывают некоторые ингаляционные анестетики, сопровождается высвобождением К⁺ из мышц.

Гиперкалиемический периодический паралич — АуД-заболевание, обусловленное мутацией Na⁺-канала. Это приводит к эпизодическому выбросу К⁺ из кл. и приступам паралича.

Почки выводят большую часть К⁺, который усваивается в течение суток, поэтому снижение функции почек может вызвать гиперкалиемию. У новорожденных, и особенно у недоношенных детей, функция почек при рождении снижена, поэтому риск гиперкалиемии у них чрезвычайно высок, несмотря на отсутствие заболевания почек. У новорожденных также снижена экспрессия К⁺-каналов, что еще больше ограничивает экскрецию К⁺.

Широкий спектр первичных заболеваний надпочечников — как наследственных, так и приобретенных — может вызывать снижение синтеза альдостерона со вторичной гиперкалиемией. У таких пациентов обычно наблюдаются метаболический ацидоз и гипонатриемия. У детей с субклинической надпочечниковой недостаточностью электролитные нарушения могут возникать только во время кризов.

Наиболее распространенная форма врожденной гиперплазии надпочечников — дефицит 21-гидроксилазы, обычно проявляется у младенцев мужского пола в виде гиперкалиемии, метаболического ацидоза, гипонатриемии и гиповолемии. Девочкам такой диагноз обычно устанавливается в неонатальном периоде из-за аномального строения гениталий; лечение предотвращает развитие электролитных расстройств.

Ренин через ангиотензин II стимулирует выработку альдостерона. Дефицит ренина в результате поражения почек может привести к снижению синтеза альдостерона.

Гипоренинемия встречается при многих заболеваниях почек, некоторые из наиболее частых причин у детей перечислены в табл. 4. У таких пациентов обычно наблюдаются гиперкалиемия и метаболический ацидоз без гипонатриемии. У некоторых из них нарушена функция почек, что частично объясняет гиперкалиемию, но нарушение экскреции К⁺ является более значительным, чем ожидалось для имеющейся степени ХПН.

Различные заболевания почечных канальцев ухудшают почечную экскрецию К⁺.

Дети с псевдогипоальдостеронизмом 1-го типа страдают гиперкалиемией, метаболическим ацидозом и солевым истощением (почки, толстая кишка, пот), что приводит к гипонатриемии и гиповолемии; концентрация альдостерона в плазме крови повышена. При АуР-варианте имеется дефект в почечном Na⁺-канальце, который обычно активируется альдостероном. У пациентов с таким вариантом течения с младенчества наблюдаются тяжелые симптомы (нарушения нормального развития, диарея, рецидивирующие ОРВИ, красная потница, похожая на сыпь). Пациенты с АуД-формой имеют дефект рецептора альдостерона, болезнь протекает в более легкой форме, часто рецидивирует в зрелом возрасте.

Псевдогипоальдостеронизм 2-го типа (семейная гиперкалиемическая АГ, синдром Гордона) — АуД-заболевание, характеризующееся АГ, обусловленной задержкой солей и нарушением выведения К⁺ и кислот, что приводит к гиперкалиемии и гиперхлоремическому метаболическому ацидозу. Активирующие мутации в WNK1 или WNK4, обе серинтреониновые киназы, расположенные в дистальном отделе нефрона, вызывают синдром Гордона. Пациенты могут хорошо реагировать на тиазидные диуретики.

При синдроме Барттера, вызванном мутациями в калиевом канале ROMK (синдром Барттера 2-го типа), у новорожденных м.б. преходящая гиперкалиемия, но впоследствии развивается гипокалиемия. Приобретенная дисфункция почечных канальцев с нарушением способности выводить К⁺ возникает при ряде состояний.

Все эти нарушения, характеризующиеся тубулоинтерстициальным заболеванием, часто связаны с нарушением секреции кислоты и вторичным метаболическим ацидозом. У некоторых пациентов метаболический ацидоз является доминирующим признаком, хотя высокое потребление К⁺ может выявить дефект его транспорта. Дисфункция канальцев может вызвать потерю соли почками, что потенциально может привести к гипонатриемии. Из-за тубулоинтерстициального повреждения данные состояния могут также вызывать гиперкалиемию в результате гипоренинемического гипоальдостеронизма.

Риск развития гиперкалиемии на фоне приема ЛС наиболее высок у пациентов с ХПН. Преобладающим механизмом гиперкалиемии, обусловленной приемом ЛС, является нарушение почечной экскреции, хотя иАПФ могут усугублять гиперкалиемию у пациентов с анурией, вероятно, за счет ингибирования потери К⁺ в ЖКТ, которая обычно усиливается при ХПН. Гиперкалиемия, вызванная триметопримом, обычно возникает только при очень высоких дозах, используемых для лечения пневмоцистной пневмонии. Калийсберегающие диуретики могут легко вызвать гиперкалиемию, особенно потому, что они часто используются у пациентов, получающих пероральные добавки К⁺. КОК, содержащие дроспиренон, который блокирует действие альдостерона, могут вызывать гиперкалиемию и не должны применяться у пациентов со сниженной функцией почек.

б) Клинические проявления. Наиболее важные эффекты гиперкалиемии возникают из-за роли К⁺ в поляризации мембран кл. Проводящая система сердца обычно является доминирующей проблемой. Изменения на ЭКГ манифестируют в виде заостренных зубцов Т. По мере увеличения концентрации К⁺ в плазме крови за этим следуют депрессия сегмента ST, увеличение интервала PR, сглаживание зубца Р и расширение комплекса QRS. Однако корреляция между уровнем К⁺ и изменениями на ЭКГ неудовлетворительная. В итоге могут развиться фибрилляции желудочков и асистолия. У некоторых пациентов наблюдаются парестезии, фасцикуляции, слабость и даже восходящий паралич, но кардиотоксичность обычно предшествует этим клиническим симптомам, и это подчеркивает опасность предположения, что отсутствие симптомов подразумевает отсутствие опасности. Хроническая гиперкалиемия обычно переносится лучше, чем острая.

в) Диагностика. Этиология гиперкалиемии часто очевидна. У детей очень часто встречается ложная гиперкалиемия, поэтому целесообразно проведение повторного исследования концентрации К⁺ в плазме крови. Если наблюдается значительное увеличение количества лейкоцитов или тромбоцитов, второе измерение следует провести на образце плазмы, который оценивается незамедлительно сразу после забора. При сборе анамнеза в первую очередь особое внимание должно быть уделено потреблению К⁺, факторам риска трансцеллюлярных сдвигов, ЛС, вызывающих гиперкалиемию, и признакам ХПН, таким как олигурия и отеки.

Первоначальная лабораторная оценка должна включать исследование концентрации креатинина, АМК и анализ КЩС.

На фоне многих заболеваний, характеризующихся гиперкалиемией, достаточно часто отмечается метаболический ацидоз, который усугубляет гиперкалиемию за счет трансцеллюлярного перемещения К⁺ из кл. ХПН является частой причиной комбинации метаболического ацидоза и гиперкалиемии, также наблюдаемой при заболеваниях, связанных с недостаточностью альдостерона или резистентностью к альдостерону. У детей с отсутствующим или малоэффективным альдостероном из-за потери соли часто наблюдаются гипонатриемия и гиповолемия. Такие генетические заболевания, как врожденная гиперплазия надпочечников и псевдогипоальдостеронизм, обычно проявляются в младенчестве и должны быть тщательно исключены у младенцев с гиперкалиемией и метаболическим ацидозом, особенно при наличии гипонатриемии.

Важно учитывать различную этиологию трансцеллюлярного сдвига К⁺. При некоторых из этих нарушений уровень К⁺ продолжает повышаться, несмотря на полное прекращение его дотации извне, особенно при сопутствующей ХПН. Вероятно, данное увеличение наблюдается при синдроме лизиса опухоли, гемолизе, рабдомиолизе и др. причинах гибели кл. Все эти состояния могут вызывать сопутствующую гиперфосфатемию и гиперурикемию.

Рабдомиолиз сопровождается повышением концентрации КФК и гипокальциемией, тогда как у детей с гемолизом наблюдаются гемоглобинурия и снижение Ht. У ребенка с СД гипергликемия также предполагает трансцеллюлярный сдвиг К⁺.

г) Лечение. Уровень К⁺ в плазме крови, изменения на ЭКГ и риск развития осложнений определяют агрессивность терапевтического подхода. Высокий уровень К⁺ в плазме крови и наличие изменений на ЭКГ требуют активного лечения. Дополнительным источником озабоченности являются пациенты, у которых уровень К⁺ в плазме повышается, несмотря на минимальное потребление. Такая ситуация может отмечаться, если есть трансцеллюлярное высвобождение К⁺ (синдром лизиса опухоли), особенно в условиях пониженной экскреции (ХПН).

Первым действием у ребенка с гиперкалиемией является полное прекращение дотации К⁺ (энтерально и в/в). Отмытые эритроциты можно использовать у пациентов, которым требуется гемотрансфузия. Если концентрация К⁺ в плазме крови >6,5 мЭкв/л, необходимо выполнить ЭКГ, чтобы исключить наличие жизнеугрожающих изменений. Заостренные зубцы Т являются первым признаком гиперкалиемии, за которыми следует удлиненный интервал PR, а в наиболее тяжелых случаях — расширенный комплекс QRS. Могут также развиться жизнеугрожающие желудочковые аритмии. Лечение гиперкалиемии преследует две основные цели: 1) стабилизировать работу сердца для предотвращения жизнеутрожающих аритмий и 2) экскретировать К⁺ из организма. Все методы лечения, которые активно предотвращают аритмию, имеют преимущество быстрого действия (в течение нескольких минут), но не выводят К⁺ из организма.

Кальций стабилизирует клеточную мембрану кардиомиоцитов, предотвращая развитие аритмии; его вводят в/в в течение нескольких минут, и его действие проявляется почти мгновенно.

Внимание! Пациенту, который получает сердечные гликозиды, ЛП кальция следует вводить в течение 30 мин; в противном случае они могут вызвать аритмию.

Натрия бикарбонат способствует перемещению К⁺ внутрь кл., снижая его уровень в плазме; он наиболее эффективен у пациентов с метаболическим ацидозом. Назначение инсулина также сопровождается перемещением К⁺ внутрь кл., однако его необходимо вводить совместно с р-ром декстрозы (Глюкозы), чтобы избежать гипогликемии. Комбинация [инсулин + декстроза (Глюкоза)] действует в течение 30 мин.

Ингаляционный альбутерол за счет стимуляции β₁-адренорецепторов приводит к быстрому в/клеточному перемещению К⁺. Это имеет преимущество в связи с отсутствием необходимости в/в-введения, что позволяет применять его одновременно с др. мероприятиями.

Очень важно начать мероприятия по экскреции К⁺ из организма. У пациентов, не страдающих анурией, петлевой диуретик ↑ почечную экскрецию К⁺. Пациентам с тяжелой ХПН может потребоваться высокая доза. 5. Полистиролсульфонат натрия (кайексалат) — ионообменная смола, которую вводят ректально или перорально. 6. Патиромер — ионообменная смола для перорального применения при лечении гиперкалиемии. Некоторым пациентам для быстрой эвакуации К⁺ может потребоваться диализ. Диализ часто необходим, если у пациента либо имеет место тяжелая ХПН, либо особенно высока скорость эндогенного выброса К⁺, как это иногда бывает при синдроме лизиса опухоли или рабдомиолизе. Гемодиализ быстро уменьшает концентрацию К⁺ в плазме. Перитонеальный диализ не так быстр и надежен, но обычно достаточен, если острая проблема м.б. решена с помощью ЛС, а эндогенное высвобождение К⁺ невелико.

Долгосрочное лечение гиперкалиемии включает уменьшение потребления путем изменения диеты, а также отмену или уменьшение количества ЛС, вызывающих гиперкалиемию. Некоторым пациентам необходимы ЛС для увеличения выведения К⁺, такие как ионообменные смолы, патиррмер, а также петлевые или тиазидные диуретики. Некоторым младенцам с ХПН может потребоваться диализ, чтобы обеспечить адекватное поступление калорий при отсутствии гиперкалиемии. Детям старшего возраста в основном требуется диализ для контроля хронической гиперкалиемии. Нарушения, обусловленные дефицитом альдостерона, поддаются заместительной терапии флудрокортизоном.

- Также рекомендуем "Недостаток калия у ребенка (гипокалиемия) - кратко с точки зрения педиатрии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.02.2024