Некоторые заболевания имеют характерные кожные признаки, которые часто оказываются первым проявлением болезни и могут облегчить диагностику при неясной клинической картине (табл. 2).
а) Заболевания соединительной ткани:
1. Красная волчанка. Красная волчанка — идиопатическое аутоиммунное воспалительное заболевание, которое м.б. полисистемным (СКВ) или поражать только кожу. Отдельные подтипы кожной волчанки у детей включают острую кожную красную волчанку, подострую кожную красную волчанку, хроническую кожную красную волчанку (включая ДКВ, которая обсуждается в разделе «Дискоидная красная волчанка»), и неонатальную красную волчанку (обсуждается в разделе «Неонатальная красная волчанка»).
- Системная красная волчанка. СКВ — хроническое воспалительное полисистемное заболевание. Примерно 15-20% случаев диагностируют в детском возрасте. Диагноз ставят при наличии 4 из 11 четко определенных клинических и 6 иммунологических критериев, при этом необходимо соответствие 1 клиническому и 1 иммунологическому критерию. Четыре клинических критерия — кожные изменения.
Первый критерий — острая кожная волчанка, которая может включать классическую сыпь на лице или высыпания по типу «бабочки» (рис. 1), буллезные высыпания, псориазоформные и/или кольцевидные полициклические элементы, которые проходят без образования рубцов, и светочувствительные эритематозные пятнистые или фолликулярные высыпания (рис. 2). Высыпания на лице следует отличать от др. причин «покраснения лица», в первую очередь от себорейного дерматита, атопического дерматита и розацеа.
Рисунок 1. Сыпь в виде «бабочки» на лице при системной красной волчанке
Рисунок 2. Фотодерматоз при системной красной волчанке
Второй критерий — хроническая кожная волчанка, которая включает дискоидные высыпания, гипертрофические (веррукозные) высыпания и волчаночный панникулит. Третий критерий — язвы в полости рта или носа при отсутствии др. причин, таких как васкулит, болезнь Бехчета, инфекция (ВПГ) или ВЗК. Четвертый критерий — рубцовая атрофия волосистой части головы, которая может включать диффузное истончение или ломкость волос при отсутствии др. причин, таких как гнездная алопеция, действие ЛП или дефицит железа.
Пациенты могут соответствовать полным критериям СКВ только на основании кожных проявлений с одним иммунологическим критерием (напр., «+» анализ на антинуклеарные АТл или АТл к двухцепочечной ДНК).
Др. сопутствующие, но диагностически незначимые кожные изменения включают пурпуру, сетчатое ливедо, феномен Рейно и крапивницу.
Гистологическое исследование при кожной красной волчанке позволяет обнаружить разную степень атрофии эпидермиса, пробки в волосяных фолликулах и вакуолизацию в воспаленной области на границе дермы и эпидермиса. Отложения IgM, IgG и комплемента в пораженной коже помогают подтвердить диагноз. Отложения Ig в неизмененной коже, подвергшейся воздействию солнца, обнаруживаются у большинства пациентов с СКВ (тест волчаночной полосы), хотя от клинического использования этого теста отказались в пользу серологических исследований.
Высыпания на коже часто исчезают на фоне лечения СКВ системными препаратами. Чаще всего используется пероральный гидроксихлорохин, но эффективны и др. системные методы лечения, включая классические и биологические иммунодепрессанты. Местные ГКС низкой и средней активности, местные ингибиторы кальциневрина и инъекции ГКС в пораженные очаги могут рассматриваться в качестве дополнительной терапии кожных высыпаний. Рекомендуется междисциплинарный подход: у детей риск отдаленных осложнений значительно выше, чем у взрослых.
- Неонатальная красная волчанка. Неонатальная красная волчанка манифестирует при рождении или в течение первых нескольких недель жизни в виде кольцевидных, эритематозных, чешуйчатых пятен и бляшек, обычно на голове, шее и верхней части туловища (рис. 3). Часто отмечаются телеангиэктазии. Воздействие УФ-света может усугубить кожные высыпания или спровоцировать их появление. Пассивный трансплацентарный перенос материнских АТл к цитоплазматическому АГн Ro/SSA и АТл против La/SSB вызывает преходящие кожные высыпания, хотя большинство младенцев с неонатальной красной волчанкой рождаются у матерей без известного ревматологического диагноза. Уровень АТл снижается к 6 мес, что обычно приводит к исчезновению сыпи.
Рисунок 3. Кольцевидная бляшка при неонатальной красной волчанке
Врожденная АВ-блокада встречается в 30% случаев, но только у 10% пациентов будут кожные и сердечные проявления. Внесердечные и внекожные проявления, такие как анемия, тромбоцитопения и холестатическая болезнь печени, встречаются реже. Неонатальная красная волчанка часто ошибочно диагностируется как детская экзема, себорейный дерматит или дерматофития кожи туловища. Поражения кожи лечат консервативно, учитывая преходящий характер заболевания. Поэтому важно избегать воздействия солнечных лучей и использовать защиту от УФ-излучения. При необходимости можно использовать местные ГКС с низкой или средней активностью. Следует избегать системных препаратов. Показано определение антинуклеарных АТл в крови матери.
- Дискоидная красная волчанка. ДКВ редко встречается в раннем детстве и обычно манифестирует в старшем подростковом возрасте. Для ДКВ характерны хронические, эритематозные пятна, чешуйчатые элементы с фолликулярным и диффузным гиперкератозом, рубцовая атрофия (рис. 4) на коже, подвергшейся воздействию солнечных лучей. Эти высыпания часто заживают с образованием рубцов и нарушением пигментации. Внекожные признаки могут включать поражение слизистой оболочки носа и полости рта, глаз и ногтей.
Рисунок 4. Эритематозная чешуйчатая бляшка при дискоидной красной волчанке
ДД включает др. фотодерматозы, такие как полиморфный фотодерматоз, ювенильная весенняя сыпь и ювенильный дерматомиозит. СКВ похожа на ДКВ гистопатологическими характеристиками и фотосенсибилизацией. У большинства пациентов с ДКВ результаты лабораторных исследований в норме, и прогрессирование до системного заболевания не происходит.
Первая линия лечения ДКВ включает местные ГКС низкой и средней активности. Др. варианты местного лечения включают ингибиторы кальциневрина и ретиноиды. Инъекции ГКС в область высыпаний также эффективны при тяжелых локализованных поражениях. Пероральный гидроксихлорохин используется в качестве препарата первой линии при тяжелых кожных заболеваниях или в качестве средства второй линии, когда местная терапия неэффективна. Важно строго избегать воздействия УФ-излучения.
2. Ювенильный дерматомиозит. Характерные кожные изменения часто считаются первым признаком ювенильного дерматомиозита. Эритематозные или фиолетовые чешуйчатые почти не зудящие высыпания с нечеткими краями возникают на открытых участках кожи, таких как лицо, верхняя часть туловища и разгибательные поверхности конечностей. Ограниченная периокулярная гелиотропная сыпь на веках может придавать лицу вид «енота», особенно у маленьких детей. Отдельные эритематозные чешуйчатые папулы на коже над межфаланговыми и др. суставами (папулы Готтрона (Gottron)) помогают заподозрить правильный диагноз при отсутствии сопутствующей мышечной слабости (рис. 5).
Рисунок 5. Папулы Готтрона при ювенильном дерматомиозите
Др. кожные изменения включают телеангиэктазии околоногтевых валиков и края десен, гиперкератоз ладоней («руки механика»), изъязвления в результате васкулопатии или кальциноза подлежащих тканей, липодистрофию и пойкилодерматозные (изменения пигментации и телеангиэктазии) высыпания в области плечевого пояса («симптом шали»). Кожные поражения могут предшествовать развитию системного заболевания, которое в первую очередь характеризуется мышечной слабостью и болью. ДД включает атопический дерматит, др. заболевания соединительной ткани, красный плоский лишай, лекарственные реакции и инфекционные экзантемы.
В области кожных высыпаний обнаруживаются атрофия эпидермиса и вакуо-лярная дегенерация на границе дермы и эпидермиса, часто напоминающая красную волчанку. Ювенильный дерматомиозит отличается от дерматомиозита взрослых по клинической картине и прогнозу. У детей более выражена васкулопатия ЖКТ и кальцификаты в коже, и ювенильный дерматомиозит не считается паранеопластическим феноменом, как у взрослых. Редкий клинический вариант, известный как амиопатический дерматомиозит, характеризуется изолированным поражением кожи без патологии мышц.
Для лечения кожных высыпаний эффективна системная иммуносупрессивная терапия, что подробно обсуждается в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Дополнительные варианты включают местные ГКС и ингибиторы кальциневрина. Кальциноз кожи при ювенильном дерматомиозите с трудом поддается лечению, поскольку ряд препаратов характеризуется ограниченным эффектом, и единого мнения о тактике лечения не существует. Строгая защита от УФ-излучения и избегание солнечного света крайне важны для предотвращения кожных обострений.
3. Системный склероз. Системный склероз (системная склеродермия) характеризуется уплотнением и утолщением кожи, а также системными признаками. Заболевание часто начинается с акральных (склеродактилия, изъязвление, телеангиэктазии околоногтевых валиков или феномен Рейно) и лицевых поражений (заострение носа, сморщивание кожи в периоральной области или «склеродермическое лицо»). Сходные синдромы, такие как смешанное заболевание соединительной ткани, могут иметь некоторые физические и лабораторные признаки склеродермии.
4. Ограниченная склеродермия. Ограниченная склеродермия, также называемая локализованной склеродермией, — еще одно аутоиммунное заболевание соединительной ткани, характеризующееся уплотнением и утолщением кожи. Кожные поражения более локализованы, и считается, что это отдельное заболевание, а не вариант системного склероза. Выделяют пять подтипов локализованной склеродермии: ограниченная (бляшечная), линейная, генерализованная, пансклеротическая и смешанная. Ограниченная склеродермия не характеризуется такой степенью системного поражения, как при системном склерозе, но внекожные проявления возможны.
У некоторых пациентов, преимущественно с линейной склеродермией головы и шеи, наблюдаются неврологические признаки, напр. судороги, мигрени, очаговые неврологические нарушения и бессимптомные изменения на МРТ. Осложнения со стороны скелетно-мышечной системы могут включать контрактуры суставов, различие в длине и толщине конечностей, артрит и артралгии, чаще всего у детей с линейной склеродермией конечности.
б) Васкулиты. Васкулиты — широкая группа заболеваний, которые в значительной степени сходны с заболеваниями соединительной ткани. Иммуноопосредованное воспаление кровеносных сосудов различного калибра м.б. вызвано основным воспалительным заболеванием, инфекцией, ЛС или ЗНО. Частые клинические признаки включают пальпируемую нетромбоцитопеническую пурпуру на коже, артрит, лихорадку, миалгию, утомляемость и потерю МТ, а также повышение СОЭ. Кроме кожи, могут поражаться суставы, легкие, почки и ЦНС.
1. Пурпура Шенляйна-Геноха (иммуноглобулин A-ассоциированный васкулит). Пурпура Шенляйна-Геноха — васкулит, который манифестирует у детей школьного возраста в виде пальпируемой пурпуры, преимущественно на ягодицах и нижних конечностях (рис. 6). Младенческий геморрагический отек (также называемый острым геморрагическим отеком младенческого возраста) имеет некоторые клинические признаки, сходные с пурпурой Шенляйна-Геноха, но чаще развивается у детей грудного возраста и старше. Младенческий геморрагический отек характеризуется внезапным появлением четко ограниченного отека с пурпурными папулами и бляшками на туловище и конечностях, но, в отличие от пурпуры Шенляйна-Геноха, обычно поражает лицо и не затрагивает др. органы.
Рисунок 6. Высыпания на нижних конечностях при пурпуре Шенляйна-Геноха
Пурпуру Шенляйна-Геноха также необходимо дифференцировать от инфекционных причин, таких как менингококкемия, ПЛСГ и пурпурные вирусные экзантемы, вызванные энтеровирусами, а также от ЮИА и др. васкулитов. Диагноз подтверждают с помощью гистологического исследования при обнаружении васкулита мелких сосудов с РИФ за счет отложения IgA в стенках кровеносных сосудов. Кожные поражения обычно лечат консервативно, и они самопроизвольно проходят через 3-4 нед. Системное лечение подробно обсуждается в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
2. Болезнь Кавасаки. Болезнь Кавасаки — распространенный васкулит, который наблюдается у детей <5 лет. Кожные высыпания при болезни Кавасаки полиморфны: пятнисто-папулезная или кореподобная сыпь, крапивница, мишеневидные или псориазиформные высыпания на коже туловища и конечностей. Появление эритемы и шелушения в промежности или паховой области м.б. первым ключом к постановке диагноза. Др. характерный признак — отек и шелушение конечностей, но он обычно появляется позже.
Классические изменения кожи и слизистых включают эритематозные губы с трещинами, конъюнктивит без гноя, не затрагивающий лимб роговицы, и бляшки на языке (белый клубничный язык), которые мацерируются с обнажением эритематозных пятен с выступающими сосочками (клубничный язык). Внекожные симптомы включают высокую лихорадку, шейную лимфаденопатию, артрит, а иногда и поражение сердца или ЖКТ. Терапия первой линии — ацетилсалициловая кислота (Аспирин) и в/в — иммуноглобулин, как обсуждается в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше.
3. Болезнь Бехчета. Болезнь Бехчета — полисистемное заболевание, для которого характерны язвы полости рта и половых органов, а также поражение глаз (увеит, рецидивирующий иридоциклит) у детей старшего возраста и взрослых. Рецидивирующий афтозный стоматит наблюдается почти у всех пациентов и обычно оказывается первым симптомом. Язвы на половых органах могут напоминать афты. Они возникают на половом члене, мошонке или вульве, у пациентов женского пола особенно болезненные. Язвы в перианальной области чаще обнаруживают у детей, чем у взрослых. Дополнительные поражения кожи могут включать фолликулит, пурпуру, узловатую эритему и образование пустул после венепункции или травмы кожи (патергия).
ДД высыпаний в ротовой полости включает рецидивирующий афтозный стоматит, простой герпес и редкие окулокутанные синдромы (напр., синдром MAGIC — mouth and genital ulcers with inflamed cartilage — язвы на слизистой оболочке рта и половых органов с воспалением хряща). При биопсии кожи выявляется негранулематозный васкулит с поражением сосудов любого калибра. Поражение полости рта может в той или иной степени отвечать на препараты для полоскания с последующим выплевыванием/проглатыванием, включая ГКС, антигистаминные препараты, АБ и анальгетики. Поражения кожи лечат с помощью местных ГКС, местных анестетиков, таких как сукральфат, и системных средств, как описано в главе 186.
в) Заболевания желудочно-кишечного тракта:
1. Воспалительные заболевания кишечника. К ВЗК относятся язвенный колит и болезнь Крона. Поражения кожи при ВЗК делят на специфические и реактивные. Специфические кожные проявления имеют те же гистологические особенности и патологический механизм, что и лежащие в основе воспалительные поражения кишечника, и включают афтозные язвы, гранулематозный хейлит, перианальные свищи и трещины, а также метастатическую болезнь Крона (обсуждается ниже). Реактивные кожные высыпания обусловлены иммуноопосредованной перекрестной реактивностью АГн между кишечником и компонентами кожи. Примеры включают узловатую эритему и гангренозную пиодермию.
У ~30% пациентов с язвенным колитом заболевание манифестирует кожными проявлениями. Часто обнаруживаются афтозные язвы, которые могут усугубляться при обострениях заболевания ЖКТ. Узловатая эритема, встречающаяся у 10% пациентов, представляет собой теплые при пальпации эритематозные узлы, которые возникают на дистальных отделах нижних конечностей. Гангренозная пиодермия — очаговый язвенный процесс, который имеет четкие воспаленные, «изрытые» границы и гнойный мягкий центр. Тромбофлебит также чаще встречается у пациентов с язвенным колитом.
Болезнь Крона классически манифестирует перианаль-ными трещинами и кожными бляшками, абсцессами, кистами и свищами; это м.б. первые признаки заболевания. Также возможно увеличение губ и изменение слизистой оболочки полости рта по типу «булыжной мостовой». Как и при язвенном колите, повышается частота развития афт, узловатой эритемы и гангренозной пиодермии, которые разрешаются на фоне лечения основного заболевания. При стандартном гистопатологическом исследовании выявляется неказеозное гранулематозное воспаление. Если такие изменения обнаруживают в коже, не прилежащей к ЖКТ, это называется метастатической болезнью Крона.
Метастатические поражения могут проявляться в виде одиночных или множественных локализованных бляшек или узлов и находятся на коже перианальной, периораль-ной или др. областей, включая рубцы и участки с илеостомой.
В большинстве случаев лечение основного заболевания приводит к улучшению кожных проявлений ВЗК.
В редких случаях эти кожные изменения наблюдаются без классических признаков поражения ЖКТ, что требует продолжения мониторинга за состоянием ЖКТ для своевременной диагностики последующего развития заболевания. Изолированное поражение кожи лечат так же, как основное заболевание, — с помощью системных препаратов без назначения ГКС и биологических препаратов, иногда с местным или в/очаговым введением ГКС. Часто назначают азатиоприн, но он повышает риск немеланомного рака кожи.
г) Кожные проявления злокачественных новообразований. Кожные заболевания, связанные со ЗНО, имеют широкий спектр проявлений, включая метастатические поражения и незлокачественные паранеопластические состояния. Кожные метастазы — округлые или овальные узелки плотной или плотноэластической консистенции, они возникают на любом участке кожи. Паранеопластические реакции часто зависят от вида опухоли и могут помочь в диагностике основного ЗНО. Некоторые генетические синдромы характеризуются повышенным риском ЗНО, первым признаком которого м.б. кожные изменения. Др. кожные признаки, характерные для ЗНО, включают зуд, ихтиоз, черный акантоз, крапивницу, пузырчатку и эритродермию.
1. Синдром Свита. Синдром Свита также известен как острый фебрильный нейтрофильный дерматоз. Выделяют несколько форм: классическую (обычно идиопатическую или инфекционную, рис. 7), связанную со ЗНО, с иммунодефицитом, аутовоспалительный синдром (рецидивирующая лихорадка) и лекарственную форму. Патогенез всех четырех форм остается неясным. Но появляются новые данные о потенциальном пути, опосредованном IL-1. Синдром Свита, связанный со ЗНО, характерен для гемобластозов, особенно для острого миелолейкоза. Он проявляется внезапно до, во время или после манифестации ЗНО и характеризуется болезненными, эритематозными, отечными бляшками или узелками, которые м.б. пустулезными или мишеневидными, часто сопровождаются лихорадкой, анемией и лейкоцитозом.
Рисунок 7. Клиническая картина идиопатического синдрома Свита
Язвы в полости рта чаще встречаются при синдроме Свита, связанном со ЗНО, чем при др. формах этого заболевания, также возможны внекожные проявления с поражением различных систем органов. Диагноз подтверждают при обнаружении плотного нейтрофильного инфильтрата без признаков васкулита. ДД включает др. нейтрофильные дерматозы, гангренозную пиодермию, а также целлюлит, многоформную эритему, болезнь Бехчета и узловатую эритему. Первая линия терапии синдрома Свита, связанного и не связанного со ЗНО, — пероральные ГКС (преднизон внутрь по 1-2 мг/кг в сутки 2-4 нед) в сочетании с местными или в/очаговыми ГКС высокой активности. Системные препараты, позволяющие избежать назначения ГКС, включают колхицин и дапсон.
2. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (Langerhans) — неопластическое заболевание, характеризующееся пролиферацией миелоидных дендритных клеток. Когда-то резидентные дендритные клетки кожи назывались клетками Лангерганса, но теперь считается, что клетки при гистиоцитозе представляют собой особый тип клеток. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса м.б. односистемным или полисистемным заболеванием с неопластической инфильтрацией в таких органах, как кожа, кости, ЦНС, легкие, кроветворная система, печень и селезенка. Кожные проявления гистиоцитоза из клеток Лангерганса включают эрозии с корками, чешуйчатые папулы или пурпуру. Чаще поражается волосистая часть головы, ладони, подошвы и складки кожи, такие как подмышечные впадины и пах. Прогноз и лечение зависят от пораженных систем органов.
3. Некролитическая мигрирующая эритема (синдром глюкагономы). Некролитическая мигрирующая эритема — характерная мигрирующая эритема, которая часто указывает на наличие новообразования, обычно опухоли из α-клеток ПЖЖ. Полициклические мокнущие эритематозные пятна и бляшки на лице, конечностях и в паху сопровождаются глосситом и хейлитом. Высыпания болезненные или зудящие, со временем увеличиваются и сливаются, иногда с образованием центрального просветления, окруженного пузырьками, корками и чешуйками. При биопсии кожи обнаруживается поверхностный некролиз с периваскулярным инфильтратом.
Повышенный уровень глюкагона, гипергликемия и гипоаминоацидемия подтверждают диагноз, а удаление опухоли приводит к исчезновению сыпи. Др. методы лечения некролитической мигрирующей эритемы включают аналоги соматостатина (октреотид) и нутритивную поддержку. Но эти меры не влияют на основную опухоль.
- Эритромелалгия. Это заболевание м.б. первичным (мутации SCN9A) или вторичным (миелопролиферативные расстройства, паранеопластические, аутоиммунные нарушения) и характеризуется триадой — рецидивирующие боли в конечностях, чувство жара и покраснение. Приступ могут спровоцировать жара, ФН, положение сидя либо ношение обуви или перчаток. Облегчают симптомы охлаждение и приподнятое положение конечности.
д) Кожные реакции при иммуносупрессии. Реакции на ЛП, инфекции и РТПХ включаются в ДД у пациентов с иммуносупрессией. При этом кожные и гистологические сходства могут затруднять диагностику.
1. Реакции на лекарственные препараты. Большинство реакций на ЛП представляют собой легкие кореподобные, экзантематозные высыпания по типу лихеноидных кожных реакций с незначительными клиническими последствиями. Идентификация подозреваемого ЛП м.б. затруднена из-за того, что пациенты с иммуносупрессией получают множество ЛС. Особенности, которые помогут идентифицировать подозреваемый препарат, включают появление сыпи в связи с приемом этого препарата, характер распространения и локализацию, сопутствующие симптомы и лабораторные данные. Лекарственные высыпания на туловище появляются через 7-10 дней после получения препарата.
Они распространяются центробежно и сопровождаются зудом, реже — лихорадкой, артралгией и лимфаденопатией. Эозинофилия подтверждает диагноз лекарственной сыпи, но она может отсутствовать при подавлении функции костного мозга. Частая причина сыпи — пенициллины, сульфаниламиды, цефалоспорины, НПВС, противосудорожные препараты и аминогликозиды. Лекарственные высыпания могут исчезать, несмотря на продолжающееся использование вызвавшего их препарата, или усугубляться. Необходим тщательный сбор анамнеза, отмена всех необязательных подозреваемых препаратов или переход на препараты др. класса, а также лечение зуда эмолентами, местными ГКС, антигистаминными и противозудными средствами. Биопсия кожи редко бывает полезна для дифференцировки лекарственных высыпаний от вирусных экзантем, хотя РТПХ, если она достаточно выражена, может иметь характерные гистопатологические данные.
2. Реакция «трансплантат против хозяина». РТПХ может иметь многочисленные кожные проявления в дополнение к таким характерным внекожным признакам, как лихорадка, воспаление слизистой оболочки, диарея и гепатит. РТПХ м.б. острой или хронической. Острая РТПХ развивается в 20-70% случаев трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, в зависимости от степени различий в гистосовместимости. Ее можно ошибочно принять за лекарственную реакцию или инфекционную экзантему из-за неспецифической эритематозной пятнисто-папулезной (кореподобной) сыпи, которая часто начинается с небольших очагов, а затем распространяется. Признаки, указывающие на острую РТПХ, включают время появления высыпаний (через 1-3 нед после трансплантации, в период восстановления кроветворения), начало с поражения кожи головы и шеи, включая уши, и последующее распространение на туловище, конечности, ладони и подошвы.
В тяжелых случаях острой РТПХ появляются пузыри, некролиз и эритродермия. Хроническая РТПХ встречается у 65% выживших после трансплантации, вне зависимости от предшествующей острой РТПХ. Хроническая РТПХ имеет характерные кожные проявления, со склеротическими, пойкилодермическими чешуйчатыми бляшками и папулами, похожими на красный плоский лишай, в основном на туловище и дистальных отделах конечностей (рис. 8). Склерозированные участки подвержены контрактурам и развитию язвенных поражений. Поражение волос, ногтей и слизистой оболочки полости рта — также частые признаки при хронической РТПХ. Лечение первой линии при РТПХ включает системные ГКС и др. иммунодепрессанты с добавлением местных ГКС средней и высокой активности.
Рисунок 8. Лихеноидная сыпь при хронической реакции «трансплантат против хозяина»
При легкой форме заболевания м.б. достаточно местных ГКС или местных ингибиторов кальциневрина. Вторая линия лечения включает фототерапию (узкополосный УФ типа В или УФ типа А1) и экстракорпоральный фотоферез. Всем пациентам с РТПХ необходима защита от солнечного света, использование эмолентов и местных или пероральных противозудных средств.
