Незначительные, быстро исчезающие кожные высыпания у новорожденных могут вызывать необоснованное беспокойство, особенно когда сыпь обильная и яркая. Большинство таких состояний относительно распространены, доброкачественны, быстро проходят и не требуют терапии.
а) Гиперплазия сальных желез. Мелкие обильные желто-белые папулы часто обнаруживают на лбу, носу, верхней губе и щеках доношенных детей. Они представляют собой гиперплазированные сальные железы (рис. 1). Эти крошечные папулы постепенно уменьшаются в размерах и полностью исчезают в течение первых нескольких недель жизни; никакого лечения не требуется.
Рисунок 1. Гиперплазия сальных желез. Мелкие бело-желтые папулы на носу новорожденного
б) Милиумы. Милиумы — поверхностные эпидермальные кисты, которые содержат слоистые ороговевшие чешуйки. Элементы сыпи представляют собой плотные кисты диаметром 1-2 мм жемчужно-белого цвета. Милиумы могут появиться в любом возрасте, но у новорожденных чаще всего наблюдаются на лице, деснах и по средней линии нёба, где их называют жемчужинами Эпштейна (Epstein pearls).
У большинства новорожденных милиумы проходят спонтанно и не требуют внимания. Милиумы в области рубцов или на участках травм у детей старшего возраста можно осторожно вскрыть и эвакуировать содержимое тонкой иглой.
в) Пузыри от сосания. Одиночные или многочисленные поверхностные пузыри, которые обнаруживают на верхних конечностях младенцев сразу после рождения, предположительно вызваны энергичным сосанием пораженной конечности в период в/утробного развития. Обычно страдает лучевая сторона предплечья, большие и указательные пальцы. Эти пузыри быстро и бесследно проходят. Они могут сопровождаться появлением сосательных подушечек (мозолей) на губах, которые считаются результатом сочетания в/клеточного отека и гиперкератоза.
г) Мраморность кожных покровов (cutis marmorata). При низкой температуре окружающей среды на большей части поверхности тела новорожденного появляется преходящий, кружевной, сетчатый красный и/или синий кожный сосудистый рисунок. Это сосудистое изменение представляет собой усиленную физиологическую вазомоторную реакцию, которая исчезает с возрастом, хотя иногда обнаруживается даже у детей старшего возраста.
Никакого лечения не требуется. Cutis marmorata telangiectatica congenita (врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа) имеет сходную картину, но представляет собой сосудистую аномалию, при которой изменения на коже более интенсивны, м.б. сегментарными и стойкими, несмотря на согревание ребенка, и сопровождаться дефектами кожи, атрофией эпидермиса и изъязвлением (рис. 2). Обычно страдают нижние конечности с атрофией на пораженной стороне.
Рисунок 2. Новорожденная девочка с сетчатой эритемой/ливедо на ногах, правой руке и щеках.
Постепенное разрешение происходит в течение 3-5 лет, но асимметрия конечностей остается. Сопутствующие внекожные изменения, напр. глазные и неврологические патологии, отмечаются в 20-80% случаев. Специфического лечения нет.
д) Изменение цвета кожи по типу Арлекина (Harlequin syndrome). Изменение цвета кожи по типу Арлекина — сердечно-сосудистый феномен, который транзиторно происходит у 10% новорожденных, чаще всего на 2-52 дне жизни. Этот феномен отражает дисбаланс в механизме вегетативной регуляции тонуса сосудов. Когда младенца кладут на один бок, его тело визуально делится в продольном направлении на бледную верхнюю половину и темно-красную нижнюю половину.
Изменение цвета сохраняется всего несколько минут и иногда затрагивает только часть туловища или лица. Если младенца перевернуть на др. бок, окраска сменится на противоположную. Мышечная активность вызывает генерализованное покраснение и приводит к исчезновению разницы в цвете. Возможны повторные эпизоды, но они не указывают на постоянный вегетативный дисбаланс. В лечении нет необходимости. Это расстройство следует отличать от синдрома Арлекина (Harlequin syndrome), который характеризуется пароксизмальной гиперемией половины лица и потоотделением, иногда с синдромом Горнера (Horner syndrome).
Симптомы провоцируются жарой, стрессом или ФН. Некоторые случаи обусловлены травмой, патологической полостью в шейном отделе спинного мозга или нейробластомой. Обычно это заболевание отмечается у детей старшего возраста, но в редких случаях бывает врожденным.
е) Простой невус (лососевые пятна). Простой невус — небольшое бледно-розовое сосудистое пятно с нечеткими границами, которое обнаруживается чаще всего над переносицей, на веках, верхней губе и задней поверхности шеи у 30-40% здоровых новорожденных. Эти пятна сохраняются в течение нескольких месяцев и могут становится более заметными во время плача или при изменении температуры окружающей среды. Большинство пятен на лице со временем становятся бледнее и полностью исчезают, хотя невусы, занимающие всю центральную часть лба, часто сохраняются, как и пятна на задней части шеи и затылочной области.
Лечение обычно не показано, хотя терапия импульсным лазером на красителях может осветлить стойкие и косметически неприятные для пациента пятна. Простой невус не следует путать с винным пятном (капиллярная мальформация), которое стойкое и м.б. связано с синдромом Стерджа-Вебера (Sturge-Weber syndrome). Простой невус обычно симметричен, напр. располагается на обоих веках или с обеих сторон от средней линии. Винные пятна более крупные и односторонние, заканчиваются на средней линии.
ж) Дермальный меланоцитоз (монгольские пятна). Дермальный меланоцитоз проявляется в виде голубых или темно-серых пятен, имеющих границы различной четкости. Чаще всего эти пятна обнаруживаются в области крестца, но м.б. на задней поверхности бедер, голенях, спине и плечах (рис. 3). Пятна одиночные или множественные и часто занимают большие площади. Частота возникновения зависит от этнической принадлежности: чаще всего дермальный меланоцитоз диагностируют у новорожденных афроамериканского, азиатского и латиноамериканского происхождения (25-80% в зависимости от исследования) и реже у новорожденных европеоидной расы (6%).
Рисунок 3. Обширное монгольское пятно на спине новорожденного
Своеобразный оттенок этих пятен — результат скопления в дерме меланинсодержащих меланоцитов (мезодермальный меланоцитоз), миграция которых из нервного гребня в эпидермис нарушается. Обычно монгольские пятна разрешаются в течение первых нескольких лет жизни в результате потемнения поверхностных слоев кожи. Если пятна не исчезнут, при желании пациента их можно убрать с помощью лазера. Малигнизации не происходит.
Характерный внешний вид и врожденный характер позволяют отличить эти пятна от кровоподтеков, возникших из-за жестокого обращения с ребенком. В редких случаях монгольские пятна связаны с синдромами Гурлера (Hurler syndrome) или Хантера (Hunter syndrome), ганглиозидозом GM1, болезнью Ниманна-Пика (Niemann-Pick syndrome), муколипидозом и маннозидозом.
з) Токсическая эритема. Эта доброкачественная, самостоятельно и быстро исчезающая сыпь встречается у 50% доношенных детей; у недоношенных она возникает реже. Элементы сыпи представляют собой плотные желто-белые пятнистые, папулезные и пустулезные элементы размером 1-2 мм с окружающим эритематозным ободком (рис. 4). Иногда единственным проявлением оказываются только эритематозные пятна. Высыпания м.б. редкими или множественными и либо сгруппированы в нескольких местах, либо широко рассредоточены на большей части поверхности тела.
Рисунок 4. Токсическая эритема на теле новорожденного
Ладони и подошвы обычно чистые. Пик заболеваемости приходится на 2-е сутки жизни, но в течение первых нескольких дней после рождения могут появиться новые высыпания, а сыпь то нарастает, то ослабевает.
У недоношенных детей токсическая эритема может развиться через несколько дней или недель после рождения. В мазках из элементов сыпи, окрашенных по Райту (Wright-stained smears), обнаруживают эозинофилы. Посевы обычно стерильны.
Причина токсической эритемы неизвестна. Высыпания м.б. похожи на пиодермию, кандидоз, простой герпес, преходящий пустулезный меланоз новорожденных и потницу, но их легко дифференцировать по характерному эозинофильному инфильтрату и отсутствию микроорганизмов в окрашенном мазке. Высыпания быстро проходят (через 3-7 дней), не оставляя пигментации. Никакой терапии не требуется. Incontinentia pigmenti (синдром недержания пигмента) и эозинофильный пустулезный фолликулит также характеризуются эозинофильной инфильтрацией, но отличаются локализацией, гистологическим типом и хроническим течением.
и) Преходящий пустулезный меланоз новорожденных. Пустулезный меланоз, который чаще встречается у афроамериканцев, чем у детей европеоидной расы, представляет собой самостоятельно проходящий доброкачественный дерматоз неизвестной этиологии. Он характеризуется тремя типами высыпаний: 1) быстро исчезающие поверхностные пустулы; 2) вскрывшиеся пустулы с венчиком из мелких чешуек, иногда с центральным гиперпигмен-тированным пятном; 3) гиперпигментированные пятна (рис. 5).
Высыпания присутствуют уже при рождении, и один или все типы элементов сыпи м.б. обильными или редкими. Пустулы представляют собой раннюю фазу заболевания, а пятна — позднюю фазу. Пустулезная фаза редко длится >2-3 дней; гиперпигментированные пятна могут сохраняться до 3 мес. Чаще всего поражается передняя часть шеи, лоб и поясница, хотя также может страдать кожа головы, туловища, конечностей, ладони и подошвы.
В активной фазе в роговом слое эпидермиса или под ним образуются пустулы, заполненные полиморфноядерными лейкоцитами, остатками клеток и иногда эозинофилами. Для пятен характерна только повышенная меланизация клеток эпидермиса. Посевы и мазки помогают отличить эти элементы от пустул при пиодермии и токсической эритеме, потому что высыпания при пустулезном меланозе не содержат бактерий или плотных скоплений эозинофилов. Терапии не требуется.
к) Младенческий акропустулез. Младенческий акропустулез обычно развивается в возрасте 2-10 мес. Иногда высыпания отмечают уже при рождении (рис. 6). Предрасположенность выше у мальчиков с темной кожей, но могут болеть новорожденные обоих полов и всех рас. Причина неизвестна.
Рисунок 6. Младенческий акропустулез. Множественные напряженные эритематозные папулы и пустулы на ладони девочки 4 мес.
Сначала высыпания представляют собой отдельные эритематозные папулы, которые в течение 24 ч становятся везикулопустулезными, а затем покрываются коркой и заживают. Они вызывают сильный зуд. Чаще всего поражаются ладони, а также подошвы и боковые поверхности стоп. В этих местах высыпания м.б. обширными. Менее плотные высыпания появляются на тыльной стороне кистей и стоп, лодыжках и запястьях. Иногда пустулы обнаруживают на др. участках тела.
Каждый эпизод длится 7-14 дней, в течение этого времени продолжают появляться новые пустулы. После 2 нед ремиссии следует рецидив. Такое циклическое течение продолжается ~2 года. Выздоровлению часто предшествуют более длительные периоды ремиссии между периодами обострений. В остальном новорожденные с акропустулезом чувствуют себя хорошо.
В окрашенных по Райту мазках из элементов высыпаний обнаруживается большое количество нейтрофилов или иногда — преобладание эозинофилов. Гистологически под роговым слоем отмечаются четко очерченные нейтрофильные пустулы, иногда с эозинофилами.
ДД у новорожденных включает преходящий пустулезный меланоз новорожденных, токсическую эритему, милиумы, кожный кандидоз и стафилококковый пустулез. У детей грудного возраста и старше в ДД дополнительно включается чесотка, дисгидротическая экзема, пустулезный псориаз, субкорнеальный пустулезный дерматоз и болезнь «рука-нога-рот». В сомнительных случаях оправдано пробное лечение чесотки.
Терапия направлена на минимизацию дискомфорта для младенцев. Местные ГКС и/или пероральные антигистаминные препараты уменьшают выраженность зуда и беспокойство ребенка. Дапсон (внутрь по 1-2 мг/кг в сутки в 1-2 приема) эффективен, но имеет потенциально серьезные побочные эффекты, в частности гемолитическую анемию и метгемоглобинемию. Поэтому его применение следует ограничить особо тяжелыми случаями.
л) Эозинофильный пустулезный фолликулит. Эозинофильный пустулезный фолликулит определяется как рецидивирующее высыпание зудящих, сливающихся фолликулярных папул и пустул на лице, туловище и конечностях. У 50% пациентов наблюдается эозинофилия периферической крови, причем количество эозинофилов превышает 5%, и у 30% пациентов выявляется лейкоцитоз (>10 000 лейкоцитов/мм3).
Новорожденные составляют <10% всех пациентов с эозинофильным пустулезным фолликулитом. Клинические и гистологические проявления этого заболевания у детей почти такие же, как у иммунокомпетентных взрослых, за небольшими исключениями. У детей высыпания наиболее заметны на коже волосистой части, хотя элементы сыпи также обнаруживают на туловище и конечностях, а иногда и на ладонях и подошвах.
Классический кольцевидный и полициклический вид с центробежным распространением нехарактерен для новорожденных. ДД включает токсическую эритему новорожденных, младенческий акропустулез, локализованный пустулезный псориаз, пустулезный фолликулит и преходящий пустулезный меланоз новорожденных. Местные ГКС с высокой активностью — самое эффективное средство лечения (табл. 1).
