Пример лечения холестеатомы верхушки пирамиды височной кости
Пример №1. 19-летняя женщина обратилась с жалобами на слабость мимической мускулатуры правой половины лица, снижение слуха и заложенность в правом ухе, головокружение, боль и давление в правой половине лица на протяжении примерно шесть месяцев. При осмотре было выявлено выбухание в эпитимпанум справа и парез ЧН VII справа (III/VI). Явного новообразования обнаружено не было.
Звук при пробе Вебера камертоном 512 Гц латерализовался вправо, справа пороги костной проводимости были лучше порогов воздушной. В остальном осмотр без особенностей.
На аудиограмме определялась кондуктивная тугоухость в 50 дБ справа, распознавание речи хорошее. Нервная проводимость на правое ухо была сохранена. Слева слух нормальный.
На КТ височных костей было выявлено экспансивное новообразование верхушки пирамиды правой височной кости, которое распространялось в сторону внутреннего слухового прохода (ВСП) и лабиринтного сегмента лицевого нерва, разрушая костную ткань. На МРТ определялось образование верхушки пирамиды правой височной кости, яркое на Т1 и еще более яркое на Т2. Подтвердился диагноз холестеатомы верхушки пирамиды.
Затем пациентка на время переехала в Южную Америку. После возвращения в Нью-Йорк год спустя она пожаловалась на дальнейшее снижение слуха и ухудшение подвижности мимических мышц. При осмотре определялся полный (VI/VI) паралич лицевого нерва. На повторной аудиограмме отмечалась кондуктивная тугоухость в 60 дБ на правое ухо, распознавание речи 92%.
При электронейрографии определялась 100% ослабление битермальных калорических проб. Предоперационная электронейрография показала 100% дегенерацию лицевого нерва. Холестеатома была удалена комбинированным подвисочным и трансмастоидальным доступом, в правое верхнее веко был имплантирован золотой грузик. Чтобы сохранить слух, лабиринт был оставлен интактным. Холестеатома была обнаружена в верхнем полукружном канале, удалена при помощи аспиратора и кюретки.
По результатам послеоперационной аудиограммы стало ясно, что слух на правое ухо практически отсутствует. Какое-то время проводился консервативный уход за послеоперационной полостью, функция лицевого нерва через год немного улучшилась, но по результатам контрольной МРТ общие размеры холестеатомы остались практически неизменными. Поскольку слуха на правое ухо уже не было, пациентке была выполнена лабиринтэктомия, удаление холестеатомы и меатопластика. В дальнейшем функция лицевого нерва восстановилась до III/VI по House-Brackmann.
Предоперационная аудиограмма. Кондуктивная тугоухость справа.
1 - КТ в (аксиальной) (а) и (б) фронтальной проекциях. Экспансивное образование верхушки правой пирамиды.
2 - Предоперационная МРТ в режимах (а) Т1 и (б) Т2 в аксиальной проекции. Сигнал в режиме Т2 интенсивнее, чем в Т1, что характерно для холестеатомы.
а - Битермальные калорические пробы с двух сторон. Справа реакции отсутствуют. SPV, скорость медленной фазы.
б - Послеоперационная аудиограмма. Слух на правое ухо практически отсутствует.
Пример №2. 14-летняя девочка обследовалась по поводу двустороннего снижения слуха. В анамнезе имелись эпизоды неоднократного среднего отита, одномоментно с тонзиллэктомией и аденотомией выполнялась установка вентиляционной трубки. При отоскопии определялись втянутые барабанные перепонки, а также белесоватые образования в задневерхних квадрантах с обеих сторон. Костная проводимость лучше воздушной с обеих сторон. На аудиограмме определялась двусторонняя кондуктивная тугоухость, более выраженная слева.
Пороги восприятия речи и уровень распознавания слов составляли 30 дБ и 92% справа и 40 дБ и 88% слева. Матери ребенка было разъяснено, что пациентке требуется проведение немедленной диагностики с помощью КТ височных костей, и что, вероятнее всего, потребуется оперативное лечение. Несмотря на частые звонки и отправку телеграммы, пациентка пропала на восемь месяцев. Была выполнена КТ височных костей, на которой определялась значительная эрозия пирамиды височной кости и внутреннего уха, более выраженная слева.
Несмотря на попытки убедить родителей в том, что ребенку показано оперативное лечение, они не обращались за помощью еще около двух лет. На новой КТ определялось прогрессирование эрозии обеих верхушек со значительным поражением ушной капсулы. Наконец, мать дала согласие на операцию. Слева была выполнена тимпанопластика и мастоидэктомия с разрушением задней стенки слухового прохода. Под воспаленной костью была обнаружена холестеатома, которую попытались максимально экстериоризировать. Попытки полностью удалить матрикс не предпринимались. Проводился мониторинг лицевого нерва, состояние которого было нормальным и до, и после операции.
На послеоперационной аудиограмме определялась только нейросенсорная тугоухость. Несмотря на рекомендации о проведении операции на второе ухо, ребенок вновь был потерян для наблюдения.
Предоперационная аудиограмма. Двусторонняя кондуктивная тугоухость.
Предоперационная КТ правой височной кости в (а) аксиальной и (б) фронтальной проекциях, и КТ левой височной кости в (а) аксиальной и (б) фронтальной проекциях.
Определяется эрозия верхушек обеих пирамид и внутреннего уха с обеих сторон.
Послеоперационная аудиограмма. Костная проводимость на левое ухо интактна.
Выводы. И хотя общие оториноларингологи достаточно редко сталкиваются с заболеваниями верхушки пирамиды, они значительно чаще встречаются в практике отиатров и отоневрологов. В большинстве случаев пациент направлен другим врачом. Очень часто до выполнения КТ или МРТ его уже успели посмотреть несколько специалистов. И хотя в этой главе описано множество заболеваний, которые могут поражать пирамиду, некоторые из них встречаются гораздо чаще, чем все остальные вместе взятые. В первую очередь это холестериновая гранулема и холестеатома. К другим возможным образованиям относят мукоцеле и метастазы из различных первичных очагов.
В статьях на сайте мы описали характерный анамнез, результаты осмотра, аудиометрии и лучевых методов диагностики, с которыми врач может столкнуться при обследовании. Для того, чтобы установить точный диагноз еще до операции, крайне важно наладить рабочие отношения с опытным нейрорентгенологом.
Были описаны методы консервативного (редко) и хирургического (гораздо чаще) лечения заболеваний верхушки пирамиды. Выбор хирургического доступа зависит от этиологии заболевания, возраста и общего состояния пациента, наличия слуха, распространенности образования. Кистозные образования нужно вскрыть и дренировать в близлежащие вентилируемые полости. Солидные опухоли либо удаляются полностью, либо, реже, лечатся при помощи стереотаксической лучевой терапии. Были описаны основные хирургические доступы к верхушке пирамиды.
Характер послеоперационного наблюдения должен быть основан на возрасте пациента и природе заболевания. Полного «излечения», после которого никакого наблюдения более не потребуется, удается добиться редко. У большинства пациентов патологический процесс удается перевести в менее агрессивную форму либо за счет консервативной терапии, либо за счет резекции или дренирования. Дальнейшее лечение будет зависеть от результатов клинического и рентгенологического наблюдения.
Ключевые моменты:
• Образования верхушки пирамиды можно подразделить на первичные и вторичные.
• Определяют границы верхушки пирамиды.
• Наиболее распространенным образованием верхушки пирамиды является холестериновая гранулема.
• Чаще всего в височную кость метастазируют меланома, рак молочных желез, предстательной железы, легких и почек.
