Первичные опухоли височной кости встречаются редко, но сообщения о них имеются. К ним относят гигантоклеточную опухоль, ксантому, опухоль эндолимфатического мешка, гемангиому, гемангиоперицитому, хондрому, хондросаркому, аневризматическую костную кисту, плазмацитому, недифференцированную карциному, различные саркомы, распространенный рак носоглотки. За исключением аневризматической костной кисты, эти новообразования являются клеточными. Этиология аневризматической костной кисты до конца не выяснена.
Различные патоморфологи считают, что это экспансивное новообразование было бы правильнее называть гигантоклеточной опухолью, либо что она может развиваться из доброкачественных опухолей костной ткани. Признаки на КТ и МРТ достаточно характерны: определяется ремоделирование кости и множество кист, в большинстве из которых имеются газожидкостные уровни.
Опухоль эндолимфатического мешка представляет собой сосочковую аденому, развивающуюся из эндолимфатического мешка или его придатков. Обычно эта опухоль более агрессивна, чем другие новообразования височной кости.
Считается, что хондромы и хондросаркомы происходят из эмбриональных останков хряща в области рваного отверстия. Злокачественная хондросаркома встречается чаще, чем ее доброкачественный аналог, хондрома. Хондросаркома выглядит как крупное деструктивное новообразование с неправильными краями, которое накапливает контраст. От средней линии образования отходят кальцификаты (в виде «попкорна»). На изображениях в режиме Т1 выглядят гомогенными, в режиме Т2 — гетерогенными. Контраст накапливают интенсивно.
Nager классифицировал саркомы, поражающие височную кость, согласно общим категориям рабдомиосаркомы, внекостной саркомы Юинга, миксомы и фибромиксомы, остеосаркомы. В состав всех этих сарком входит хотя бы один производный элемент мезенхимы. И хотя изолированное поражение височной кости при этих заболеваниях встречается редко, из-за своего крайне агрессивного течения они могут распространяться на височную кость.
Рабдомиосаркома представляет собой крайне злокачественную опухоль, состоящую из рабдомиобластов различной дифференцировки, с наличием или без наличия внутриклеточных миофибрилл и поперечных полос. Выделяют три подтипа опухоли: эмбриональный (включая гроздевидный), альвеолярный и плеоморфный. Первые два чаще встречаются у детей, третий, напротив, у взрослых.
Внекостная саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль, которая, как считается, происходит из примитивной мезенхимальной ткани без четкой дифференцировки. Клинически и гистологически ее часто путают с ювенильной рабдомиосаркомой. Примерно в 70% данное новообразование встречается у пациентов моложе 20 лет. Височная кость поражается редко, мы упоминаем ее лишь для полноты описания.
К другим саркомам, которые нужно включать в список заболеваний для дифференциальной диагностики, относятся миксома, фибромиксома и остеосаркома.
а) Эозинофильная гранулема: гистиоцитоз X из клеток Лангерганса. При гистиоцитозе X может поражаться основание черепа. Обычно заболевание начинается с клиники инфекционного воспаления уха, которое не разрешается после антибактериальной терапии и туалета. Височная кость может расширяться и разрушаться. Граница кость-образование на КТ может быть весьма четкой. Плотность внутренней части образования и данные МРТ могут быть различными.
Обычно пациенты достаточно молоды, что должно дополнительно насторожить врача. Также следует исключить тератому, невриному и гигантоклеточную опухоль.
б) Хордома. Хордомы, возникающие из остатков спинной струны зародыша, представляют собой расположенные вдоль средней линии тела новообразования, которые возникают в области ската и могут распространяться на височную кость. Возможна ситуация, в которой остатки нотохорды смещаются латеральнее, в сторону верхушки пирамиды. В таком случае возможно появление первичной хордомы пирамиды. Хордомы представляют собой крупные дольчатые опухоли.
Они расположены вдоль средней линии, накапливают контраст при выполнении контрастной КТ, разрушают костную ткань и содержат кальцификаты. На МРТ их внешний вид аналогичен хондросаркомам, но они менее интенсивно накапливают контраст и располагаются ближе к средней линии.
КТ височных костей без контраста в (а) аксиальной, (б) фронтальной и (в) сагиттальной проекциях: массивное образование, разрушающее пирамиду левой височной кости.
Опухоль распространяется в область ската, поражает основание клиновидной кости. Ее расположение в области каменисто-скатового синхондроза является признаком агрессивной хондросаркомы основания черепа.
Обычно структура таких опухолей представлена сильно кальцифицированным хондроидным матриксом, имеющим форму кольца или арки;
но у данного пациента содержание кальцифицированного матрикса в опухоли минимально, что затрудняет постановку диагноза.
Хондросаркому основания черепа всегда следует рассматривать в качестве возможного заболевания, поражающего костные структуры данной области.
Также стоит рассмотреть возможность наличия метастатического поражения, плазмоцитомы, холестеатомы верхушки пирамиды, хордомы.
в) Менингиома. Эти доброкачественные опухоли, происходящие из оболочек головного мозга, составляют примерно 14% от всех внутричерепных опухолей. Менингиома — наиболее распространенная солидная опухоль, поражающая верхушку пирамиды. Первичные менингиомы пирамиды встречаются редко, чаще они поражают ее вторично. Обычно менингиома выглядит как новообразование на широком основании, которое располагается вдоль задней поверхности пирамиды.
Менинигомы накапливают контраст, внутри могут содержать кальцификаты, характерно наличие дурального «хвоста». Чаще всего менингиомы распространяются по путям следования черепных нервов VII-XII.
г) Параганглиома. Обычно параганглиомы (гломусные опухоли) не произрастают внутри пирамиды, а прорастают в нее. Первичные гломусные опухоли верхушки пирамиды при отсутствии других ее участков встречаются чрезвычайно редко.
д) Метастазы опухоли в височную кость. Первичные злокачественные опухоли вневисочной локализации могут гематогенно метастазировать в височную кость, особенно в пирамиду, богатую костным мозгом. Чаще всего метастазирует рак молочных желез, предстательной железы, легких, почек, а также меланома.
Внешний облик метастазов будет различным, он зависит от первичного очага. Иногда метастазы могут разрушать и ремоделировать кость, иногда же проявляют себя менее агрессивно. Подозрение на метастатический процесс должно возникнуть при наличии в анамнезе данных о первичной опухоли, а также при наличии метастазов другой локализации.
