Причины, частота, диагностика и лечение бокового хобота, добавочной ноздри, отсутствия носа - аринии
Нарушения эмбриогенеза могут приводить к самым разным порокам развития. Многие из них встречаются крайне редко, а литературные данные практически отсутствуют. Для родителей они могут стать серьезным потрясением.
«Боковой хобот» представляет собой мягкотканное цилиндрическое образование, которое может или располагаться на месте отсутствующего носа (сочетаясь с циклонией, единственным срединным глазом), или произрастать с бокового ската носа.
Если хобот располагается сбоку, обычно ноздря с этой же стороны отсутствует или резко уменьшена в размерах. Полость носа с этой стороны часто уменьшена в размерах, а сам хобот часто произрастает от искаженного носослезного протока. Хирургическое лечение включает в себя удаление хобота, оценку проходимости слезных путей и реконструкцию отсутствующей или гипоплазированной ноздри.
(а) Боковой хобот справа с уменьшением размеров левой ноздри.
(б) Внешний вид пациента после удаления хобота с использованием его тканей для реконструкции ноздри.
В случае нетяжелого поражения обычно удается устранить и косметический дефект, и восстановить функции носа и слезоотводящих путей.
Добавочные ноздри представляют собой один из пороков удвоения. Хотя данная аномалия встречается редко, диагностировать ее несложно благодаря характерному виду больных. Добавочная ноздря обычно располагается над основной чаще всего открывается в истинный носовой ход. Лечение заключается в хирургическом удалении дополнительной ноздри, для восстановления контуров наружного носа может потребоваться использование местных лоскутов.
Ариния представляет собой крайне редкую врожденную аномалию, при которой нос отсутствует. Ноздри и вход в полость носа отсутствуют, полость носа также отсутствует или полностью непроходима. Данное состояние развивается в том случае, если во время эмбрионального развития не формируется просвет в обонятельной плакоде.
Первым этапом в лечении всегда является контроль дыхательных путей, обязательно обеспечивается возможность ротового дыхания. Хирургическое восстановление наружного носа проводится в несколько этапов. Восставить носовые ходы чрезвычайно сложно.
Ариния и анофтальмия.
Обратите внимание на отсутствие входа в полость носа.
