Отоларингология
  Домой Медицинский фото атлас Психология отношений Медицинские видео ролики Медицинская библиотека Консультация врача  
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Причины, частота, диагностика и лечение атрезии хоан

Атрезия хоан представляет собой врожденный порок развития, который может быть как одно-, так двусторонним. Она развивается в том случае, если в носощечной мембране с одной или с двух сторон не образуется просвет (этап, необходимый для формирования хоан). Частота составляет около одного случая на 35000 живорождений. При двусторонней атрезии чаще всего сразу после рождения развивается цианоз, который спадает во время плача.

Атрезия хоан приводит к невозможности носового дыхания, что ведет к апноэ и цианозу, т.к. ротовое дыхание является приобретенным навыком, который развивается в первый год жизни. Выраженность явлений дыхательной недостаточности может варьировать, но, в любом случае, атрезия хоан считается неотложным состоянием из-за эпизодов апноэ и цианоза.

Диагностировать одностороннюю атрезию гораздо сложнее. Поскольку у детей сохраняется возможность дышать через одну половину носа, заболевание достаточно легко пропустить. Дети редко предъявляют жалобы на затруднение носового дыхания, обычно односторонняя атрезия проявляется наличием постоянных выделений из одной половины носа при неэффективности проводимой консервативной терапии.

а) Осмотр и диагностика атрезии хоан. Неонатолог чаще всего первым начинает подозревать наличие атрезии хоан по характерным эпизодам апноэ и цианоза. Внешний осмотр и передняя риноскопия не выявляют каких-либо аномалий. При фиброскопии обычно обнаруживается крайне узкая носовая полость, визуализация носоглотки невозможна. Также о высокой вероятности атрезии говорит невозможность завести через полость носа в ротоглотку зонд 5F. Наличие носового дыхания можно определить, просто расположив кусочек бумаги перед ноздрями пациента и отмечая его движение во время дыхания.

Для постановки окончательного диагноза требуется выполнение КТ средней зоны лица в аксиальных проекциях. КТ помогает определиться со степенью выраженности процесса (атрезия, или частичное сужение), а также сделать вывод о том, играет ли твердое небо роль в формировании атрезии. У большей части пациентов отмечается наличие полной атрезии за счет костной ткани твердого неба, либо смешанный костно-мембранозный стеноз. Методом выбора в диагностике и планировании лечения является МСКТ, подменять его какими-либо другими исследованиями недопустимо.

КТ при двусторонней атрезии хоан

б) Дополнительные методы обследования. Двусторонняя атрезия хоан в 50% случаев сочетается с другими пороками развития, наиболее часто с CHARGE-синдромом: (С [coloboma] —колобома глаз; h [heart]—пороки сердца; A [atresia]—атрезия хоан, R [retarded growth] — задержка роста и развития; G [genital] — пороки развития мочеполовой системы, Е [ear] — глухота и пороки развития уха). Перед проведением общей анестезии и операции, всем пациентам необходимо выполнение генетического тестирования, обследование сердца и почек, т.к. крайне высока вероятность наличия пороков сердца.

в) Лечение атрезии хоан. Недиагностированная двусторонняя атрезия хоан является угрожающим жизни состоянием из-за риска развития апноэ и цианоза. На первых этапах может использоваться ротовой воздуховод (в обход полости носа) или, в случае его непереносимости, интубация трахеи. Атрезия хоан лечится путем создания просвета в хоанах. Операция может выполняться либо эндоскопическим эндоназальным доступом с удалением обтурирующих костных тканей и части сошника, либо чрезнебным доступом с высверливанием задних отделов твердого неба и обтурирующей костной пластины.

Иногда требуется стентирование носовыми трубками, которое выполняется сразу после стабилизации состояния и оценки состояния сердечно-сосудистой системы.

В случае односторонней атрезии лечение лучше отложить до двух лет, даже в том случае, если она была диагностирована в младенчестве. Проведение операции в старшем возрасте имеет более успешной прогноз, также снижается вероятность того, что в будущем потребуются повторные оперативные вмешательства. В большинстве случаев применяется эндоназальный эндоскопический доступ, при котором высверливается как часть латеральной стенки полости носа, так и часть сошника/перегородки носа. Стентирование обычно не требуется. Чрезнебный доступ используется в случае развития повторного стеноза.

Односторонняя атрезия хоан - вид из носоглотки

г) Осложнения атрезии хоан. Как уже было сказано выше, маленькие дети не способны дышать ртом, поэтому недиагностированная вовремя двусторонняя атрезия хоан является угрожающим жизни состоянием, сопровождающимся эпизодами апноэ и гипоксемией. После постановки диагноза ребенок должен быть обследован на наличие сопутствующих синдромов и аномалий.

Одностороння атрезия хоан не является критическим состоянием, она редко проявляется какими-либо осложнениями (до попыток хирургической коррекции). Одним из возможным интраоперационных осложнений является повреждение головного мозга и его ствола во время первичной перфорации атретической мембраны. Для предотвращения этого редкого осложнения пункция мембраны проводится под контролем 120° эндоскопа, которым возможно визуализировать задние отделы хоан при введении его в ротоглотку.

Наиболее частым осложнением является развитие повторного стеноза. К этому может привести либо недостаточное удаление костной ткани хоан и перегородки, либо избыточное формирование рубцовой ткани. Повторное оперативное вмешательство может проводиться как через полость носа, так и через небо. Стеноз, требующий проведения повторного оперативного вмешательства, чаще развивается при использовании эндоназального эндоскопического доступа.

д) Прогноз. Прогноз в отношении достаточного носового дыхания крайне благоприятный, особенно в случае односторонней атрезии и отсутствия CHARGE-синдрома. После реконструкции хоан восстанавливается носовое дыхание, даже если им потребовалось повторное оперативное вмешательство.

У детей с CHARGE-синдромом чаще развивается рестеноз и чаще возникает потребность в повторном хирургическом лечении, но после коррекции в большинстве случаев исход благоприятный.

е) Ключевые моменты:
• При рождении у детей уже имеются небольшие верхнечелюстные пазухи и решетчатый лабиринт. Лобные и клиновидная пазухи начинают развиваться на 4-6 годах жизни.
• Атрезия хоан может быть двусторонней или односторонней. При двусторонней атрезии хоан обращает на себя внимание цианоз кожных покровов, т.к. новорожденные не способны дышать ртом. Хирургическое лечение необходимо проводить сразу же после стабилизации состояния ребенка и обследования сердечно-сосудистой системы.
• Частота встречаемости атрезии хоан составляет один случай на 35000 живорождений. Часто она сочетается с CHARGE-синдромом: (С [coloboma] — колобома глаз; h [heart] — пороки сердца; A [atresia] — атрезия хоан, R [ retardedgrowth ] — задержка роста и развития; G [genital] — пороки развития мочеполовой системы, Е [ear] — глухота и пороки развития уха).

- Читать далее "Причины, частота, диагностика и лечение сужения входа в полость носа - грушевидной апертуры"

Оглавление темы "Болезни уха и носа детей":
  1. Причины, частота, диагностика и лечение острого среднего отита у ребенка
  2. Принципы лечения эксудативного среднего отита
  3. Осложнения среднего отита - парез лицевого нерва, мастоидит
  4. Диагностика и лечение задержки речевого развития у детей
  5. Эмбриология носа и околоносовых пазух
  6. Причины, частота, диагностика и лечение атрезии хоан
  7. Причины, частота, диагностика и лечение сужения входа в полость носа - грушевидной апертуры
  8. Причины, диагностика и лечение бокового хобота, добавочной ноздри, отсутствия носа - аринии
  9. Причины врожденных срединных образований носа
  10. Причины, частота, диагностика и лечение дермоидной кисты носа
MedUniver.com
ICQ:493-344-927
E-mail: reklama@meduniver.com
Медунивер Разделы сайта Медицинское фото Книги по медицине Медицинское видео Форум врачей Реклама на сайте

Будем рады вашим вопросам и отзывам: