Врожденные срединные образования носа встречаются достаточно редко, к ним относятся такие состояния как дермоидные кисты, глиомы, энцефалоцеле. Чаще всего встречаются дермоидные кисты. Частота встречаемости данных заболеваний 1:20000-1:40000 живорождений, они образуются в результате нарушения эмбрионального развития внутриносовых структур.
При рождении с одним из данных заболеваний у ребенка обнаруживается опухолеподобное образование снаружи или внутри носа. Разделение интра- и экстракраниальных структур во время эмбрионального развития происходит с закрытием слепого отверстия на третьей неделе эмбрионального развития (слепое отверстие является частью нейропоры, отверстия канала нервной трубки), еще до начала формирования структур полости носа.
Если закрытия слепого отверстия не происходит, твердая мозговая оболочка распространяется экстракраниально, пролабируя в полость носа или в перегородку носа. Формирование энцефалоцеле происходит в том случае, если внутри мешка из твердой мозговой оболочки располагается мозговая ткань, соединяющаяся со сформированным головным мозгом.
Если твердая мозговая оболочка или ткань мозга оказываются изолированы от основного объема мозга (85-90%), или соединяются с ним лишь фиброзной перемычкой (10-15%), такое образование называется глиомой. Глиомы чаще всего расположены экстраназально, мужчины страдают в три раза чаще, чем женщины. Дермоидные кисты образуются аналогично энцефалоцеле и глиомам, в результате сближения твердой мозговой оболочки и кожи наружного носа во время закрытия нейропоры и слепого отверстия.
Предполагается, что благодаря близости клеток кожного эпителия и твердой мозговой оболочки на 3-4 неделе внутриутробной жизни часть эпителиальных клеток мигрирует в формирующуюся полость носа, что и приводит к развитию дермоидной кисты. Дермоидные кисты формируются из мезенхимального и эктодермального зародышевого листков, что отличает их от тератом, в составе которых имеются также и участки эндодермы (а также кожа, волосы и сальные железы).
Энцефалоцеле часто сочетаются с другими пороками развития, с одинаковой частотой встречаются у лиц мужского и женского пола.
Ключевые моменты:
• Возможными доступами являются эндоназальный эндоскопический и чрезнебный. Эндоскопический доступ менее инвазивный, но при его использовании повышен риск рестеноза, требующего проведения повторной операции.
• У детей опухоль в полости носа может оказаться дермоидной кистой, глиомой или энцефалоцеле. Если опухоль расположена по средней линии или в верхних отделах полости носа, взятие биопсии не рекомендуется до проведения лучевых методов диагностики.
(а) Переднее основание черепа, нормальная анатомия.
(б) Переднее основание черепа и слепое отверстие при энцефалоцеле.