Схема лечения паралича Белла (идиопатического паралича лицевого нерва)
Паралич Белла назван в честь английского врача сэра Чарльза Белла, который в 1821 году впервые описал начало заболевания клинику и его течение. Однако некоторые исторические записи указывают, что в 1798 году, т. е. за 23 года до этого, Nicolas A. Friedrich of Wurzburg опубликовал сообщение о трех пациентах с параличом лицевого нерва идиопатической природы.
Несмотря на то, что паралич Белла и является самой частой причиной лицевого паралича (около % всех случаев), с частотой 20 из 30 случаев на 100000 населения в год, все-таки он остается диагнозом исключения.
Паралич Белла — это острый односторонний периферический паралич лицевого нерва. Несмотря на то, что паралич называют идиопатическим, чаще всего речь идет о вирусной этиологии данного заболевания; многочисленные исследования свидетельствуют о вирусе простого герпеса 1-го типа (ВПГ-1) как о этиологическом факторе, также он был обнаружен у пациентов, подвергшихся декомпрессии по поводу паралича Белла.
В экспериментальных исследованиях на животных было продемонстрировано, что прививка ВПГ-1 может вызывать транзиторный лицевой паралич. С помощью полимеразной цепной реакции на свежеприготовленных и консервированных коленчатых узлах, полученных с образцов височных костей, были обнаружены ВПГ-1. (Сходным образом было продемонстрировано наличие вируса ветряной оспы у пациентов с ушным опоясывающим герпесом, который также называют синдром Рамзая-Ханта).
Паралич Белла одинаково часто встречается и у мужчин, и у женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, однако группой риска считаются пациенты в возрасти 40-60 лет. Возраст пациентов, несомненно, важен, так как у пожилых прогноз в отношении восстановления функции нерва хуже. Правосторонние и левосторонние поражения встречаются с одинаковой частотой, описаны случаи и двустороннего поражения (одновременные или следующие друг за другом). Рецидивы заболевания наблюдаются у 7-12% больных; в таких случаях всегда должно усилиться подозрение на наличие другой причины, в частности опухоли лицевого нерва.
Беременность и в особенности развитие преэклампсии во время беременности увеличивают риск развития острого лицевого паралича. Приблизительно у 10% пациентов имеется положительный наследственный анамнез в отношении паралича Белла. У большей части больных началу паралича (за 7-10 дней) предшествовало инфекционное заболевание верхних дыхательных путей, более того в некоторых эпидемиологических очагах была отмечена сезонная заболеваемость параличом Белла.
Дисфункция лицевого нерва при параличе Белла может наступить внезапно и прогрессировать до полного паралича в течение 1-7 дней. Важно помнить, что при параличе Белла не бывает медленно прогрессирующего нарушения функции нерва (в течение недель и месяцев), и данное течение более характерно для опухоли лицевого нерва или иного злокачественного процесса. Имеются и другие симптомы, исключающие паралич Белла; подергивание мышц лица, снижение слуха, вестибулярная дисфункция, оторея и выраженная оталгия.
Схема лабиринтного сегмента и отверстия слухового канала.
Этот специфический анатомический фактор предрасполагает к возникновению патофизиологического процесса (отека) при параличе Белла.
Патофизиология паралича Белла связана с отеком нерва внутри неэластичного фаллопиевого канала. Отечность и невозможность растягиваться в объеме за костные пределы канала приводят к блоку, и вследствие этого нарушению аксоплазматического тока. Местом нарушения проводимости нервного импульса является самая узкая часть фаллопиевого канала (0,68 мм).
Обыкновенно при истинном параличе Белла по истечении трех недель происходит самостоятельное восстановление функции лицевого нерва. Полное восстановление обычно занимает около шести месяцев. К сожалению, приблизительно у 15% пациентов наблюдается тяжелая деформация с минимальными признаками восстановления движения мышц лица. Другие 15% пациентов приобретают асимметрию при движениях мышц лица и/или синкинезию. Таким образом, несмотря на то что, у 70% пациентов исход заболевания носит благоприятный прогноз, каждый год в США приблизительно около 8000 человек приобретают постоянные обезображивающие проявления заболевания.
В течение первых двух недель от начала полного паралича необходимо выявить тех пациентов, которые имеют плохой прогноз в отношении восстановления функции нерва и отдать предпочтение хирургическому вмешательству.
Лечение пациентов с параличом Белла постоянно вызывает множество разногласий и споров. Центральной темой данных обсуждений является использование стероидов на ранних сроках заболевания, которые, по данным множества работ, дают хороший эффект. Однако по данным некоторых авторов, эффективность лечения стероидами ставится под сомнение, особенно у детей. Принципиально важно начать лечение в первые две недели с момента начала заболевания.
Данная группа авторов назначает пациентам с параличом Белла большие дозы кортикостероидов (преднизолон 1 мг/кг веса или 60-80 мг перорально, ежедневно) в течение 10 дней, с постепенным снижением дозы. У больных с сахарным диабетом или артериальной гипертонией, или с возможным риском возникновения кортикостеро-ид-индуцированных состояний, лечение кортикостероидами должно сопровождаться мониторингом уровня сахара в крови и артериального давления. Также перорально назначаются лекарственные средства, которые снижают вероятность образования желудочно-кишечных язв от приема кортикостероидов (к примеру, блокаторы Н2,-гистаминовых рецепторов или ингибиторы протоновой помпы).
По данным некоторых работ назначение противовирусных препаратов в сочетании со стероидами при параличе Белла превосходит по эффективности монотерапию стероидами. Данные работ авторов, которые назначали всем пациентам валацикловир (500 мг перорально, три раза в сутки), подчеркивают минимальные побочные эффекты от приема препаратов и значительную пользу. Валацикловир — это предшественник ацикловира, отличается от него более быстрой и интенсивной абсорбцией. При необходимости соблюдаются ранее оговоренные принципы защиты глаза.
Паралич Белла у ребенка
Лечение (дополнительно к защите глаза) скорее всего не имеет необходимости при положительной динамике, и эти пациенты должны проходить осмотр через один месяц.
После того как пациенты уже осмотрены в острой фазе заболевания и лечение уже начато, каждые 2-3 суток необходимо проводить обследование для оценки развития полного лицевого паралича. В том случае, если паралич прогрессирует или имеются проявления полного паралича, должна быть выполнена ЭНОГ на третьи сутки его развития. При перерождении нервных волокон < 90% продолжается полный курс кортикостероидов и противовирусной терапии. Электроней-рографическое исследование проводится повторно каждые 1-3 суток, и при обнаружении перерождения нервных волокон > 90% и отсутствии потенциалов произвольных движений на ЭМГ, хирургическая декомпрессия является методом выбора.
В том случае, если на протяжении двух недель процент перерождения нервных волокон > 90%, необходимости в хирургической декомпрессии нет. На 14 сутки паралича хирургическая декомпрессия уже не будет влиять на исход заболевания, и потенциальные риски будут выше потенциальной пользы. У пациентов с клиническими проявлениями в течение более трех недель от начала заболевания проводится именно электромиографическое исследование, а не ЭНОГ.
Хирургическое лечение паралича неотделимо от понимания патофизиологии заболевания. Позиция декомпрессии лицевого нерва была первые выдвинута в 1923 году, а применена в 1931 году. С того времени вопрос хирургической декомпрессии постоянно остается открытым. Мультицентровое перспективное исследование было опубликовано одним из ведущих авторов. По данным работы, декомпрессия средней черепной ямки (СЧЯ) увеличивает вероятность полного восстановления нерва в два раза (по шкале House-Brackmann (НВ) до I или II степени) в отличие от консервативного лечения.
Полученные данные имели высокую статистическую значимость (Р = 0,0002), поэтому в институте штата Айова всем пациентам с перерождением нервных волокон более чем на 90% в пределах двух недель от начала заболевания, в возрасте моложе 65 лет и без наличия противопоказаний рекомендовано выполнять хирургическую декомпрессию входного отверстия канала, лабиринтного сегмента, УК и проксимальной барабанной части. Следует иметь в виду, что техника декомпрессии нерва очень вариабельна, поэтому вмешательство должно проводиться в одном из учреждений, выполняющих доступ через СЧЯ.
Трансмастоидальная декомпрессия лицевого нерва при параличе Белла не имеет никакого смысла, так как не происходит адекватной декомпрессии в области входного отверстия и лабиринтного сегмента. Наш алгоритм лечения паралича Белла представлен на рисунке ниже.
Алгоритм действия при параличе Белла.
ЭНОГ, электронейрография; СМЖ, средняя черепная ямка.
