Код по МКБ-10: С07 - рак околоушной слюнной железы.
Код по МКБ-10: С08.0 - рак поднижнечелюстной слюнной железы.
Код по МКБ-10: С08.1 - рак подъязычной слюнной железы.
Код по МКБ-10: С08.8 - рак нескольких слюнных желез.
Код по МКБ-10: С08.9 - рак слюнной железы без уточнения.
Примерно в 25-30% случаев опухоли слюнных желез бывают злокачественными. Ниже перечислены признаки, свидетельствующие о злокачественной природе опухоли.
• Быстрый рост или периоды быстрого роста (исключение составляет аденоидно-кистозный рак, который растет очень медленно).
• Боль.
• Плотный инфильтрат, иногда изъязвление кожи или слизистой оболочки, ограниченная подвижность опухоли.
• Метастазы в шейные лимфатические узлы.
• Паралич лицевого нерва при опухолях околоушной железы.
P.S. Выживаемость больных, у которых опухоль вызвала паралич лицевого нерва или метастазировала в регионарные лимфатические узлы, снижена. Обычно чем меньше слюнная железа, тем больше вероятность, что плотная опухоль ее является злокачественной.
В таблицах ниже приведена классификация эпителиальных опухолей слюнных желез и классификация опухолей по системе TNM.
а) Ацинарно-клеточные опухоли:
- Клиническая картина. Клинические проявления обусловлены локальным ростом опухоли.
- Диагностика. Диагноз ставят на основании гистологического исследования. Клетки опухоли напоминают ацинозные клетки.
- Лечение. Для удаления опухоли необходима паротидэктомия, так как при более ограниченном объеме операции частота рецидивов очень высока. Вопрос о том, сохранить ли лицевой нерв или ту или иную его ветвь, решают на основании нейромониторинга, клинической картины и интраоперационных данных. Иссечение околоушной железы дополняют шейной лимфодиссекцией.
- Клиническое течение и прогноз. Ацинарно-клеточная опухоль является злокачественной, но прогноз у больных с этой опухолью более благоприятный, чем при раке. Метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы не характерно и иногда наблюдается в поздней стадии опухолевого процесса. Максимальная заболеваемость приходится на возраст 30-60 лет. Пятилетняя и 15-летняя выживаемость составляет 75 и 55% соответствен но.
б) Мукоэпидермоидные опухоли слюнной железы:
- Клиническое течение. Если степень дифференцировки этих опухолей высокая, они растут медленно, в то время как при низкой степени дифференцировки - очень быстро, вызывают паралич лицевого нерва и в 40-50% случаев метастазируют в регионарные лимфатические узлы. При низкодифференцированных мукоэпидермоидных опухолях повышена также частота метастазирования в отдаленные органы.
- Причины и механизмы развития. Следует отличать высокодифференцированные мукоэпидермоидные опухоли (75%) от низкодифференцированных (25%).
Градация опухоли по степени дифференцировки определяется отношением количества эпидермоидных клеток к слизистым. При опухолях, в которых превалируют слизистые клетки, прогноз более благоприятный. В большинстве случаев поражаются околоушная и малые слюнные железы. Максимальная заболеваемость приходится на возраст 40-50 лет, но опухоль может развиться и в детском возрасте.
- Диагноз ставят на основании результатов гистологического исследования.
- Лечение. Независимо от степени дифференцировки выполняют паротидэктомию. При высокодифференцированных опухолях показана также шейная лимфодиссекция. Вопрос о резекции и реконструкции лицевого нерва или его ветвей решают в каждом случае индивидуально.
- Прогноз. Пятилетняя выживаемость после удаления высокодифференцированной мукоэпидермоидной опухоли равна примерно 90%, однако при низкодифференцированной опухоли прогноз существенно хуже.
- Клиническая картина. Опухоль обычно растет медленно, но иногда отмечается молниеносное течение. Типичными симптомами являются боль и парестезии. Паралич лицевого нерва наблюдается примерно у 25% больных. Часто появляются симптомы поражения ЧН, особенно если опухоль распространяется на основание черепа, прорастая в ЧН V, VII, IX и XII.
Метастазы в регионарных узлах выявляют у 15% больных на момент установления диагноза. Часто (примерно у 20% больных) выявляют также гематогенные метастазы в печень и кости.
- Этиология и патогенез. Гистологически аденоидно-кистозный рак состоит из эпителия и миоэпителиальных клеток примитивных протоков. Эти клетки образуют железисто-кистозные ситовидные гнезда, а также солидные трабекулярные структуры. Старый термин «цилиндрома», употреблявшийся для обозначения аденоидно-кистозного рака, вызывал недостаточно серьезное отношение к этой опухоли и поэтому им больше не пользуются.
По существу опухоль является отчасти злокачественной, так как из-за особенностей роста она вызывает экстенсивную местную диффузную периваскулярную и периневральную инфильтрацию. Аденоидно-кистозный рак может метастазировать в грудную полость, а также рецидивировать спустя длительный период после операции.
Аденоидно-кистозный рак относительно часто исходит из малых слюнных желез, расположенных на нёбе. Следующими по частоте поражения являются подъязычная, поднижнечелюстная и околоушная железы. Средний возраст больных составляет 55+10 лет.
- Диагностика. С помощью МРТ можно определить размеры и локализацию опухоли, а также выявить периневральное распространение. Для подтверждения диагноза выполняют гистологическое исследование, например материала, полученного при биопсии тонкой иглой.
- Лечение. Перед выполнением хирургического вмешательства следует исключить гематогенные метастазы в легкие и кости. Единственный шанс на излечение дает первичная радикальная операция, характер которой зависит от локализации опухоли. При поражении околоушной железы следует резецировать лицевой нерв и затем восстановить его непрерывность с помощью свободного трансплантата. Первичная лучевая терапия аденоидно-кистозного рака по сравнению с хирургическим лечением менее эффективна.
Обычно используют нейтронное излучение. Показанием к лучевой терапии является нерезектабельная или рецидивная опухоль. После операции всем больным проводят курс лучевой или химиотерапии. Если опухоль удалось иссечь полностью и она соответствовала стадии Т1 или Т2 и N0, то от послеоперационной лучевой терапии можно воздержаться.
- Прогноз и течение. Локорегионарная инфильтрация, раннее метастазирование в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, в частности легкие, головной мозг и кости, и отсутствие эффекта от лучевой и химиотерапии обусловливают неблагоприятный прогноз. Случаи длительного выживания (10 лет и более), даже если были выявлены отдаленные метастазы, не являются исключительными. Выявить связь между 5-летней выживаемостью и какими-либо особенностями аденоидно-кистозного рака не удалось, он всегда приводит к смерти.
Направления роста опухолей околоушной железы.
Светло-оранжевая стрелка: распространение путем прорастания в соседние ткани; оранжевая стрелка:
лимфогенное метастазирование; красная стрелка: гематогенное метастазирование.
1 - интра- и перипаротидное распространение опухоли; 2 - распространение в поднижнечелюстное пространство;
3 - метастазы в яремные лимфатические узлы; 4 - лицевой нерв; 5 - подъязычный нерв.
г) Аденокарцинома слюнной железы. Папиллярный и слизистый рак исходит из эпителия протоков слюнной железы, инфильтрируя и разрушая ее ткань. Опухоль одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Часто отмечаются боль, паралич лицевого нерва и метастазы в шейные лимфатические узлы.
д) Плоскоклеточный рак слюнной железы. Плоскоклеточный рак характеризуется быстрым инфильтрирующим ростом и поражает в основном околоушную железу. На его долю приходится 5-10% всех опухолей околоушной железы. Регионарные метастазы на момент установления диагноза отмечаются примерно у трети больных.
P.S. Прежде чем поставить диагноз плоскоклеточного рака околоушной железы, следует убедиться, что он не является результатом метастазирования в лимфатические узлы околоушной железы первичной опухоли, растущей в других органах или тканях головы и шеи.
е) Рак в плеоморфной аденоме слюнной железы:
- Клиническая картина. Больные часто имеют характерный анамнез. В большинстве случаев опухоль растет годами, вызывая лишь косметический дефект. На определенном этапе опухоль начинает быстро расти, появляются боль, часто иррадиирующая в ухо, полный паралич лицевого нерва или отдельных его ветвей. У 25% больных появляются метастазы в регионарные лимфатические узлы, инфильтрация кожи опухолью и ее изъязвление.
- Этиология и патогенез. Плеоморфная аденома редко растет как первичная опухоль. В настоящее время полагают, что ее злокачественная трансформация происходит после длительного латентного периода, особенно если в опухоли мало стромы. Примерно 3-5% плеоморфных аденом подвергаются злокачественному перерождению, причем чем длительнее анамнез, тем чаще это происходит. Поэтому больные со злокачественной плеоморфной аденомой в среднем на 10 лет старше больных с доброкачественным ее вариантом.
- Диагностика. Диагноз ставят на основании анамнеза, клинической картины, включающей паралич лицевого нерва, поражения метастазами регионарных лимфатических узлов, результатов интра- и постоперационного гистологических исследований.
- Лечение состоит в радикальной паротидэктомии с полным иссечением околоушной железы в пределах здоровой ткани в сочетании с иссечением единым блоком шейных лимфатических узлов с подкожной жировой клетчаткой.
