Операция при синдроме дегисценции верхнего полукружного канала (СВПК)
Синдром дегисценции верхнего полукружного канала (СВПК) вызван отсутствием кости над верхним полукружным каналом. Эта костная дегисценция формирует третье «окно», которое приводит к ненормальному току эндолимфы во время громких звуков (феномен Tullio), надавливании на козелок, сморкании, или при воздействии других источников градиента давления между ухом и средней черепной ямкой.
Громкие звуки или давление часто вызывают нистагм в плоскости верхнего полукружного канала на пораженной стороне. При взгляде прямо нистагм является комбинацией вертикального и торсионно-ротаторного нистагмов. Когда взор смещается на 45° в сторону дегисценции, зрачок движется в вертикальном направлении. При повороте взора на 45° в противоположную сторону, глаз будет вращаться вокруг оси, проходящей через зрачок. Феномен Tullio присутствует не во всех случаях СВПК.
Кроме головокружения и нистагма, СВПК может характеризоваться аутофонией и усиленным восприятием собственного голоса), кондуктивным снижением слуха (не связанным с патологией среднего уха) и/или пульсирующим ушным шумом. Для подтверждения диагноза должна выполняться КТ с реконструкцией в плоскости верхнего полукружного канала и плоскости перпендикулярной к ней.
Направление медленной фазы движения глаз при раздражении верхнего полукружного канала.
Движения глаз возникают в плоскости верхнего полукружного канала независимо от направления взора.
При взгляде прямо (центральный взор) присутствуют вертикальный и ротаторный компоненты.
Ротаторный и вертикальный компоненты могут быть разобщены при взоре вправо и влево во время стимуляции.
Патофизиология СВПК может быть описана в терминах создания «третьего мобильного окна» во внутреннее ухо. В норме звуковое давление входит во внутреннее ухо через подножную пластинку стремени в овальное окно и, после прохождения через улитку, выходит через круглое окно. Присутствие дегисценции в верхнем полукружном канале позволяет этому каналу реагировать на звуковые стимулы и давление. Направление вызванных движений глаз подтверждают этот механизм.
Громкие звуки, положительное давление в наружном слуховом проходе и прием Вальсальвы при закрытом носе вызывают ампулофугальное смещение эндолимфы в верхнем полукружном канале, приводящее к раздражению снабжающих этот канал нервов. Вызванные движения глаз могут проявляться нистагмом, медленный компонент которого направлен кверху, с поворотом верхней части глаза от пораженного уха. Напротив, отрицательное давление в наружном слуховом проходе, прием Вальсальвы при закрытой голосовой щели, сдавление яремных вен приводят к ампулопетальному смещению эндолимфы верхнего полукружного канала, что вызывает подавление афферентной импульсации от него.
Вызванные движения глаз обычно возникают в плоскости верхнего полукружного канала, но в противоположном направлении (книзу с поворотом верхней части глаза к пораженному уху).
Тяжесть симптомов и влияние их на образ жизни пациента является главным определяющим фактором при направлении пациентов на хирургическое лечение. Некоторые пациенты узнают о СВПК из-за случайной находки на КТ, а симптомы их не беспокоят. У других пациентов присутствует только аутофония или снижение слуха. Таким пациентам до планирования какой либо хирургической реконструкции необходимо тщательно разъяснять риск операции на средней черепной ямке.
У пациентов с истощающими симптомами заболевания может быть эффективна хирургическая пломбировка пораженного верхнего полукружного канала. Было описано два доступа для пломбирования ВПК. Первым был описан доступ через среднюю черепную ямку, эта техника используется авторами главы. Альтернативный доступ, описанный гораздо позже, подразумевает пломбировку ВПК трансмастоидальным доступом. Приверженцы трансмастоидального доступа отмечали, что он позволяет избежать краниотомии, смещения височной доли мозга и обеспечивает лучшую стабильность пломбы канала. Более того, многие оториноларингологии хорошо знакомы с мастоидэктомией.
Трансмастоидальный доступ изначально был описан при лечении двух пациентов в 2001 году, и хотя эти пациенты излечились от головокружения, у одного из них после операции развилась значительная сенсоневральная тугоухость. Позже были опубликованы дополнительные сообщения о трансмастоидальной пломбировке верхнего полукружного канала с минимальным количеством осложнений и улучшением в отношении беспокоивших симптомов.
Мы предпочитаем доступ через среднюю черепную ямку по нескольким причинам. Трансмастоидальный доступ не обеспечивает прямого подтверждения дегисценции. Так, было описано пломбирование, как выяснилось в последствии, интактного верхнего полукружного канала. Трансмастоидальный доступ невозможен у пациентов с низко залегающей твердой мозговой оболочкой или значительной дегисценцией крыши. При трансмастоидальном доступе пломба располагается ближе к сенсорному эпителию ампулы и эллиптического мешочка, что является более травматичным, и представляет риск нарушения их импульсации в покое.
Более того, вскрытие верхнего полукружного канала дистальнее дегисценции может приводить к положению пломбы в общей ножке, что вызовет потерю сенсорной функции также и заднего полукружного канала. Наконец, трансмастоидальный доступ требует сверления, орошения и аспирации в области костного канала. После вскрытия полукружного канала эти манипуляции могут привести к загрязнению или удалению перилимфы из канала, вызвать коллапс мембранозного лабиринта или серозный лабиринтит.
Поэтому мы предпочитаем технику пломбировки верхнего полукружного канала (ВПК) доступом через среднюю черепную ямку. Хирургический доступ начинается с краниотомии средней черепной ямки подобно тому, как было описано ранее, хотя при этом краниотомия может быть меньшего объема, чем при удалении опухолей внутреннего слухового прохода. Выполняется заготовка фасции из височной мышцы, также сохраняют костную стружку от краниотомии для пломбировки верхнего полукружного канала. Твердая мозговая оболочка осторожно поднимается от крыши для работы медиальнее дугообразного возвышения.
Для обеспечения обзора во время поднимания твердой мозговой оболочки от дугообразного возвышения под которой залегает верхний полукружный канал, используют ретрактор Fisch или House-Urban. У пациентов с СВПК кость часто истончена и имеет множественные дефекты в области крыши, которые осложняют нахождение точного места дегисценции. Мы считаем очень полезной в поиске дегисценции трехмерную навигационную систему, что позволяет избежать аспирации в области открытого полукружного канала, которая может удалить избыток перилимфы или порвать перепончатый полукружный канал. После нахождения верхнего полукружного канала, он пломбируется фасциальными лоскутами и костной стружкой.
Схема структур среднего и внутреннего уха во фронтальной проекции,
на которой обозначены причины кондуктивной тугоухости, хорошо видимые на КТ:
дегисценция верхнего полукружного канала, фиксация молоточка, расширение водопровода улитки.
Водопровод улитки проходит в другой плоскости, поэтому он наложен на изображение.
Пломбировка дегисценции верхнего полукружного канала:
(А) Забор фасции височной мышцы.
(Б) Выполнена краниотомия и костный лоскут аккуратно освобожден от твердой мозговой оболочки.
(В) Твердая мозговая оболочка поднята, найдена дегисценция верхнего полукружного канала.
(Г) Обе ножки верхнего полукружного канала затампонированы ранее заготовленной фасцией, которая фиксируется костной стружкой.
