Необходимое обследование для диагностики болезни Меньера и ее критерии
Болезнь Меньера является старейшим диагнозом периферического вестибулярного расстройства, и за все время было предложено большое число способов лечения. Ранние способы лечения сводились к деструкции периферического отдела системы. В 1904 году были описаны методики пересечения восьмой пары черепно-мозговых нервов и лабиринтэктомии. Концепция эндолимфатического дренажа была впервые описана Portmann в 1926 году.
В 1930 году Dandy предложил селективную перерезку вестибулярного нерва субокципитальным доступом, которую применил более чем у 600 пациентов. На этом этапе вмешательства сопровождались высоким риском глухоты, паралича лицевого нерва и значительной летальностью. Однако хирургическое лечение болезни Меньера опосредованно способствовало лучшему пониманию ее патофизиологии. В 1938 году во время патогистологического исследования височных костей двух пациентов, умерших в периоперационном периоде после перерезки вестибулярного нерва, Hallpike и Cairns отметили расширение эндолимфатической системы при болезни Меньера, которое, по их предположению, было вызвано нарушением резобции. Эта же находка была независимо и одновременно доложена Yamakawa.
Впоследствии хирургические способы лечения сосредоточились и на попытках скорректировать расширение эндолимфатических пространств, и на разрушении периферического отдела вестибулярной системы.
ПРОСПЕР МЕНЬЕР (PROSPER MENIERE, 1799-1862).
Описал симптоматику и доказал лабиринтное происхождение эпизодических головокружений с глухотой.
Предоперационное обследование при болезни Меньера. Подтверждение диагноза является первым шагом в ведении кандидатов на оперативное лечение проявлений болезни Меньера. Классическая картина болезни Меньера включает в себя одностороннее низкочастотное сенсоневральное снижение слуха, заложенность уха, ушной шум, и эпизодическое головокружение продолжительностью от нескольких минут до нескольких часов. Наличие, характеристики и тяжесть этих симптомов могут различаться, и часто могут быть вызваны другими состояниями, такими как мигрень и вестибулярная шваннома.
Хотя исследования могут исключить диагноз — например магнитно-резонансная томография (МРТ) с гадолинием может исключить вестибулярную шванному — они в настоящее время не относятся к «золотому стандарту» диагностики болезни Меньера, при которой клинический диагноз является основным. Сложность в постановке окончательного диагноза болезни Меньера исторически была обусловлена различиями встречаемости, точности диагностических методов, а также эффективности лечения в разных сообщениях.
Американская академия оториноларингологии — хирургии головы и шеи (AAO-HNS) опубликовала руководство по диагностике болезни Меньера. Руководство является необходимым по причине широкого спектра и различной тяжести симптомов и недостатка стандартизации диагностики в клинических исследованиях. Изначально предложенное в 1972 году, это руководство было пересмотрено в 1985 г. и в 1995 г. Для того, чтобы диагноз болезни Меньера был «окончательным», должны быть соблюдены следующие критерии: пациент должен испытывать два или более эпизодов спонтанного головокружения, каждый из которых длится как минимум 20 минут; сенсоневральное снижение слуха, зафиксированное аудиометрией; ушной шум или заложенность в пораженном ухе и после исключения других причин (обычно после МРТ внутренних слуховых проходов и мостомозжечковых углов с контрастированием гадолинием).
Диагностические критерии болезни Меньера объединены в таблице ниже.
Критерии, позволяющие определить является ли пациент хорошим кандидатом для проведения лечения, включают оценку симптомов — настолько они тягостны, чтобы оправдать риск конкретного вмешательства. Результаты количественных вестибулярных исследований, таких как калорический тест, постурография, вращательные тесты и т.д. часто недостаточно коррелируют с тяжестью испытываемых пациентом симптомов. Тяжесть симптомов может быть напрямую определена путем оценки ответов на такие опросники как Dizziness Handicap Inventory, который позволяет разграничить функциональный, эмоциональный и физический компоненты головокружения. Шкала Jabson состоит из 25 вопросов, на каждый из которых можно ответить «нет» (0 баллов), «иногда» (2 балла) или «да» (4 балла); интервал суммарных значений составляет от 0 до 100, где меньшие значения отражают меньшую выраженность патологических явлений. AAO-HNS предложила свои критерии, определяющие тяжесть болезни Меньера.
При обсуждении хирургических вмешательств должен учитываться возраст пациента. Хотя пожилой возраст не является сам по себе противопоказанием, риск послеоперационных осложнений, таких как пневмония, инфаркт миокарда, инсульт и ТЭЛА у пожилых пациентов значительный. Более того, им потребуется больше времени для восстановления после разрушающих процедур. Доступ к внутренним слуховым проходам у пожилых пациентов также может быть сопряжен с большей частотой послеоперационных осложнений (истечение цереброспинальной жидкости).
Наконец, всегда должно учитываться состояние противоположного уха. Вероятность развития болезни Меньера на противоположном ухе варьирует от 2 до 78%. Однако Perez et al. определили, что при применении жестких критериев к случаям предположительно односторонней болезни Меньера риск развития контралатерального поражения в течение двухлетнего наблюдения составил менее 5%. По этой причине разрушающие вмешательства обычно являются приемлемыми решениями при длительной односторонней болезни Меньера, при отсутствии клинических признаков вовлечения противоположного уха на момент лечения. Тем не менее, врач должен обсудить с пациентом тот факт, что агрессивное лечение одного уха может ограничить возможности лечения другого уха.
Возможно, основной причиной сложности оценки эффективности лечения болезни Меньера является высокая частота (60-80%) спонтанных ремиссий приступов головокружения, что является отличительным признаком заболевания. Поэтому сложно определить, явилось ли улучшение после лечения результатом самого лечения или же естественного хода заболевания. Часто возможность достоверно оценить лечение в отдельном учреждении, ограничена малым числом пациентов, а результаты не обобщаются с другими источниками по причине разных критериев отбора и оперативных техник. Отсутствие единого подхода к отбору пациентов и методам лечения также ограничивает возможность проведения многоцентровых исследований хирургического лечения.
Лечение болезни Меньера никогда не должно начинаться с хирургии. Первой линией лечения должна быть диета с низким содержанием натрия — метод, применяемый более 50 лет. Благотворно влияет изменение образа жизни — исключение алкоголя, кофеина и стрессов. В комбинации с диетой часто применяется медикаментозная терапия диуретиками, такими как триамтерен с гидрохлортиазидом или ацетазоламидом. Следует помнить, что и без терапии более 50% пациентов отмечают облегчение болезни Меньера в течение двух лет, а 70% — после восьми лет. Однако оставшиеся 30% пациентов, которые продолжают испытывать симптомы, могут быть излечены хирургически. Кроме того, должен учитываться уровень снижения слуха, поскольку многие хирургические процедуры связанны с риском потери слуха, даже если они не являются разрушающими вмешательствами.
Хотя болезнь Меньера включает в себя триаду ушного шума, снижения слуха и головокружения, обычно головокружение является наиболее беспокоящим симптомом, и именно оно определяет лечение.
Хирургическое лечение болезни Меньера направлено на достижение одной или двух возможных целей. Первой является выключение или изменение функции лабиринта, что достигается различными путями, многие из которых приводят к снижению функции оперируемого лабиринта, и могут вызывать головокружение, до тех пор, пока вестибулярная компенсация не восстановит симметричную импульсацию покоя в центральных нервных путях. Вмешательства, которые уменьшают или прекращают вестибулярную функцию также сопряжены с риском потери слуха.
Второй целью является изменение патофизиологических механизмов. Достижение этой цели сложнее, поскольку участвующие патофизиологические механизмы все еще не достаточно ясны. Существующие хирургические методы лечения в основном сконцентрированы на изменении продукции эндолимфы, либо на доставке стероидных препаратов, которые могут повлиять на течение заболевания.
