Причины и диагностика метаболических болезней среднего уха
а) Причины и диагностика отосклероза. Развитие отосклероза обусловлено нарушением ремоделирования костной ткани, с поражением только костных структур ушной капсулы (и ни одной другой кости). Ремоделирование состоит из двух фаз: постоянной резорбции костной ткани капсулы улитки и одновременного синтеза новой, более мягкой и васкуляризованной кости. Этиология неизвестна.
Примерно у 50% пациентов с отосклерозом отягощен семейный анамнез, следовательно, вероятно наличие генетического компонента. К другим этиологическим факторам относят метаболические нарушения костной ткани, аутоиммунный компонент, реакцию на вирус кори, атипичный ответ на гормональные факторы. Отосклероз чаще начинается в возрасте 20-40 лет, чаще встречается у женщин. Примерно в половине случаев страдают оба уха.
Чаще всего отосклероз сопровождается синтезом патологической костной ткани между передним краем подножной пластинки стремени и слуховой капсулой. В результате происходит фиксация стремени, ведущая к развитию кондуктивной тугоухости, которая является основным симптомом отосклероза. К другим симптомам относят тиннитус, часто пульсирующий, и заложенность в ухе. При осмотре каких-либо отклонений от нормы не наблюдается, лишь при камертональном исследовании обнаруживается снижение слуха по типу кондуктивной тугоухости.
В некоторых случаях можно обнаружить симптом Швартце — вследствие синтеза гиперваскуляризованной костной ткани промонториум приобретает красноватый оттенок. При аудиометрии определяется снижение слуха по типу звукопроведения. При небольшом и/или одностороннем снижении слуха некоторое время за больным можно просто наблюдать. При выраженном снижении слуха прибегают либо к слухопротезированию, либо к оперативному лечению. Слухопротезирование позволяет восстановить слух пациента до нормального или почти нормального уровня, оно не несет с собой каких-либо рисков.
Стапедэктомия, представляющая собой операцию по удалению стремени и замещению его протезом, позволяет восстановить нормальный слух в 97% случаев. Основным риском стапедэктомии является полная потеря слуха вследствие ятрогенного повреждения внутреннего уха. Это осложнение возникает примерно в 1% случаев. К другим осложнениям относят появление тиннитуса, головокружений, повреждение лицевого нерва, изменения вкуса.
Иногда отосклероз приводит к диффузному поражению всей улики, вызывая тяжелую нейросенсорную тугоухость. В некоторых случаях такой процесс развивается и без повреждения стремени. При отсутствии кондуктивного снижения слуха стапедэктомия таким больным не показана. В первое время им показано ношение слухового аппарата, после того, как снижение слуха станет критическим, проводится кохлеарная имплантация. Согласно некоторым исследованиям, прием пероральных препаратов фтора и кальция может замедлить развитие нейросенсорного компонента отосклероза.
б) Причины и диагностика поражения среднего уха при болезни Педжета. В основе болезни Педжета лежит повышение активности остеокластов, ведущее к активному ремоделированию костной ткани. Часто патологическим процессом повреждаются череп и височные кости. Основным симптомом со стороны органа слуха является прогрессирующая тугоухость (обычно смешанного типа). Тугоухость может сочетаться с шумом в ушах и головокружением. Диагноз ставится на основе результатов лучевой диагностики. Лечение консервативное.
в) Причины и диагностика поражения среднего уха при несовершенном остеогенезе. Несовершенный остеогенез — это генетически обусловленное заболевание соединительной ткани, при котором нарушается синтез коллагена. Основными признаками несовершенного остеогенеза являются хрупкость костей, из-за которой они легко ломаются, синеватый оттенок склер и снижение слуха. Снижение слуха может носить как кондуктивный характер (аналогичное отосклерозу отложение патологической костной ткани), так и нейросенсорный (вследствие поражения улитки).
Диагноз ставится на основе сбора семейного анамнеза, генетических исследований и данных лучевой диагностики. При ограниченной форме заболевания возможно выполнение стапедэктомии.
