Саркоидоз — хроническое гранулематозное заболевание, характеризующееся неказеозным гранулематозным воспалением. Чаще всего в процесс вовлекаются лимфатические узлы, легкие, селезенка и печень, хотя возможно поражение и других органов.
В гортани чаще всего поражается надскладочный отдел, но в некоторых случаях в процесс вовлекаются и другие ее части. Кроме того, поражение возвратного гортанного нерва может вызвать паралич голосовых складок. Хроническое воспаление и образование гранулем нарушает нормальную структуру тканей гортани.
а) Эпидемиология. Гортань поражается в 1 -5% случаев.
б) Симптомы саркоидоза гортани. На первых стадиях изменения со стороны гортани могут выглядеть безобидно. Чаще всего отмечается образование белесоватых узелков. Постепенно узелки сливаются, в результате чего ткани надгортанника и других структур надголосовой области становятся отечными и бледными. Болевой синдром встречается редко.
Симптомы зависят от места поражения; чаще всего пациента беспокоит умеренное затруднение дыхания, при поражении голосового пространства появляется охриплость. Течение заболевания варьирует от внезапного самопроизвольного разрешения до постепенного прогрессирования и смерти.
а - Отек надголосового пространства при саркоидозе.
б - Утолщенная воспаленная слизистая при саркоидозе.
Данные осмотра. При ларингоскопии определяется отек надгортанника и тканей надголосового пространства, утолщение и воспаление слизистой голосового и подскладочного отделов. На рентгенограммах грудной клетки определяется прикорневой лимфаденит. Диагноз подтверждается результатом биопсии неказеозных гранулем (характерный вид, эпителиоидные клетки, макрофаги, гигантские клетки с тельцами включения).
Следует исключить другие гранулематозные заболевание, такие как гранулематоз Вегенера, туберкулез, грибковую инфекцию. Лабораторные исследование нечувствительны и неспецифичны. Для отслеживания течения заболевания может использоваться контроль уровня ангиотензин-превращающего фермента.
в) Лечение саркоидоза гортани. Для консервативного лечения используются кортикостероиды. В случае гранулем небольших размеров эффективным может быть инъекция в них стероидов; крупные гранулемы удаляются хирургически.
У некоторых пациентов с поражением гортани выраженность симптомов уменьшается после применения ингаляционных кортикостероидов, хотя эффективность данного метода лечения не доказана. При нарушении проходимости дыхательных путей выполняется трахеотомия или хордэктомия.