Амилоидоз является идиопатическим заболеванием, характеризующимся отложением в тканях различных органов волокнистых белков. При первичном амилоидозе отложение патологических белков начинается спонтанно, при вторичном — на фоне уже имеющегося системного заболевания, например, ревматоидного артрита или множественной миеломы.
а) Эпидемиология. Амилоидоз составляет около 0,2-1,2% всех доброкачественных новообразований шеи.
б) Симптомы и клиника амилоидоза гортани. Поражение гортани чаще встречается при первичном амилоидозе. Гистологически оно характеризуется отложением в тканях гортани патологического неоформленного белка — амилоида. Образование амилоидных бляшек может быть вторичным вследствие наличия у пациента какого-либо системного заболевания (AL-амилоидоз, моноклональные гаммапатии, реактивное воспаление при ревматоидном артрите или болезни Крона). В других случаях болезнь может ограничиваться гортанью и трахеей.
Поскольку лечение при первичном и вторичном амилоидозе различно, важно правильно диагностировать форму заболевания. При вторичном амилоидозе необходимо определить первичное заболевание, вызывающее отложение амилоида во внеклеточном пространстве, и затем заниматься его лечением. При поражении гортани заболевание чаще всего носит локальный характер. Обычно поражаются истинные и ложные голосовые складки, затем следуют черпаловидно-надгортанные связки и подскладочное пространство.
В отличие от вторичного амилоидоза, в данном случае амилоид образуется вследствие пролиферации моноклональных клеток с отложением легких цепей иммуноглобулинов. Описаны четыре типа отложения амилоида в тканях гортани: в виде аморфных масс, отложение в стенке сосудов, отложение в базальном слое серозно-слизистых желез, а также в форме гиалиновых колец в жировой ткани. Лечение обычно заключается в ограниченном хирургическом удалении пораженных тканей с целью восстановления проходимости дыхательных путей и улучшения качества голоса.
Подслизистое отложение амилоида в надголосовом отделе.
Данные осмотра. Чаще всего пациентов беспокоят одышка или охриплость. При осмотре гортани в подслизистом слое определяются гладкие бледно-розовые или желтоватые образования с изъязвлением покрывающей слизистой оболочки. Возможно значительное сужение подскладочного пространства.
На КТ определяется утолщение пораженных тканей. Диагноз ставится на основе данных ларингоскопии и биопсии. При световой микроскопии определяется бесформенное, гомогенное отложение безъядерных эозинофилов. Типично зеленое двойное преломление в поляризованном свете после окраски конго красным. Дополнительные методы исследования (общий анализ крови, ЭКГ, оценка функции почек, анализ мочи) показаны при подозрении на поражение сердца и почек, которое может иметь фатальные последствия.
При наличии боли в костях и протеинурии следует заподозрить множественную миелому. Также при подозрении на системный характер заболевания показано взятие биопсии подкожно-жировой клетчатки передней брюшной стенки или параректального пространства.
в) Лечение амилоидоза гортани. Необходимо определение лабораторных показателей функции печени и почек, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Если отложения амилоида связаны с наличием системного воспалительного заболевания, лечение должно быть направлено на причинное заболевание; необходим регулярный контроль состояния гортани. При первичном амилоидозе гортани кортикостероиды и антиметаболические препараты неэффективны.
При локализованном амилоидозе гортани показано эндоларингеальное микрохирургическое удаление пораженных участков с целью улучшения качества голоса. Для восстановления проходимости дыхательных путей в качестве дополнения к хирургическому лечению может использоваться лучевая терапия. Для контроля распространения процесса в трахею и бронхи выполняется бронхоскопия.
г) Ключевые моменты:
• Выраженность симптомов часто уменьшается на фоне медикаментозного лечения. Целью хирургического лечения является восстановление проходимости дыхательных путей и улучшение качества голоса.
• Проведение оперативного вмешательства на фоне активного воспалительного процесса может привести к его усугублению с последующим рубцеванием.
• В самых тяжелых случаях для поддержания нормального дыхания может потребоваться трахеотомия.
• При осмотре пациента с поражением гортани, трахеи и/или бронхов врач всегда должен учитывать возможность системного заболевания.
