МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Форум
 

Изменения гортани при амилоидозе

Амилоидоз является идиопатическим заболеванием, характеризующимся отложением в тканях различных органов волокнистых белков. При первичном амилоидозе отложение патологических белков начинается спонтанно, при вторичном — на фоне уже имеющегося системного заболевания, например, ревматоидного артрита или множественной миеломы.

а) Эпидемиология. Амилоидоз составляет около 0,2-1,2% всех доброкачественных новообразований шеи.

б) Симптомы и клиника амилоидоза гортани. Поражение гортани чаще встречается при первичном амилоидозе. Гистологически оно характеризуется отложением в тканях гортани патологического неоформленного белка — амилоида. Образование амилоидных бляшек может быть вторичным вследствие наличия у пациента какого-либо системного заболевания (AL-амилоидоз, моноклональные гаммапатии, реактивное воспаление при ревматоидном артрите или болезни Крона). В других случаях болезнь может ограничиваться гортанью и трахеей.

Поскольку лечение при первичном и вторичном амилоидозе различно, важно правильно диагностировать форму заболевания. При вторичном амилоидозе необходимо определить первичное заболевание, вызывающее отложение амилоида во внеклеточном пространстве, и затем заниматься его лечением. При поражении гортани заболевание чаще всего носит локальный характер. Обычно поражаются истинные и ложные голосовые складки, затем следуют черпаловидно-надгортанные связки и подскладочное пространство.

В отличие от вторичного амилоидоза, в данном случае амилоид образуется вследствие пролиферации моноклональных клеток с отложением легких цепей иммуноглобулинов. Описаны четыре типа отложения амилоида в тканях гортани: в виде аморфных масс, отложение в стенке сосудов, отложение в базальном слое серозно-слизистых желез, а также в форме гиалиновых колец в жировой ткани. Лечение обычно заключается в ограниченном хирургическом удалении пораженных тканей с целью восстановления проходимости дыхательных путей и улучшения качества голоса.

Амилоидоз гортани
Подслизистое отложение амилоида в надголосовом отделе.

Данные осмотра. Чаще всего пациентов беспокоят одышка или охриплость. При осмотре гортани в подслизистом слое определяются гладкие бледно-розовые или желтоватые образования с изъязвлением покрывающей слизистой оболочки. Возможно значительное сужение подскладочного пространства.

На КТ определяется утолщение пораженных тканей. Диагноз ставится на основе данных ларингоскопии и биопсии. При световой микроскопии определяется бесформенное, гомогенное отложение безъядерных эозинофилов. Типично зеленое двойное преломление в поляризованном свете после окраски конго красным. Дополнительные методы исследования (общий анализ крови, ЭКГ, оценка функции почек, анализ мочи) показаны при подозрении на поражение сердца и почек, которое может иметь фатальные последствия.

При наличии боли в костях и протеинурии следует заподозрить множественную миелому. Также при подозрении на системный характер заболевания показано взятие биопсии подкожно-жировой клетчатки передней брюшной стенки или параректального пространства.

в) Лечение амилоидоза гортани. Необходимо определение лабораторных показателей функции печени и почек, ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Если отложения амилоида связаны с наличием системного воспалительного заболевания, лечение должно быть направлено на причинное заболевание; необходим регулярный контроль состояния гортани. При первичном амилоидозе гортани кортикостероиды и антиметаболические препараты неэффективны.

При локализованном амилоидозе гортани показано эндоларингеальное микрохирургическое удаление пораженных участков с целью улучшения качества голоса. Для восстановления проходимости дыхательных путей в качестве дополнения к хирургическому лечению может использоваться лучевая терапия. Для контроля распространения процесса в трахею и бронхи выполняется бронхоскопия.

г) Ключевые моменты:
• Выраженность симптомов часто уменьшается на фоне медикаментозного лечения. Целью хирургического лечения является восстановление проходимости дыхательных путей и улучшение качества голоса.
• Проведение оперативного вмешательства на фоне активного воспалительного процесса может привести к его усугублению с последующим рубцеванием.
• В самых тяжелых случаях для поддержания нормального дыхания может потребоваться трахеотомия.
• При осмотре пациента с поражением гортани, трахеи и/или бронхов врач всегда должен учитывать возможность системного заболевания.

Поражения гортани при системных болезнях

- Также рекомендуем "Причины, признаки и диагностика паралича и фиксации голосовой складки"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Оглавление темы "Болезни гортани":
  1. Причины, диагностика и лечение нарушения голоса (дисфонии)
  2. Причины, признаки и диагностика ларингита
  3. Лекарства для лечения ларингита и операция
  4. Изменения гортани при ревматоидном артрите
  5. Изменения гортани при системной красной волчанке (СКВ)
  6. Изменения гортани при полихондрите
  7. Изменения гортани при саркоидозе
  8. Изменения гортани при гранулематозе Вегенера
  9. Изменения гортани при амилоидозе
  10. Причины, признаки и диагностика паралича и фиксации голосовой складки
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Мы в Instagram Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.